Диффузный церебральный склероз (болезнь Шильдера): причины, диагностика, лечение

Диффузный церебральный склероз (болезнь Шильдера):
1. Этиология неизвестна. Некоторые рассматривают эту болезнь как разновидность PC, чаще наблюдаемую у детей.
2. Относится к подострым или хроническим демиелинизирующим заболеваниям с наличием одной или нескольких крупных симметричных бляшек в семиовальном центре при отсутствии других рентгенографических или клинических повреждений ЦНС либо ПНС. Содержание жирных кислот в сыворотке в пределах нормы. Патоморфологически обнаруживаются обширные бляшки в полушариях без вовлечения подкоркового белого вещества. Описаны случаи некротических, кавитационных или отёчных поражений.

3. Начало обычно в возрасте 5-12 лет.
4. Признаки диффузного церебрального склероза. Прогрессирующие неврологические нарушения у ранее здоровых детей. Быстро развивается снижение интеллекта, афазия, гемипарез, атаксия и очаговые неврологические выпадения.

диффузный церебральный склероз

5. Диагностика диффузного церебрального склероза основана на данных МРТ и клиническом течении заболевания. Необходимо исследовать содержание в сыворотке очень длинных жирных кислот для исключения адренолейкодистрофии.

6. Лечение диффузного церебрального склероза АКТГ и циклофосфамидом иногда приводит к уменьшению симптомов.
7. Исход диффузного церебрального склероза неблагоприятный с полным неврологическим поражением в течение 1-2 лет после начала заболевания.

- Читать "Болезнь Александера: причины, диагностика, лечение"

Оглавление темы "Наследственные болезни нервной системы":
  1. Болезнь Фара (семейная кальцификация базальных ганглиев): причины, диагностика, лечение
  2. Синдром Ретта: причины, диагностика, лечение
  3. Инфантильная нейроаксональная дистрофия: причины, диагностика, лечение
  4. Рассеянный склероз: причины, диагностика, лечение
  5. Диффузный церебральный склероз (болезнь Шильдера): причины, диагностика, лечение
  6. Болезнь Александера: причины, диагностика, лечение
  7. Болезнь Пелицеуса - Мерцбахера (БПМ): причины, диагностика, лечение
  8. Спонгиозная дегенерация нейроаксиса (болезнь Канавана): причины, диагностика, лечение
  9. Пигментозная ксеродерма: причины, диагностика, лечение
  10. Врожденная мышечная дистрофия (ВМД): причины, диагностика, лечение
Все размещенные статьи преследуют образовательную цель и предназначены для лиц имеющих базовые знания в области медицины.
Без консультации лечащего врача нельзя применять на практике любой изложенный в статье факт.
Жалобы и возникшие вопросы просим присылать на адрес statii@dommedika.com
На этот же адрес ждем запросы на координаты авторов статей - быстро их предоставим.