Гепатопульмональный синдром. Причины, клиника, диагностика

а) Общее представление. Пациенты с заболеваниями печени очень чувствительны к респираторным инфекциям, особенно пневмококковым.

При запущенных заболеваниях печени часто встречаются необъяснимая рефрактерная гипоксемия и нарушение функции легких. Обычно при исследовании функции легких обнаруживается резкое снижение DLCO. Часто значительное нарушение функции легких протекает бессимптомно, но при подготовке пациентов к трансплантации проявляется трудностями в лечении.

б) Легочные артериовенозные мальформации — гепатопульмональный синдром. Приблизительно у 20% пациентов возникают многочисленные микроскопические (а иногда макроскопические) шунты между небольшими прекапиллярными легочными артериями и венами. Полного объяснения сосудистому ремоделированию не найдено, но определенную роль играет локальная гиперпродукция окиси азота. Гепатопульмональный синдром характеризуется крайне высокой летальностью.

в) Симптомы гепатопульмонального синдрома:

• «Барабанные палочки»/признаки тяжелого заболевания печени.

• Цианоз отражает тяжелую гипоксемию.

• Нормальное дыхание.

гепатопульмональный синдром

г) Обследование:

1. Функция легких при гепатопульмональном синдроме:

• Снижение SpО2.

• Снижение DLCO (с нормальными показателями спирометрии и легочных объемов).

• Доказанный шунт справа налево.

2. Рентгенография органов грудной клетки. Приблизительно в 50% случаев обнаруживается распространенная патология на рентгенограмме органов грудной клетки.

3. Портопульмональное шунтирование. При тяжелой портальной гипертензии образуются анастомозы между портальной системой и малым кругом кровообращения.

4. Легочная гипертензия. Редко тяжелая легочная гипертензия осложняется циррозом печени.

5. Плевральный выпот при гепатопульмональном синдроме. Плевральный выпот часто является следствием гипоальбуминемии. Сообщения между брюшной и плевральными полостями объясняют плевральный выпот у пациентов с асцитом.

6. Фульминантная печеночная недостаточность характеризуется недостаточностью всех функций печени с нарушением синтетической функции, проявляющимся гипоальбуминемией, коагулопатией и гепаторенальным синдромом. Фульминантная печеночная недостаточность вызывает изменения в проницаемости альвеолярно-капиллярной сети, увеличивая содержание жидкости в легких и приводя к отеку легких и ОРДС.

Примечания автора. Гипоксемия часто возникает при заболеваниях печени — у всех пациентов с тяжелым поражением печени следует выполнять исследование функции легких. Необъяснимое изолированное снижение фактора переноса отражает легочное микроартериовенозное шунтирование.

Рассматривайте скрытую респираторную инфекцию как провоцирующий фактор при фульминантной печеночной недостаточности — КТ легких является высокоинформативным.

- Читать "Легкие при ожирении, эндокринных заболеваниях. Диагностика"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Все размещенные статьи преследуют образовательную цель и предназначены для лиц имеющих базовые знания в области медицины.
Без консультации лечащего врача нельзя применять на практике любой изложенный в статье факт.
Жалобы и возникшие вопросы просим присылать на адрес statii@dommedika.com
На этот же адрес ждем запросы на координаты авторов статей - быстро их предоставим.