Диафрагмальная грыжа у детей. Причины

Советуем для ознакомления:

Физиология:

Популярные разделы сайта:

Диафрагмальная грыжа у детей. Причины

Грыжевое выпячивание содержимого брюшной полости в грудную возможно вследствие врожденного или травматического дефекта диафрагмы. Симптоматика и прогноз зависят от локализации дефекта и сопутствующей патологии. Дефект может быть расложен в пищеводном отверстии диафрагмы, в непосредственной близости от пищеводного отверстия (параэзофагеально), ретростернально (грыжа Морганьи) или в зоне пояснично-реберного треугольника либо заднелатеральной области (грыжа Бохдалека).

Несмотря на врожденный характер описанных грыж, термин «врожденная диафрагмальная грыжа» стал применяться для обозначения грыжи Бохдалека. Эти патологические состояния в периоде новорожденности нередко приводят к тяжелому угнетению дыхания, могут сочетаться с пороком развития других систем органов и сопровождаются высокой летальностью (40-50 %).

Частота врожденной диафрагмальной грыжи составляет 1:5000 живых новорожденных, с учетом случаев гибели плода этот показатель увеличивается до 1:2000. Чаще всего дефект расположен слева (70-85 %), в 5 % случаев он двусторонний. Незавершенный поворот кишечника и гипоплазия легких отмечаются у подавляющего большинства больных; эти патологические состояния рассматриваются не как сопутствующий порок, а как обязательное проявление грыжи.

Истинные сопутствующие пороки развития отмечены у 20-30 % пациентов; они включают пороки ЦНС, атрезию пищевода, грыжу пупочного канатика, пороки развития сердечно-сосудистой системы и некоторые комбинированные синдромы. Помимо трисомии 21 описаны смертельные синдромы трисомии 13 и 18, синдромы Фрина, Брахмана-Корнелии де Ланге, Паллистера-Киллиана.

При мозаицизме тетрасомии 12р (синдром Паллистера-Киллиана) может быть нормальный кариотип клеток периферической крови, поскольку поражение лимфоцитов отмечается нечасто. Этот смертельный синдром можно диагностировать путем амниоцентеза с определением кариотипа плода либо кариоти-пирования клеток костного мозга и фибробластов новорожденного. Известны спорадические случаи врожденной диафрагмальной грыжи у близнецов, родных братьев и сестер и детей больных людей. В семьях с полной агенезией диафрагмы тип ее наследования аутосомно-рецессивный.

Разделение грудной и брюшной полости завершается закрытием заднелатерального плевроперитонеального канала на 8-й неделе внутриутробного развития. Сохранение открытого заднелатерального канала лежит в основе формирования врожденной заднелатеральной диафрагмальной грыжи. Этот механизм может иметь значение у пациентов с мелкими дефектами диафрагмы.

Образование одностороннего или двухстороннего дефекта диафрагмы у экспериментальных животных под действием лекарственных препаратов во внутриутробном периоде свидетельствует о дополнительном механизме формирования крупных дефектов. Участки диафрагмы и легочной паренхимы берут начало из развивающейся мезенхимы грудной клетки. Нарушение развития мезенхимы может объяснить отсутствие больших фрагментов диафрагмы и тяжелую гипоплазию легких, обычную у пациентов с тяжелой врожденной диафрагмальной грыжей.

Патологические изменения у детей с врожденной диафрагмальной грыжей не ограничены одной диафрагмой. Диафрагмальный дефект может быть небольшим щелевидным либо большим без купола диафрагмы. У больных уменьшен размер легких, преимущественно на стороне поражения, по сравнению с таковым у детей соответствующего возраста и массы тела, вследствие уменьшения количества альвеол и ветвления бронхиол. Изменены сосуды легких, их количество снижено, а мышечный слой артериол утолщен.
Объяснить все патоморфологические изменения легких их сдавлением органами брюшной полости нельзя, хотя такая точка зрения существует.

- Читать "Клиника и диагностика диафрагмальной грыжи у детей"

Оглавление темы "Перитонит и диафрагмальная грыжа у детей":