В настоящее время известно несколько заболеваний или синдромов, которые объединены одним симптомом — появлением темно-коричневого цвета мочи, обусловленного присутствием в ней больших количеств миоглобина.

Болезнь Мейер-Бетца (собственно миоглобинурия, идиопатическая миоглобинурия, пароксизмальная паралитическая миоглобинурия, пароксизмальный возвратный рабдомиолиз) встречается сравнительно редко. Первичная пароксизмальная миоглобинурия чаще начинается в детском или юношеском возрасте, однако может возникнуть и позже (до 50—55 лет). По мнению большинства авторов, имеется наследственное предрасположение к данному заболеванию.

Разрешающим, или триггерным, фактором в ряде случаев являются физическое усилие, мышечное перенапряжение, иногда инфекция, ограничение углеводов в диете. Нередко видимые провоцирующие факторы могут отсутствовать и приступы развиваются спонтанно.

Патогенез миоглобинурии Мейер-Бетца до конца не выяснен.
При миоглобинурии по не вполне ясным причинам происходят повреждение клеточной мембраны и распад мышечных волокон. Миоглобин (миохром), обеспечивающий транспорт и депонирование кислорода в мышце, а также являющийся внутриклеточным катализатором, содержится в мышцах в значительном количестве (около 8% сухого вещества).

Он сравнительно легко проходит через клеточную мембрану, особенно при повышении рН в мышечной клетке, что приводит сначала к миоглобинемии, а затем к усиленной его экскреции с мочой. Накапливаясь в большом количестве в почечных канальцах, миоглобин вызывает миоглобинурический нефроз нередко с развитием почечной недостаточности различной степени.

Клиническая картина характеризуется повторяющимися приступами сильных болей в мышцах, особенно нижних конечностей, и резким снижением мышечной силы. При объективном исследовании находят значительное увеличение в объеме парализованных мышц, их выраженное напряжение и плотность. Страдают грубее мышцы проксимальных отделов. Как правило, снижаются или выпадают сухожильные рефлексы, в первую очередь коленные и ахилловы.

Отмечаются также общие симптомы: повышение температуры до 38—39°С, боли в животе, понос, иногда кровавая рвота, кожная эритема. Может наблюдаться высокий лейкоцитоз. В тяжелых случаях развиваются судороги. На высоте приступа иногда может наступить периферический сосудистый коллапс.

Крайне характерно изменение цвета мочи до темно-коричневой, которая иногда принимает рубиновый цвет. В моче обнаруживают значительное количество белка и креатин. Увеличивается экскреция уробилина и калия. В сыворотке крови повышена активность креатинфосфокиназы, альдолазы, трансаминаз, а также уровень калия (до 6—7 ммоль/л и более). В тяжелых случаях может наступить олигурия с азотемией. Нередко в состоянии тяжелой уремии приступ заканчивается летально.

В почках в таких случаях обычно находят явления острого некроза канальцев. Однако возможна самопроизвольная ремиссия. После приступа могут остаться атрофия мышц и анкилозы. На ЭМГ при произвольном усилии регистрируются интерференционный тип кривой, редкие и короткие полифазные потенциалы и потенциалы денервации, свидетельствующие о повреждении терминальных двигательных нервных волокон.

Длительность приступа мышечной слабости и болей от нескольких дней до 2 мес. Постепенно состояние улучшается, уменьшаются отечность и напряжение мышц, увеличиваются объем движений и мышечная сила, восстанавливается функция почек. Однако в дальнейшем нередки рецидивы.

Дифференциальный диагноз проводится с острой перемежающейся порфирией, при которой имеются общие симптомы в виде повышения температуры, острых болей в животе, дискинезии желудочно-кишечного тракта, изменения цвета мочи, а также болевой синдром в конечностях и мышечная слабость. В отличие от паралитической миоглобинурии при порфирии парезы развиваются не столь быстро, мышцы не увеличиваются в объеме и подвергаются выраженной дегенеративной атрофии.

Боли в этом случае не миогенные, а неврогенные, зависят от развивающейся демиелинизации периферических нервов и сопровождаются объективными расстройствами чувствительности по полиневритическому типу. Часто при порфирии отмечаются психические расстройства, галлюцинации, делирий, расстройства памяти, чего не наблюдается при миоглобинурии. Диагноз подтверждается при исследовании мочи на миоглобин (спектрографически) или использовании бензидиновой реакции (тест на присутствие крови при отсутствии эритроцитов), которое следует проводить при всех подозрительных случаях приступообразно возникающих болевых синдромов в мышцах, сопровождающихся мышечной слабостью.

Лечение болезни Мейер-Бетца

Специфической терапии нет, как и при других формах миоглобинурии, показаны большие дозы щелочных растворов (до 500—1000 мл 4% раствора гидрокарбоната натрия внутривенно капельно), в тяжелых случаях — проведение повторного гемодиализа.

- Читать "Неотложная помощь при синдроме длительного раздавливания - лечение"

1. Миастенический и холинергический кризы - клиника, диагностика
2. Неотложная помощь при миастеническом и холинергическом кризах - лечение
3. Пароксизмальная миоплегия (периодический семейный паралич) - клиника, диагностика, лечение
4. Неотложная помощь при миоглобинурии Мейер-Бетца - лечение
5. Неотложная помощь при синдроме длительного раздавливания - лечение
6. Неотложная помощь при синдроме позиционного давления - лечение
7. Неотложная помощь при маршевой миоглобинурии и при поражении током - лечение