Диффузный церебральный склероз (болезнь Шильдера): причины, диагностика, лечение
Диффузный церебральный склероз (болезнь Шильдера):
1. Этиология неизвестна. Некоторые рассматривают эту болезнь как разновидность PC, чаще наблюдаемую у детей.
2. Относится к подострым или хроническим демиелинизирующим заболеваниям с наличием одной или нескольких крупных симметричных бляшек в семиовальном центре при отсутствии других рентгенографических или клинических повреждений ЦНС либо ПНС. Содержание жирных кислот в сыворотке в пределах нормы. Патоморфологически обнаруживаются обширные бляшки в полушариях без вовлечения подкоркового белого вещества. Описаны случаи некротических, кавитационных или отёчных поражений.
3. Начало обычно в возрасте 5-12 лет.
4. Признаки диффузного церебрального склероза. Прогрессирующие неврологические нарушения у ранее здоровых детей. Быстро развивается снижение интеллекта, афазия, гемипарез, атаксия и очаговые неврологические выпадения.
5. Диагностика диффузного церебрального склероза основана на данных МРТ и клиническом течении заболевания. Необходимо исследовать содержание в сыворотке очень длинных жирных кислот для исключения адренолейкодистрофии.
6. Лечение диффузного церебрального склероза АКТГ и циклофосфамидом иногда приводит к уменьшению симптомов.
7. Исход диффузного церебрального склероза неблагоприятный с полным неврологическим поражением в течение 1-2 лет после начала заболевания.
- Читать "Болезнь Александера: причины, диагностика, лечение"
Оглавление темы "Наследственные болезни нервной системы":- Болезнь Фара (семейная кальцификация базальных ганглиев): причины, диагностика, лечение
- Синдром Ретта: причины, диагностика, лечение
- Инфантильная нейроаксональная дистрофия: причины, диагностика, лечение
- Рассеянный склероз: причины, диагностика, лечение
- Диффузный церебральный склероз (болезнь Шильдера): причины, диагностика, лечение
- Болезнь Александера: причины, диагностика, лечение
- Болезнь Пелицеуса - Мерцбахера (БПМ): причины, диагностика, лечение
- Спонгиозная дегенерация нейроаксиса (болезнь Канавана): причины, диагностика, лечение
- Пигментозная ксеродерма: причины, диагностика, лечение
- Врожденная мышечная дистрофия (ВМД): причины, диагностика, лечение