Поражения головного мозга при синдроме вялого ребенка. Наиболее частая причина синдрома вялого ребенка — статическая непрогрессирующая энцефалопатия (атонический тип детского церебрального паралича, ДЦП). Обычно в анамнезе содержатся указания на осложненное течение беременности и родов (аноксия, дистресс плода).

У многих детей отмечают отставание в умственном развитии, часто в сочетании с микроцефалией и судорогами. Мышечная гипотония сочетается с относительной сохранностью мышечной силы, пробы на генерацию мышечного тонуса положительны. Сухожильные рефлексы повышены, имеется симптом Бабинского. Сенсорные нарушения обычно отсутствуют.

Другие церебральные причины синдрома вялого ребенка включают хромосомные аномалии, например синдром Прадера—Вилли (патология хромосомы 15), характеризующийся олигофренией, гипогонадизмом, ожирением, отсутствием прогрессирования.

Синдром вялого ребенка бывает проявлением дегенеративных болезней, таких, как болезнь Тея—Сакса, для которых характерно прогрессирующее течение с утратой приобретенных навыков и судорогами. Мышечная гипотония обычно сочетается с сохранной силой мышц. Сухожильные рефлексы сохранны, нарушения чувствительности отсутствуют. При осмотре глазного дна обнаруживают симптом вишневой косточки. Диагноз подтверждают, исследуя активность гексозаминидазы А.

При таких дегенеративных заболеваниях, как болезнь Краббе и метахроматическая лейкодистрофия, поражается головной мозг и периферические нервы. Отмечают утрату приобретенных психомоторных навыков. Мышечная гипотония обычно сочетается с мышечной слабостью и утратой сухожильных рефлексов, но с положительным симптомом Бабинского. При осмотре глазного дна возможна атрофия дисков зрительных нервов.
Диагностические исследования включают магнитно-резонансную томографию (МРТ) и оценку активности лизосомальных ферментов.

Поражения спинного мозга при синдроме вялого ребенка

Поперечное поражение спинного мозга обычно возникает при ягодичном предлежании плода. После родов у новорожденного отмечают гипотонию и слабость ниже уровня поражения. Со временем развивается спастичность. Вследствие диашиза ниже уровня поражения рефлексы обычно угнетены, но затем повышаются, возникают клонусы и симптом Бабинского. Возможна задержка мочи. Обычно выявляют расстройства чувствительности по проводниковому типу.

Умственное развитие, как правило, не нарушается. Диагностические исследования включают рентгенографию и МРТ позвоночника и спинного мозга.

Полиомиелит — вирусная инфекция, поражающая мотонейроны спинного мозга. Поражения, как правило, асимметричны. Типичен продромальный период с лихорадкой. Возможно поражение бульбарных и дыхательных мышц. Сухожильные рефлексы отсутствуют, сенсорных нарушений не бывает. Диагноз подтверждают анализом ликвора и вирусологическим исследованием.

Инфантильная спинальная мышечная атрофия типа 1 -заболевание с аутосомно-рецессивным наследованием, характеризующееся прогрессирующими двигательными нарушениями. Психическое развитие ребенка не нарушается. Типичны фасцикуляции языка, но парез мимических мышц отсутствует. Мышечная гипотония сочетается с мышечной слабостью. Чувствительность не нарушается. Типичен брюшной тип дыхания. Диагноз подтверждают генетическим анализом (5q, ген SMA).

- Читать "Спинальная мышечная атрофия у детей: причины, признаки, диагностика"

1. Неврологическое обследование при синдроме вялого ребенка. Сбор анамнеза
2. Топическая диагностика синдрома вялого ребенка. Поражение головного и спинного мозга
3. Спинальная мышечная атрофия у детей: причины, признаки, диагностика
4. Поражения периферических нервов, нервно-мышечного синапса, мышц у детей. Причины
5. Боли в спине у детей. Причины, клинический пример
6. Корешковые синдромы у детей. Корешковые боли
7. Причины острых болей в пояснице у детей. Дифференциация
8. Причины хронических болей в пояснице у детей. Дифференциация
9. Острая компрессия спинного мозга у детей. Признаки, клинический пример
10. Причины острой компрессии спинного мозга у детей. Диагностика, лечение