Повышенная сонливость (гиперсомнии) при поражении ретикулярной формации: нарколепсия, пикквикский синдром, синдром летаргического сна, синдром Клейне

Неврология:

Популярные разделы сайта:

Повышенная сонливость (гиперсомнии) при поражении ретикулярной формации: нарколепсия, пикквикский синдром, синдром летаргического сна, синдром Клейне — Левина

К гиперсомниям данной группы относятся нарколепсия, пикквикский синдром, синдром летаргического сна (периодической спячки), синдром Клейне — Левина.

1. Нарколепсия (болезнь Вестфаля — Желчно). Выделяют идиопатическую нарколепсию, имеющую генетическую предрасположенность, и симптоматическую, обусловленную воздействием черпно-мозговой травмы (ЧМТ), опухоли, энцефалита. Большинство исследователей сходятся во мнении, что нарколепсия является результатом нарушения фазы быстрого сна.
Для нее характерны четыре основных симптома: повышенная дневная сонливость, катаплексия, гипнагогические галлюцинации, сонный паралич (катаплексия засыпания или пробуждения).

1) Повышенная дневная сонливость. Выражается в частых приступообразных кратковременных дневных засыпаниях длительностью в среднем 15—20 мин, при которых больного, тем не менее, можно разбудить. Обычно возникает в монотонной обстановке, после приема пищи, при езде на транспорте, усталости.
Даже после короткого сна больной чувствует себя бодро по меньшей мере еще в течение 2 ч.

2) Катаплексия (синдром Левенфельда — Геннеберга). Кратковременные (от нескольких секунд до 2—3 мин) эпизоды потери мышечного тонуса при сохраненном сознании. Клинически проявляется опусканием нижней челюсти, кивком, слабостью в коленях. Приступы провоцируются эмоциональной реакцией (смех, ярость, удивление и т. д.) или неожиданным стимулом, после приступа наступает сон.

Этот симптом часто присоединяется через 2 года после начала заболевания и характерен для 70—80 % больных. Катаплексию следует отличать от каталепсии — варианта кататонии, который характеризуется изменением мышечного тонуса по типу восковидной гибкости, распространяющимся от жевательной и мимической мускулатуры к мышцам шеи, туловища и конечностей.

3) Гипнагогические галлюцинации представляют собой сноподобные видения в момент засыпания. Встречаются у большинства больных нарколепсией.

4) Сонный паралич. Характеризуется тем, что в момент засыпания или пробуждения пациент не может пошевелить конечностями или сказать что-либо при сохранении ориентации.

2. Пикквикский синдром. Описан французским врачом Бурвилем, назван по имени главного героя романа Ч. Диккенса «Посмертные записки Пикквикского клуба», в котором один из персонажей — «краснолицый, ожиревший, сонливый» юноша Джо — имел соответствующие этому синдрому признаки. Для данного синдрома также характерны практически непреодолимые приступы засыпания.

От нарколепсии он отличается следующими признаками: булимией, наличием у больных ожирения III—IV степени (при похудании возникает обратное развитие симптомов), внезапностью засыпания в процессе монотонной деятельности или даже разговора (буквально «на полуслове»), высоким стоянием диафрагмы, наличием полицитемии в крови. Развитие синдрома связывают с гиповентиляцией легких и гипоксией, обусловленными ограниченной подвижностью и высоким стоянием диафрагмы.

3. Синдром летаргического сна (периодической спячки). Проявляется как непреодолимые приступы засыпания длительностью от нескольких часов до нескольких недель. Выделяют две формы синдрома: коматозную — больного разбудить не удается, длительность сна до нескольких часов и сомнолентную — больного можно разбудить, применяя интенсивные раздражения, длительность сна может достигать нескольких недель.

Придя в состояние бодрствования, пациент полностью ориентируется в окружающем, но, предоставленный самому себе, засыпает вновь. Наблюдается при органических заболеваниях (энцефалит, опухоль), травмах головного мозга, может иметь психогенную природу.

4. Синдром Клейне — Левина. Клинические особенности определяются сочетанием приступов спячки (в среднем несколько дней) с повышенным чувством голода, для которого характерно неконтролируемое желание есть (больной съедает все съедобное, что находится под рукой). Типичны также психопатологические расстройства: до приступа — растерянность, беспокойство, эйфория, галлюцинации; при периодических пробуждениях — агрессия, гиперсексуальность, психомоторное возбуждение.

Синдром обычно относят к гиперсомниям вследствие дисфункции ретикулярной формации верхних отделов ствола, хотя большинство наблюдений свидетельствует о его нейроэндокринной природе. Проявляется преимущественно в пубертатном периоде и с возрастом регрессирует, хотя имеются наблюдения 18-летней продолжительности болезни.

Синдром педункулярного галлюциноза Лермитта

Синдром педункулярного галлюциноза Лермитта характеризуется наплывом зрительных галлюцинаций, возникающих в сумерках, при недостаточном освещении или при засыпании (гипнагогические зрительные обманы). К галлюцинозам, как правило, сохраняется критическое отношение, сознание не нарушается, психомоторного возбуждения нет.

Синдром развивается при летаргическом энцефалите, отравлениях производными барбитуровой кислоты, патологическом очаге в покрышке среднего мозга (кровоизлияния, инфаркты, опухоли).

- Обратно в раздел "неврология"

Оглавление темы "Поражения среднего мозга":