Пароксизмальная миоплегия (периодический семейный паралич). В практике врача неотложной помощи могут встретиться больные, у которых наблюдаются приступы внезапно наступающей резкой мышечной слабости, иногда достигающей состояния полного паралича конечностей и невозможности повернуться в постели. Эти приступы развиваются среди полного здоровья очень остро или с незначительными предвестниками в виде легких парестезии в ногах, некоторой тяжести в них за несколько часов до приступа. Обычно приступ паралича возникает ночью или под утро, больные просыпаются от тягостного чувства тяжести в конечностях. Длительность приступов мышечной слабости от нескольких часов до нескольких суток. Мышцы лица чаще интактны.

В момент исследования на высоте тяжелого приступа обращает на себя внимание выраженная вегетативная симптоматика в виде гиперемии лица, повышенной потливости, иногда умеренной тахикардии. В неврологическом статусе патологии со стороны черепно-мозговых нервов не выявляется. Активных движений в руках, ногах, мышцах шеи, туловища нет или они минимальны в дистальных отделах. Тонус резко снижен, сухожильные рефлексы обычно отсутствуют. Объективных расстройств чувствительности и патологических знаков не обнаруживается. Истинные тазовые нарушения не характерны для пароксизмальной миоплегии, однако может быть задержка мочи из-за резкой слабости мышц брюшного пресса, обильной потери жидкости через кожу, а также перераспределения жидкости во внутриклеточное пространство.

Следует подчеркнуть, что у больных всегда сохраняется ясное сознание, отсутствуют болевые ощущения где-либо (в том числе в области сердца), нет резких изменений артериального давления и пульсового кровенаполнения. Не наблюдается также каких-либо судорог.

Постепенно мышечная слабость начинает спонтанно уменьшаться и появляются движения. Довольно характерно, что при первых признаках улучшения состояния больные стремятся к активному поведению (поворачиваются в постели, пытаются встать, шевелят стопами и кистями). Одновременно повышается мышечный тонус, появляются сухожильные рефлексы, которые в конце приступа могут быть даже повышенными. Некоторая мышечная слабость и гипотония иногда сохраняются на протяжении суток и даже более.

Описанный приступ характерен для так называемой гипокалиемической формы пароксизмальной миоплегии. На высоте приступа при исследовании крови у больных можно обнаружить резкое снижение уровня калия (2,5—2 ммоль/л и ниже), фосфора и тенденцию к повышению содержания натрия и глюкозы.

Приступ пароксизмальной миоплегии у многих больных может быть спровоцирован рядом факторов. Чаще всего это употребление в пищу избыточного количества углеводов (например, обильный ужин с большим количеством сладкого), алкоголя, охлаждение, отдых после интенсивной физической работы. Некоторые больные не могут указать провоцирующие моменты.

Пароксизмальная миоплегия, в частности ее гипокалиемическая форма, относится к наследственным заболеваниям нервно-мышечной системы и передается по аутосомно-доминантному типу, т. е. у кого-либо из членов семьи, чаще у родителей и у детей, могут быть аналогичные признаки болезни. Пенетрантность данного заболевания относительно невысокая, поэтому нередки так называемые спорадические случаи (лишь у одного члена семьи наблюдается развернутая картина страдания).

Приступ миоплегии может быть тяжелым, с параличом конечностей и мышц туловища, но нередко бывает слабым, иногда абортивным. Он может выражаться лишь в ощущении слабости в ногах при вставании утром с постели, которая держится в течение получаса и затем проходит. Парезы могут быть лишь в одной половине тела (следует дифференцировать с преходящими нарушениями мозгового кровообращения), только в ногах (необходимо отличать от расстройств спинального кровообращения) или в одной конечности. Как правило, в анамнезе у этих больных наряду с частичными приступами отмечаются развернутые типичные приступы периодического паралича.

Помимо гипокалиемической формы пароксизмальной миоплегии, имеется гиперкалиемическая форма, или так называемая семейная эпизодическая адинамия (болезнь Гамст о р п). Она встречается намного реже. В этих случаях приступы возникают не ночью, как при гипокалиемической форме, а днем, часто перед обедом. Приступ развивается быстро: появляется резкая мышечная слабость в ногах, в руках. В отличие от гипокалиемической формы нередко слабость распространяется на мышцы лица. Довольно типичны выраженные парестезии в виде покалывания, онемения. Объективные расстройства чувствительности не выявляются. Характеристика самого паралича та же, что и при гипокалиемической форме: низкий мышечный тонус, снижение и даже выпадение сухожильных рефлексов.

Еще более выражены вегетативные нарушения. При гиперкалиемической форме обычно слабость проходит через 30—40 мин, в редких случаях приступ длится несколько часов. Выход из приступа более быстрый. Вне приступа больные чувствуют себя хорошо и обычно не предъявляют жалоб.

На высоте приступа путем биохимических исследований обнаруживаются противоположные сдвиги: уровень калия значительно повышается, иногда до 6—7 ммоль/л, а уровень глюкозы, наоборот, снижается, хотя и не очень резко. При гиперкалиемической периодическом параличе отмечается аутосомно-доминантный тип передачи с довольно высокой пенетрантностью. Нередко в одной семье признаки болезни прослеживаются в 3—4 и большем числе поколений.

Дифференциальную диагностику следует проводить с гиперинсулинизмом, обусловленным опухолью островковой части поджелудочной железы (инсулома). В отличие от инсуломы при гиперкалиемической форме периодического паралича не наблюдается сонливости или эпилептических припадков, уровень сахара крови снижается очень умеренно, никогда не достигая таких низких цифр, как 0,4—0,6 г/л.

Дифференциально-диагностические признаки различных форм миоплегии приведены выше в таблице.

Патогенез пароксизмальной миоплегии до конца не выяснен. Имеются указания о генетически детерминированном изменении проницаемости мембраны сарколеммы, особенно для натрия, и понижении мембранного потенциала. Во время приступа ионы натрия и вода поступают в мышечные волокна, образуются вакуоли. Изменяется перераспределение иона калия, который фиксируется в эритроцитах и частично в мышечных клетках. Как следствие изменения концентрации электролитов наблюдаются вторичные изменения экскреции альдостерона.

Приступы мышечной слабости, аналогичные пароксизмальной миоплегии, могут наблюдаться при ряде заболеваний в виде миоплегического синдрома. Наиболее часто это имеет место при тиреотоксикозе. На фоне развернутой клинической картины тиреотоксикоза, а иногда при слабых его проявлениях возникают приступы мышечной слабости со снижением сухожильных рефлексов и мышечного тонуса, прекращающиеся спонтанно. Как правило, они также сопровождаются снижением уровня калия в сыворотке крови. Длительность приступов чаще 2—4 ч. Они развиваются обычно в утренние часы, иногда ночью.

При клиническом обследовании выявляются четкие признаки тиреотоксикоза. Адекватное лечение основного заболевания (оперативное вмешательство, тиреостатическая терапия) приводит к полной ликвидации приступов паралича.

Синдром периодического паралича может наблюдаться при болезни Конна (первичном гиперальдостеронизме). В этих случаях на фоне увеличения артериального давления, повышенной жажды, болей в мышцах, иногда с судорожными сокращениями типа тетани-ческих, наступает мышечная слабость со снижением рефлексов и тонуса. Приступы более продолжительны, чем при других миоплегических проявлениях (иногда несколько суток). На ранних стадиях развития основного заболевания слабость во время приступа редко достигает полного паралича. Имеется определенная тенденция к учащению и утяжелению приступов по мере развития заболевания. Вне приступов остается умеренная, а иногда значительная мышечная слабость, что соответствует снижению уровня калия в сыворотке крови.

При первичном гиперальдостеронизме постоянно находят те или иные изменения в моче (щелочная реакция, протеинурия и, что крайне важно, значительная калийурия). Подтверждением диагноза опухоли или гиперплазии коры надпочечников (первичный гиперальдостеронизм) являются высокий уровень экскреции альдостерона и особенно характерны изменения, обнаруженные при ретропневмоперитонеуме. Своевременное оперативное вмешательство избавляет больных от всех проявлений болезни, в том числе и приступов мышечной слабости.

Более редкими причинами, обусловливающими развитие синдрома периодического паралича, являются почечные заболевания, сопровождающиеся гипер- или гипокалиемией (за счет накопления или потери калия с мочой), а также болезни желудочно-кишечного тракта, сопровождающиеся потерей калия (тяжелые диареи, синдром нарушения всасывания в кишечнике).

Наконец, гиперкалиемические приступы паралича могут развиться при болезни Аддисона. Они характеризуются очень тяжелыми состояниями мышечной слабости на фоне аддисонических кризов (один из очень характерных симптомов — резкое снижение артериального давления до стадии коллапса).

Помимо характерной клинической картины повторяющихся приступов мышечной слабости с выпадением или резким снижением сухожильных рефлексов и мышечного тонуса, типичным проявлением заболевания служит изменение содержания электролитов. В первую очередь следует определить содержание калия в сыворотке крови на высоте пароксизма. Данное исследование подтверждает органический характер страдания (в отличие от истерических параличей) и позволяет определить тип миоплегии (гипокалиемический или гиперкалиемический). Следует помнить, что исследование, проведенное в конце приступа или при слабом (абортивном) приступе, может не выявить сдвигов в содержании электролитов. Менее информативен, но может иметь дополнительное значение уровень фосфора, меняющийся в том же направлении, что и уровень калия, а также уровень сахара, сдвигающийся в противоположную сторону.

К методам исследования, которые могут помочь в диагностике, относится электромиография (при развернутом приступе миоплегии регистрируется биоэлектрическое молчание), а также исследование электровозбудимости, выявляющее «трупную» реакцию — отсутствие ответа мышцы как на прямое, так и непрямое стимулирование электрическим током.

Лечение периодического семейного паралича

При гипокалиемической форме купированию приступа способствует введение препаратов калия. Назначают внутрь 10% раствор хлорида калия по 1 столовой ложке через каждый час или внутривенно 0,5%о раствор в изотоническом растворе хлорида натрия (2—2,5 г на 500 мл раствора) в течение часа. Рекомендуется также применять панангин внутривенно капельно по 1—2 ампулы в 250—500 мл изотонического раствора хлорида натрия. В случае крайне тяжелого приступа при отсутствии эффекта от препаратов калия и наличии слабости дыхательной мускулатуры производят искусственную вентиляцию легких с помощью дыхательных аппаратов.

При гиперкалиемической форме в момент приступа необходимо введение 40 мл 40% раствора глюкозы внутривенно вместе с инсулином подкожно. Хороший эффект наблюдается также при введении 20 мл 10% раствора хлорида кальция, который купирует приступ.

В момент приступов при симптоматических формах, как и при первичном (наследственном) периодическом параличе, проводят нормализацию электролитного баланса: при гипокалиемии назначают соли калия внутрь или внутривенно, при гиперкалиемии — внутривенно глюкозу вводят с инсулином, а также гидрокарбонат натрия.

- Читать "Неотложная помощь при миоглобинурии Мейер-Бетца - лечение"

1. Миастенический и холинергический кризы - клиника, диагностика
2. Неотложная помощь при миастеническом и холинергическом кризах - лечение
3. Пароксизмальная миоплегия (периодический семейный паралич) - клиника, диагностика, лечение
4. Неотложная помощь при миоглобинурии Мейер-Бетца - лечение
5. Неотложная помощь при синдроме длительного раздавливания - лечение
6. Неотложная помощь при синдроме позиционного давления - лечение
7. Неотложная помощь при маршевой миоглобинурии и при поражении током - лечение