Подобно их предшественникам гемопротеидам, желчные пигменты представляют собой вещества, ярко окрашенные в различные цвета: от зеленого (биливердин) до красновато-желтого (билирубин). В отличие от апопротеи-на и железа, которые удерживаются в организме, порфирины не используются повторно, а выводятся целиком в виде их „разомкнутых" тетрапиррольных производных.

Такое состояние, называемое желтухой, может возникать при распаде большого количества эритроцитов (гемолиз), что ведет к образованию избытка билирубина в ходе катаболизма гемоглобина, но чаще желтуха возникает вследствие нарушения нормальных механизмов, при помощи которых печень справляется с потоком билирубина.

У взрослых билирубин не оказывает серьезного токсического воздействия, тогда как у новорожденных желтуха порой приводит к тяжелым и необратимым нарушениям, особенно в ткани мозга.

Распад гема. В основном продукты распада гема образуются из гемоглобина, освобождаемого при гемолизе тех эритроцитов, которые достигли своего предельного «возраста» (4 мес). Непрерывное удаление этих стареющих клеток и последующее превращение гемоглобина в желчные пигменты происходит преимущественно в селезенке; ретикуло-эндотелиальные элементы печени и костного мозга играют при этом второстепенную роль.

Все эти ткани содержат весьма активную ферментную систему, гемоксигеназу, которая связана с эндоплазматическим ретикулумом. Перед распадом остаток гема отделяется путем диссоциации от белкового компонента гемоглобина или других гемопротеидов. В присутствии 02 и НАДФ-Н связанный с мембранами цитохром, обозначаемый символом Р450, окисляет один из углеродных атомов, которые служат как бы мостиками, связывающими между собой пиррольные кольца, и освобождает его в виде окиси углерода.

Таким образом достигается раскрытие порфиринового кольца с образованием линейной тетрапиррольной цепи биливердина. Глобин (или другие белковые компоненты) гидролизуются до свободных аминокислот, которые частично превращаются затем во вновь синтезированные белки. Освобождаемое при распаде гема железо почти количественно сохраняется в организме для повторного использования в составе новых гемопротеидов.

Биливердин редко накапливается или поступает в кровь из клеток, в которых он синтезируется, поскольку по мере его образования на биливердин воздействует очень активный растворимый фермент редуктаза, для функционирования которого также требуется НАДФ-Н. Продуктом этой реакции является билирубин — наиболее важный из встречающихся в организме желчных пигментов.

Сам билирубин мало растворим в воде и, вероятно, встречается в содержимом клеток или во внеклеточных жидкостях только в виде комплексов с белками. Однако благодаря растворимости свободного билирубина в липидах он легко проникает сквозь гидрофобные клеточные мембраны. Следовательно, билирубин, образующийся в ретикуло-эндотелиальных тканях, диффундирует в кровоток, где включается в процесс создания растворимого комплекса с альбумином плазмы. Такой комплекс представляет собой важнейшую нормальную транспортную форму желчных пигментов.

- Читать "Конъюгация билирубина. Гемолитическая желтуха"