Синдром Гийена—Барре иногда развивается у детей грудного возраста; характерно подострое нарушение двигательных функций. Гипотония сочетается с мышечной слабостью, психическое развитие не нарушается. Возможно поражение ЧН, особенно лицевого. Сухожильные рефлексы отсутствуют. Нередко расстройства чувствительности отсутствуют, но иногда можно обнаружить снижение глубокой (в том числе вибрационной) чувствительности. Диагноз подтверждают исследованием ликвора (белково-клеточная диссоциация).

Ботулизм (как правило, связанный с употреблением испорченных продуктов) может обусловить подострое развитие мышечной слабости. Обычно сопровождается запором. Гипотония сочетается с мышечной слабостью и отсутствием сухожильных рефлексов; чувствительность не нарушается. Развивается парез глазодвигательных мышц, зрачки расширяются и не реагируют на свет. Часто отмечают птоз. Слабость бульбарных мышц может затруднять кормление. Диагноз подтверждают выявлением спор Clostridium botulinит в стуле.

Неонатальная миастения развивается у 10% детей, рожденных женщинами, которые страдают миастенией. Гипотония сочетается с мышечной слабостью, часто отмечают парез дыхательных, мимических и бульбарных мышц. Рефлексы сохранны, чувствительность не нарушена. Диагноз обычно не вызывает затруднений, если учитывать наличие болезни у матери; в сомнительных случаях показана прозериновая проба. Выздоровление наступает в течение первых 3—4 нед по мере исчезновения материнских антител из крови ребенка.

Токсические нарушения нервно-мышечной передачи. Гипермагниемия может вызвать гипотонию у новорожденных, матери которых получали магния сульфат для терапии преэклампсии. Аминогликозиды также могут вызвать нарушения нервно-мышечного проведения.

Поражение мышц при синдроме вялого ребенка

Неонатальная миотоническая дистрофия развивается у детей, рожденных женщинами с миотонической дистрофией. Иногда женщины не знают о наличии у них данного заболевания. Гипотония сочетается с мышечной слабостью; характерен двусторонний парез мимических мьшц (рот в форме перевернутой буквы «V»). Чувствительность не нарушена, рефлексы сохранны. Возможны нарушения дыхания, деформация стоп по типу pes cavus. Диагноз подтверждают с помощью проведения электромиографии у матери.

Врожденные миопатии варьируют по степени тяжести, течению и прогнозу. Гипотония сочетается с мышечной слабостью, рефлексы и чувствительность не нарушены. Мимические мышцы могут быть интактными (например, при болезни центрального стержня) или поражаться (двусторонний парез при центронуклеарнои и немалиновой миопатии). Диагноз подтверждают биопсией мышц.

Болезнь Помпе (недостаточность кислой мальтазы) - пример метаболической миопатии. Это болезнь с аутосомно-рецессивным наследованием (ген располагается в локусе 17q). Гипотония развивается в первые 2 мес жизни. Помимо выраженной мышечной гипотонии, характерна застойная сердечная недостаточность. Гликоген накапливается в головном и спинном мозге, скелетных мышцах, что и обусловливает гипотонию, снижение сухожильных рефлексов и угнетение сознания. Дополнительные исследования включают электрокардиографию (укорочение интервалов P—R в сочетании с высокими комплексами QRS) и оценку активности кислой мальтазы в культуре фибробластов.

Большинство больных умирают от сердечной патологии в первый год жизни. Системные заболевания, сопровождающиеся гипотонией, включают синдром Дауна, гипотиреоз и врожденные формы соединительнотканной дисплазии. Кроме того, транзиторная гипотония может быть связана с септическими инфекциями или тяжелыми общими заболеваниями.

Обследование при синдроме вялого ребенка начинается со сбора подробного анамнеза и физикального обследования. Итогом первоначального исследования должно стать определение уровня поражения и разработка адекватного плана дальнейшего обследования. Набор дополнительных методов неврологического исследования и тестов на метаболические нарушения определяют исходя из потребности дифференциальной диагностики.

- Читать "Боли в спине у детей. Причины, клинический пример"

1. Неврологическое обследование при синдроме вялого ребенка. Сбор анамнеза
2. Топическая диагностика синдрома вялого ребенка. Поражение головного и спинного мозга
3. Спинальная мышечная атрофия у детей: причины, признаки, диагностика
4. Поражения периферических нервов, нервно-мышечного синапса, мышц у детей. Причины
5. Боли в спине у детей. Причины, клинический пример
6. Корешковые синдромы у детей. Корешковые боли
7. Причины острых болей в пояснице у детей. Дифференциация
8. Причины хронических болей в пояснице у детей. Дифференциация
9. Острая компрессия спинного мозга у детей. Признаки, клинический пример
10. Причины острой компрессии спинного мозга у детей. Диагностика, лечение