В типичных случаях у больных остро (иногда молниеносно) развивается резкое ухудшение состояния с генерализацией миастенических расстройств. Резко усиливаются глазодвигательные дефекты, появляются и быстро нарастают бульбарные нарушения — афония, дизартрия, дисфагия вплоть до полной невозможности проглатывать не только пищу, но даже слюну. Быстро нарастает картина резкой мышечной слабости до степени глубокого тетрапареза и даже тетраплегии.

Появляется затруднение дыхания, которое становится частым, поверхностным. Развивается парез диафрагмы, межреберных мышц с картиной гипоксии (гиперемия лица, затем цианоз). Характерны состояние тревоги, психомоторное возбуждение, которое сменяется вялостью, апатией. Все нарушения быстро усиливаются. Иногда в течение 10—20 мин может развиться острая гипоксия мозга, потеря сознания и наступить летальный исход.

Миастенический криз сопровождается вегетативными расстройствами: расширением зрачков, тахикардией, слабым пульсом, сухостью кожи или общим гипергидрозом, парезом кишечника и сфинктеров. Повышение артериального давления может смениться его падением. Кризы бывают и более легкими. В этих случаях они проявляются неполным выключением витальных функций, протекают без потери сознания и могут быть компенсированы увеличением дозы антихолинэстеразных препаратов.

Различают парциальные и генерализованные миастенические кризы. К парциальным относятся респираторные кризы, проявляющиеся внезапным затруднением дыхания вплоть до полной его остановки, без резкого усиления других симптомов миастении, и кардиальные с нарушением деятельности сердца (у больного обычно ночью внезапно появляются сердцебиение, неприятные ощущения в области сердца, частый нитевидный пульс, артериальная гипотония, развивается бледность и цианоз, нередко потеря сознания). Подобные приступы снимаются дополнительным введением антихолинэстеразных препаратов, но не обычными сердечно-сосудистыми средствами.

Продолжительность миастенических кризов различна. Иногда компенсация может быть достигнута лишь спустя 2—3 нед.

Холинергический криз - клиника, диагностика

Больные миастенией, особенно в тяжелой и длительной форме, как правило, принимают большие дозы антихолинэстеразных препаратов. В этих случаях могут наступить передозировка и развиться холинергический криз. Может возникнуть также спонтанная или вызванная, например, оперативным вмешательством или рентгенооблучением, ремиссия и применяемая доза препарата может оказаться чрезмерно высокой. Внешне холинергический криз напоминает миастенический и характеризуется ухудшением состояния, генерализацией мышечной слабости, появлением или усугублением бульбарных расстройств, дыхательных нарушений.

В подобных случаях после одного из очередных приемов антихолинэстеразных препаратов могут наступить внезапная остановка дыхания, цианоз. Всегда грубо страдают мышцы лица, жевательные мышцы, мышцы плечевого пояса. Наиболее устойчивы к передозировке мышцы глаз и тазового пояса.

В отличие от миастенического криза в этом случае наблюдаются отчетливые вегетативные расстройства, характерные для мускаринового и никотинового эффектов: усиленная саливация и отделение бронхиальной слизи, потливость, бурная перистальтика кишечника, разлитые боли в животе, нередко профузный жидкий стул, частое мочеиспускание, может наступить повторная рвота. Помимо этого, характерны сужение зрачков, брадикардия, гипотония, распространенные фасцикуляции в мышцах, иногда судороги, ощущение спазма в горле. Могут развиться потеря сознания, непроизвольное мочеиспускание.

Важно помнить, что при холинергическом кризе дополнительное введение антихолинэстеразных препаратов опасно и может вызвать крайне тяжелое состояние.

Дифференциальный диагноз миастенического и холинергического криза довольно сложен, поскольку одно состояние может переходить в другое, а такие симптомы, как слюнотечение и отделение слизи из трахеи и бронхов, имеют место и при миастеничбском кризе в связи с приемом больших доз антихолинэстеразных препаратов. Все же клинические симптомы способствуют ориентировке в характере возникшей экзацербации. Для дифференциальной диагностики применяют пробу с введением прозерина.

Техника ее состоит в следующем. Определяют силу мышц (по возможности с количественной ее оценкой), измеряют ширину глазной щели (степень птоза), объем движения глазных яблок. Затем внутривенно вводят прозерин (0,5—1 мл 0,05% раствора) и через 5 мин вновь оценивают функциональную способность мышц. При подозрении на холинергический криз препарат (2—3 мл 0,05% раствора) лучше вводить внутримышечно. Нужно иметь возможность использовать аппаратное дыхание в случае передозировки антихолинэстеразных препаратов.

Следует помнить, что существуют ложноположительные и ложноотрицательные ответы, и поэтому оценивать в целом клиническую картину и динамику симптомов.

- Читать "Неотложная помощь при миастеническом и холинергическом кризах - лечение"

1. Миастенический и холинергический кризы - клиника, диагностика
2. Неотложная помощь при миастеническом и холинергическом кризах - лечение
3. Пароксизмальная миоплегия (периодический семейный паралич) - клиника, диагностика, лечение
4. Неотложная помощь при миоглобинурии Мейер-Бетца - лечение
5. Неотложная помощь при синдроме длительного раздавливания - лечение
6. Неотложная помощь при синдроме позиционного давления - лечение
7. Неотложная помощь при маршевой миоглобинурии и при поражении током - лечение