Альтернирующие синдромы среднего мозга Вебера, Бенедикта, Монакова, Кнаппа, Нотнагеля, Клода, Фуа - клиника, диагностика
Наиболее часто из этой группы встречаются альтернирующие синдромы Вебера, Бенедикта, Монакова, Кнаппа, Нотнагеля, Клода, Фуа.
Синдром Вебера
Описан английским врачом Н. Weber в 1863 г. Патологический очаг локализуется в основании ножки мозга, повреждая корешок III черепного нерва и пирамидный путь. Синдром возникает вследствие сосудистых расстройств в бассейне задней мозговой артерии и ее ветвей.
1. Ипсилатерально определяются симптомы поражения III черепного нерва.
2. Контралатерально определяется центральный гемипарез.
Синдром Бенедикта
Описан австрийским неврологом М. Benedict в 1884 г. Патологический очаг локализуется в основании и части покрышки среднего мозга и при этом повреждает нижнюю крупноклеточную часть красного ядра с проходящим здесь корешком III черепного нерва и относительно небольшую часть связей красного ядра с экстрапирамидной системой, а в основании ножки мозга — формирующиеся здесь волокна красноядерно-спинномозгового пути (tr. rubrospinalis).
При этом пирамидные и чувствительные пути в патологический процесс не вовлекаются.
В абсолютном большинстве случаев синдром возникает вследствие сосудистых расстройств в бассейне задней мозговой артерии и ее ветвей.
1. Ипсилатерально определяются симптомы поражения III черепного нерва.
2. Контралатерально:
— мозжечковая гемиатаксия;
— хореоатетоз.
Синдром Монакова
Описал немецкий невролог русского происхождения Konstantin fon Monacof в 1928 г. Патологический очаг располагается в основании и покрышке среднего мозга. Он повреждает корешок III черепного нерва, верхнюю мелкоклеточную часть красного ядра и идущие от нее в оральном направлении связи с экстрапирамидной системой; в патологический процесс также вовлекаются двигательные (корково-спинномозговой путь, tr. corticospinalis) и чувствительные пути (спиноталамические и бульботаламические пути, tr. spino- et bulbotalamicus).
К развитию синдрома могут приводить сосудистые расстройства в бассейне задней мозговой артерии, глиомы и другие объемные патологические процессы в основании и покрышке среднего мозга.
1. Ипсилатерально определяется недостаточность III черепного нерва.
2. Контралатеральные синдромы:
- гемигиперкинез (обычно гемихореоатетоз, значительно реже гемибализм);
- гемипарез и (или) гемигипестезия.
Синдром Кнаппа
Описан немецким офтальмологом Н. J. Knapp. Патологический очаг локализуется в основании ножки и частично покрышке среднего мозга, повреждая преимущественно парное мелкоклеточное ядро III черепного нерва и пирамидный путь. Основной причиной его возникновения является мезэнцефальное вклинение ножки мозга и парагиппокампальной извилины в тенториальное отверстие.
1. Ипсилатерально определяется парез внутренних мышц глаза - мидриаз, рефлекторная неподвижность зрачка.
2. Контралатерально — центральный гемипарез (возможны тонико-клонические судороги по гемитипу).
Синдром Нотнагеля
Описан австрийским неврологом и терапевтом К. Notnagel в 1879 г. Патологический очаг располагается в области пластинки крыши, покрышки и частично в основании среднего мозга. Он повреждает пластинку четверохолмия, медиальные коленчатые тела, верхние ножки мозжечка, красные ядра, ядра глазодвигательных нервов. Нотнагель описал синдром как альтернирующий на основании следующей триады симптомов: ипсилатеральный паралич глазодвигательного нерва, контралатерально — мозжечковая гемиатаксия, а также одно- или двустороннее снижение слуха.
В современных руководствах по топической диагностике дается несколько иное описание данного синдрома: двусторонний паралич мышц, иннервируемых глазодвигательными нервами (частичная наружная и полная внутренняя офтальмоплегии в сочетании с двусторонним птозом), чаще двусторонние мозжечковые расстройства (могут сочетаться с хореоатетозом), снижение слуха чаще с обеих сторон, возможна пирамидная симптоматика.
Двусторонняя симптоматика обусловлена в этих случаях обширностью очага поражения с двусторонним поражением вышеперечисленных структур. Поэтому отнесение данного синдрома к альтернирующим в определенной степени условно. Причиной развития данного синдрома с двусторонней симптоматикой чаще всего являются большие опухоли шишковидной железы или глубинные опухоли в области четверохолмия.
Нижний синдром красного ядра (синдром Клода — Луае)
Синдром впервые описан французским неврологом Н. Claude в 1912 г. Патологический очаг располагается в покрышке среднего мозга. Он повреждает нижнюю крупноклеточную часть красного ядра с проходящим через нее корешком III черепного нерва. Ведущим этиологическим фактором синдрома являются сосудистые расстройства в бассейне рубральных ветвей задней мозговой артерии.
1. Ипсилатерально определяется симптомокомплекс поражения III черепного нерва.
2. Контралатерально выявляется мозжечковая гемиатаксия.
Верхний синдром красного ядра (синдром Фуа — Киари — Николеску)
Синдром впервые описал французский невролог С. Foix в 1924 г. Патологический очаг располагается в передней части покрышки среднего мозга. Он повреждает верхнюю мелкоклеточную часть красного ядра, а в ростральном направлении захватывает зрительный бугор и связи красного ядра с экстрапирамидной системой. Основной причиной развития синдрома являются сосудистые расстройства в бассейне таламоперфорирующей артерии (a. thalamoperforatae) — одной из ветвей задней мозговой или базилярной артерии.
Клиническая картина представлена только контралатеральными симптомами:
— мозжечковая гемиатаксия;
— гемихореоатетоз;
— гемигипостезия или гемигиперпатия;
— таламический синдром («таламическая рука», таламические боли и др.).
- Читать "Синдромы децеребрационной ригидности и горметонии - клиника, диагностика"
Оглавление темы "Поражения среднего мозга":- Причины нарушения реакции зрачка на свет. Рефлекторная дуга реакции зрачков
- Нарушения аккомодации и конвергенции и их рефклеторная дуга
- Прямой и обратный синдром Аргайлла Робертсона - клиника, диагностика
- Синдром Эйди - клиника, диагностика
- Клинические варианты интрануклеарной офтальмоплегии - клиника, диагностика
- Клинические варианты супрануклеарной офтальмоплегии - клиника, диагностика
- Птоз и офтальмоплегия не неврогенной природы - клиника, диагностика
- Альтернирующие синдромы среднего мозга Вебера, Бенедикта, Монакова, Кнаппа, Нотнагеля, Клода, Фуа - клиника, диагностика
- Синдромы децеребрационной ригидности и горметонии - клиника, диагностика
- Повышенная сонливость (гиперсомнии) при поражении ретикулярной формации: нарколепсия, пикквикский синдром, синдром летаргического сна, синдром Клейне — Левина