Интрануклеарная офтальмоплегия представляет собой расстройства сочетанных движений глазных яблок при полном объеме движений каждого из них в отдельности. Они развиваются вследствие поражения медиального продольного пучка, который прослеживается от ростральных отделов среднего мозга до верхнешейных сегментов спинного мозга под центральным серым веществом вблизи срединной линии.

В формировании медиального продольного пучка принимают участие аксоны ядер Даркшевича и Кахаля, вестибулярных ядер (преимущественно Дейтерса), ядер глазодвигательных нервов. Благодаря им через систему медиального продольного пучка осуществляется связь органа равновесия (через ядро Дейтерса) с ядрами глазодвигательных нервов и передними рогами верхнешейных сегментов спинного мозга, что обеспечивает согласованные движения глазных яблок и головы, необходимые для сохранения равновесия тела.

В зависимости от степени и локализации поражения медиального продольного пучка описан ряд клинических вариантов интрануклеарной офтальмоплегии.

1. Одностороннее частичное поражение медиального продольного пучка ниже средней трети моста. Единственным симптомом является горизонтальный нистагм при взгляде в пораженную сторону; сочетанные движения глаз не нарушены. Если же односторонний очаг поражения располагается в среднем или нижнем отделе продолговатого мозга, то нистагм приобретает ротаторный характер.

2. Одностороннее полное поражение медиального продольного пучка ниже средней трети моста. В этом случае к нистагму присоединяются легкое расходящееся косоглазие за счет отведения глаза на стороне поражения и недоведение другого глаза внутрь при взгляде в сторону очага.

3. Одностороннее полное поражение медиального продольного пучка на уровне средней трети моста. Для данного уровня одностороннего поражения ствола характерно сочетанное поражение пучка и мостового центра взора, которое клинически проявляется как «полуторный синдром». При нем на стороне очага глаз смотрит строго прямо и не двигается по горизонтали, а другой глаз может совершать горизонтальные движения только кнаружи; последнее сопровождается мононуклеарным абдукционным нистагмом.
Произвольные сочетанные движения глаз по вертикали остаются сохранными.

4. Одностороннее частичное поражение медиального продольного пучка на уровне среднего мозга с клинической картиной выпадения его функции. Сочетанные движения глазных яблок нарушаются по горизонтали и вертикали вследствие нарушения связей пучка с мостовым и мезэнцефальным центрами взора. Клинически проявляется как синдромом Гертвига — Мажанди (симптом «качелей»): на стороне очага глаз отклоняется книзу и кнутри, а контралатеральный очагу глаз «отъезжает» кверху и кнаружи.

5. Одностороннее поражение медиального продольного пучка на уровне среднего мозга с клинической картиной его раздражения. В этом случае развивается синдром «пляшущих глаз» (опсоклонус, симптом Кинсборна) — гиперкинез глазных яблок в виде содружественных, быстрых, нерегулярных и неравномерных по амплитуде движений; он усиливается при горизонтальном взоре и наиболее выражен в начале фиксации взгляда.

6. Двустороннее поражение медиального продольного пучка ниже средней трети моста. При взгляде в сторону глазные яблоки не двигаются кнутри, а при фиксации взгляда и конвергенции движение кнутри возможно.

- Читать "Клинические варианты супрануклеарной офтальмоплегии - клиника, диагностика"

1. Причины нарушения реакции зрачка на свет. Рефлекторная дуга реакции зрачков
2. Нарушения аккомодации и конвергенции и их рефклеторная дуга
3. Прямой и обратный синдром Аргайлла Робертсона - клиника, диагностика
4. Синдром Эйди - клиника, диагностика
5. Клинические варианты интрануклеарной офтальмоплегии - клиника, диагностика
6. Клинические варианты супрануклеарной офтальмоплегии - клиника, диагностика
7. Птоз и офтальмоплегия не неврогенной природы - клиника, диагностика
8. Альтернирующие синдромы среднего мозга Вебера, Бенедикта, Монакова, Кнаппа, Нотнагеля, Клода, Фуа - клиника, диагностика
9. Синдромы децеребрационной ригидности и горметонии - клиника, диагностика
10. Повышенная сонливость (гиперсомнии) при поражении ретикулярной формации: нарколепсия, пикквикский синдром, синдром летаргического сна, синдром Клейне — Левина