Вторичные миоглобинурии встречаются значительно чаще первичной идиопатической миоглобинурии и могут наблюдаться при воспалительных заболеваниях мышц, механическом повреждении (краш-синдром, синдром позиционного давления), при перетренировках у спортсменов, сюда же может быть отнесена маршевая миоглобинурия, миоглобинурия при воздействии тока высокой частоты, а также при некоторых интоксикациях: отравлении окисью углерода, барбитуратами, алкоголем.

Синдром длительного раздавливания (травматический токсикоз, краш -синдром, синдром Байуотерса) представляет наибольший интерес из всех форм вторичных миоглобинурии в связи с большой частой, значительной тяжестью заболевания и высокой летальностью. Появляется при длительной компрессии отдельных участков тела, чаще всего нижних конечностей, во время землетрясения, обвалов в шахтах, в горах, при транспортных катастрофах и т. д.

Может возникнуть и при кратковременной тяжелой травме мышц без повреждения кожных покровов. В зависимости от обширности травмы и длительности сдавливания летальность колеблется от 30 до 70%.

При 8—10-часовом сдавливании одной ноги погибает более 50%, при поражении обеих нижних конечностей — 2/3 больных.

В патогенезе синдрома длительного раздавливания, по мнению большинства исследователей, играют роль такие факторы, как нервно-рефлекторный, токсемический и плазмопотеря. Наиболее существенными из них являются нервно-рефлекторный в результате длительных сверхсильных болевых раздражений и фактор токсемии (попадание в кровь продуктов распада из пораженных тканей, в первую очередь калия, фосфора, а также миоглобина, гистамина, креатина).

Нервно-рефлекторный механизм приводит к спазму почечных сосудов, ишемии клубочков и канальцев, в связи с чем включаются гуморальные механизмы (выделение адреналина, вазопрессина). Последние еще больше уменьшают почечный кровоток, способствуют увеличению выделения антидиуретического гормона и альдостерона и приводят к развитию острой почечной недостаточности. В свою очередь нарушение выделительной функции почек усиливает быстро нарастающий токсикоз.

Синдром тяжелых гемодинамических расстройств связан с развитием шока как реакции на сверхсильные болевые раздражения, а также с выраженным токсическим воздействием на сердечную мышцу калия и фосфора, поступающих из некротизированных мышц. Гемодинамические расстройства при синдроме раздавливания, как правило, генерализованные, нередко отмечаются обширные очаги некрозов в отдаленных от места травмы областях, например некроз толстого кишечника, инфаркты легкого и т. д. Нарушается, как правило, функция печени.

В последнее время в патогенезе симптомов, наблюдающихся при синдроме длительного раздавливания, стали отводить определенную роль иммунологическим сдвигам (поврежденная мышца действует как антиген).

В клинической картине различают три периода (М. Н. Кузин):
1) ранний — развитие гемодинамических и электролитных нарушений (1—3-й день);
2) острой почечной недостаточности (с 3-го по 12-й день);
3) поздний (с 12-го до конца 2-го месяца).

В раннем периоде, вскоре после освобождения пострадавшие жалуются на боли и нарушение движений в пораженной конечности. Обычно довольно быстро развиваются слабость, головокружение, тошнота, нередко рвота, появляется холодный пот. Артериальное давление падает до 80—60 мм рт. ст. Развивается тяжелый отек пораженной конечности, который достигает выраженной степени к концу суток. Мышцы становятся плотными, нередко каменистой твердости, кожа синюшная, с множеством кровоизлияний и пузырей, наполненных серозной жидкостью.

В первые часы после травмы наблюдаются и дыхательные, и чувствительные расстройства как результат травматического неврита или плексита. Характерны невралгические боли. Повреждение нервных стволов наблюдается практически у всех больных с синдромов длительного раздавливания. Имеется венозный застой и нередко отсутствие пульса на артериях.

При очень тяжелых травмах картина шока развивается сразу после декомпрессии и вскоре может перейти в уремическую стадию. При так называемых молниеносных формах смерть наступает в первые 2 суток. Характерными симптомами в этих случаях являются миоглобинемия, высокое содержание калия и фосфора при снижении натрия в сыворотке крови, сгущение крови, олигурия. Моча интенсивно окрашена в коричневый цвет за счет большого количества миоглобина, увеличено содержание белка — отмечаются протеинурия и цилиндрурия. Быстро развивается тяжелая анемия, резко снижена резервная щелочность крови.

В случаях средней тяжести на 3—4-е сутки улучшается общее состояние, несколько уменьшается отек, однако это мнимое улучшение вновь сменяется ухудшением, так как развивается картина почечной недостаточности: повышается содержание калия и мочевины в крови, с 4—5-го дня нарастают вялость, сонливость, тошнота и рвота, уменьшается диурез, появляются боли в поясничной области. Больной может погибнуть от уремии на 9—12-й день.

В благоприятных случаях после 12—15-го дня постепенно улучшается общее состояние, нормализуется функция почек и сердечно-сосудистой системы. Длительное время могут сохраняться явления неврита или полиневрита, отмечаются атрофии мышц с контрактурами. Клиническая картина в сочетании с анамнестическими сведениями настолько типична, что обычно диагностических трудностей не возникает. Определение уровня альдолазы и креатинфосфокиназы в сыворотке крови позволяет в ранние сроки судить о степени деструкции мышц. При высокой ферментемии необходимо срочно принять радикальные меры.

Лечение синдрома длительного раздавливания

При обнаружении больного с массивным сдавливанием части тела необходимо сразу, еще до освобождения от давящего воздействия, произвести ингаляцию кислорода и назначить наркотики. Показано внутривенное введение 100—150мл 4% раствора лактата натрия и, если возможно, коргликона в 20 мл 40% раствора глюкозы. После освобождения от сдавливания рекомендуется тугое бинтование конечности от дистальных отделов по направлению к проксимальным.

Конечность иммобилизуют с помощью транспортных шин, а также применяют местное охлаждение (обкладывание конечности льдом) в целях уменьшения всасывания продуктов распада поврежденных мышц. После срочной госпитализации (желательно в специализированное отделение) продолжают борьбу с шоком: внутривенно вводят противошоковые жидкости, плазму, белковые кровезаменители (иногда осуществляют прямое переливание крови), 400—600 мл 20% раствора глюкозы с витаминами и инсулином, а также назначают сердечные средства и тонизирующие препараты. Щелочные растворы гидрокарбоната натрия внутрь до 25 г в сутки, внутривенно — до 1000 мл 4% раствора и более применяют до появления щелочной реакции мочи.

Проводят футлярную новокаиновую (выше места сдавливания) и паранефральную блокаду. При тяжелом отеке показано продольное рассечение кожи, подкожной клетчатки и фасций (декомпрессионные разрезы), а также иссечение нежизнеспособных тканей. Локальную гипотермию применяют длительное время — 24—35 ч (температура кожи 13—14°С).

В очень тяжелых случаях рекомендуются лечение гипербарической оксигенацией, введение внутриартериально в поврежденную конечность лекарственных веществ и особенно иммунных препаратов (200 мл иммунной плазмы из крови больных, перенесших длительное раздавливание).

Из антибиотиков предпочтительнее назначать пенициллин и эритромицин, так как они хорошо выделяются при острой почечной недостаточности.

При начинающейся острой почечной недостаточности производят гемодиализ по 2—4 ч повторно, иногда перитонеальный диализ с коррекцией электролитного обмена.

- Читать "Неотложная помощь при синдроме позиционного давления - лечение"

1. Миастенический и холинергический кризы - клиника, диагностика
2. Неотложная помощь при миастеническом и холинергическом кризах - лечение
3. Пароксизмальная миоплегия (периодический семейный паралич) - клиника, диагностика, лечение
4. Неотложная помощь при миоглобинурии Мейер-Бетца - лечение
5. Неотложная помощь при синдроме длительного раздавливания - лечение
6. Неотложная помощь при синдроме позиционного давления - лечение
7. Неотложная помощь при маршевой миоглобинурии и при поражении током - лечение