Нарушения обмена меди. Формы нарушений обмена меди

Содержание меди в организме взрослого здорового человека составляет 1,57-3,14 ммоль. Половина его находится в мышцах и костях, 10% — в печени, меньшее количество — в мозге, сердце, почках и других органах.

В крови большая часть (60%) меди локализуется в эритроцитах и лейкоцитах, меньшая (40%) — в плазме, главным образом в медьсодержащем белке церулоплазмине (около 0,5 мг), супероксиддесмутазе, каталазе и других ферментах эритроцитов и лейкоцитов. Суточное поступление меди в организм с пищей составляет 2-5 мг (0,031-0,079 мкмоль), из них всасывается через пищеварительный тракт только 30%.

В крови медь связывается с белком транскупреином, а также альбуминами и аминокислотами. В клетки, преимущественно гепатоциты, медь транспортируется с трипептидом глицилгистидинлизином. В клетках медь сначала связывается с белком металлотиоксином, затем включается в церулоплазмин и другие медьсодержащие ферменты и жёлчь. Выводится медь из организма преимущественно (около 80%) с жёлчью, меньше — с секретами пищеварительных желёз (16%), мочой (4%) и потом (менее 1%).

Недостаточность меди проявляющаяся снижением её содержания в крови (гипокуприемией). Её причины могут быть такими:
- снижение поступления меди с пищей (мясом, печенью, продуктами моря, орехами, семечками, фруктами и т.д.) из-за белкового или полного голодания;
- уменьшение процесса абсорбции меди;
- нарушение обмена меди в клетках, в основном в гепатоцитах;

нарушения обмена меди

- ускорение выведения меди из организма с жёлчью и мочой. Клинически гипокуприемия проявляется следующими симптомами:
- снижение эритропоэза;
- развитие анемии;
- гипоплазия и аплазия миелина, особенно в стволе головного мозга и спинном мозге;

- повреждения ЦНС;
- парапарезы и параплегии конечностей;
- нарушение формирования и функций скелета и сердечно-сосудистой системы (главным образом из-за уменьшения образования коллагена, нарушения сшивок коллагеновых и эластических волокон);
- уменьшение синтеза меланина (сопровождающееся развитием депигментации), катехоламинов и т.д.

Особенно ярко недостаточность медьсодержащего транспортного белка церулоплазмина выражена при наследственном заболевании — гепатоцеребральной дегенерации.
Дефицит меди приводит к снижению активности различных оксидаз, участвующих в многообразных окислительно-восстановительных процессах. Недостаточность меди сопровождается подавлением функций антиоксидантной системы, приводящим к увеличению образования свободных радикалов и гидроперекисей с последующим их повреждающим действием на мембраны клеток. Это сопровождается снижением образования макроэргов и угнетением различных биосинтетических процессов. Гипокуприемия приводит к развитию гиперхолестеринемии вследствие снижения активности липопротеинлипазы крови.

Избыток меди, сопровождающийся гиперкуприемией и гиперцерулоплазминемией, отмечают при стрессе, различных острых и хронических воспалительных заболеваниях (особенно печени и сердца), инфекциях, травмах, опухолях. Накапливаясь в тканях, медь ингибирует мембранную АТФ-азу, цитохромоксидазы, аминооксидазы, ферменты гликолитического и пентозного путей окисления глюкозы и другие ферменты. Избыток меди в организме может даже вызывать отравление.

- Читать далее "Нарушения обмена марганца. Виды нарушений обмена марганца"

Оглавление темы "Кислодно-основной гомеостаз организма":
1. Нарушения обмена меди. Формы нарушений обмена меди
2. Нарушения обмена марганца. Виды нарушений обмена марганца
3. Обмен йода в организме. Виды нарушений обмена йода
4. Обмен хрома, кобальта в организме. Виды нарушений обмена хрома, кобальта
5. Обмен селена в организме. Виды нарушений обмена селена, фтора
6. Кислотно-основное состояние организма. Обмен ионов водорода в организме
7. Показатели кислотно-основного обмена. Нормы кислотно-основного обмена
8. Виды буферных систем организма. Химические буферные системы
9. Компенсация нарушений гомеостаза. Классификация нарушений кислотно-основного состояния
10. Негазовый ацидоз. Признаки и формы негазового ацидоза
Все размещенные статьи преследуют образовательную цель и предназначены для лиц имеющих базовые знания в области медицины.
Без консультации лечащего врача нельзя применять на практике любой изложенный в статье факт.
Жалобы и возникшие вопросы просим присылать на адрес statii@dommedika.com
На этот же адрес ждем запросы на координаты авторов статей - быстро их предоставим.