Захват аминокислот клетками почечных канальцев требует затраты энергии, поскольку молекулы аминокислот должны перемещаться против градиента концентрации. Специфичность этого процесса, а также другие его особенности напоминают действие фермента на соответствующий субстрат: например, скорость обратного всасывания достигает предела при насыщении высокими концентрациями аминокислот, что аналогично Vmax ферментативных реакций; кроме того, сходные по структуре аминокислоты способны конкурировать в процессе всасывания. Все эти свойства указывают, что при обратном всасывании аминокислота образует комплекс с переносчиком (подобный фермент-субстратному комплексу), который представляет собой белковую молекулу, содержащую специфический центр связывания и находящуюся на наружной поверхности клеточной мембраны.

Поступление энергии либо в виде АТФ, либо в виде ионного градиента обеспечивает затем перемещение аминокислоты сквозь мембрану с последующим ее освобождением в клетке. Свободный переносчик затем возвращает центр связывания на наружную поверхность и ожидает следующую аминокислоту, действуя, таким образом, как бы каталитически, поскольку сам переносчик в ходе этих процессов не изменяется. Сходная система переноса функционирует в желудочно-кишечном тракте при всасывании аминокислот пищи.

Подобно каталитически активным белкам (ферментам), образование переносчиков определяется генами. В некоторых случаях наследственная недостаточность системы переноса поражает и всасывание в желудочно-кишечном тракте, и обратное всасывание в почках определенной аминокислоты или группы родственных аминокислот (например, при обсуждавшейся выше болезни Хартнупа). Родственные аминокислоты, взаимодействующие с группоспецифичной системой переноса, могут конкурировать между собой за один и тот же переносчик. Было охарактеризовано пять таких аминокислотных групп: нейтральные аминокислоты (включая такие ароматические аминокислоты, как триптофан), двухосновные аминокислоты (включая цистин), дикарбоновые аминокислоты, иминокислоты (плюс глицин) и р-аминокислоты.

Почечные аминоацидурии

Появление повышенных количеств аминокислот в моче обусловлено одной из двух общих причин, лежащих в основе либо метаболической аминоацидурии (примером которой может служить фенилкетонурия, характеризующаяся врожденным или приобретенным дефектом ферментной системы, в результате чего нарушается использование определенной аминокислоты, попадающей поэтому в мочу), либо почечной аминоацидурии (типичным примером которой служит болезнь Хартнупа, при которой первичный дефект заключается в нарушении обратного всасывания некоторых аминокислот в почечных канальцах). Как и в случае истинных врожденных нарушений обмена, такая недостаточность почечных переносчиков может быть наследственной, но она бывает также приобретенной в результате воздействия ядов на эпителиальные клетки почек.

Поскольку одна система переноса участвует в транспорте нескольких аминокислот, поражение почечных канальцев сопровождается множественной аминоацидурией, охватывающей компоненты группоспецифичной системы, и они могут носить общий характер в случаях неспецифических поражений почек.

- Читать "Цистинурия. Генерализованная аминоацидурия"