Гепатопульмональный синдром. Причины, клиника, диагностика
а) Общее представление. Пациенты с заболеваниями печени очень чувствительны к респираторным инфекциям, особенно пневмококковым.
При запущенных заболеваниях печени часто встречаются необъяснимая рефрактерная гипоксемия и нарушение функции легких. Обычно при исследовании функции легких обнаруживается резкое снижение DLCO. Часто значительное нарушение функции легких протекает бессимптомно, но при подготовке пациентов к трансплантации проявляется трудностями в лечении.
б) Легочные артериовенозные мальформации — гепатопульмональный синдром. Приблизительно у 20% пациентов возникают многочисленные микроскопические (а иногда макроскопические) шунты между небольшими прекапиллярными легочными артериями и венами. Полного объяснения сосудистому ремоделированию не найдено, но определенную роль играет локальная гиперпродукция окиси азота. Гепатопульмональный синдром характеризуется крайне высокой летальностью.
в) Симптомы гепатопульмонального синдрома:
• «Барабанные палочки»/признаки тяжелого заболевания печени.
• Цианоз отражает тяжелую гипоксемию.
• Нормальное дыхание.
г) Обследование:
1. Функция легких при гепатопульмональном синдроме:
• Снижение SpО2.
• Снижение DLCO (с нормальными показателями спирометрии и легочных объемов).
• Доказанный шунт справа налево.
2. Рентгенография органов грудной клетки. Приблизительно в 50% случаев обнаруживается распространенная патология на рентгенограмме органов грудной клетки.
3. Портопульмональное шунтирование. При тяжелой портальной гипертензии образуются анастомозы между портальной системой и малым кругом кровообращения.
4. Легочная гипертензия. Редко тяжелая легочная гипертензия осложняется циррозом печени.
5. Плевральный выпот при гепатопульмональном синдроме. Плевральный выпот часто является следствием гипоальбуминемии. Сообщения между брюшной и плевральными полостями объясняют плевральный выпот у пациентов с асцитом.
6. Фульминантная печеночная недостаточность характеризуется недостаточностью всех функций печени с нарушением синтетической функции, проявляющимся гипоальбуминемией, коагулопатией и гепаторенальным синдромом. Фульминантная печеночная недостаточность вызывает изменения в проницаемости альвеолярно-капиллярной сети, увеличивая содержание жидкости в легких и приводя к отеку легких и ОРДС.
Примечания автора. Гипоксемия часто возникает при заболеваниях печени — у всех пациентов с тяжелым поражением печени следует выполнять исследование функции легких. Необъяснимое изолированное снижение фактора переноса отражает легочное микроартериовенозное шунтирование.
Рассматривайте скрытую респираторную инфекцию как провоцирующий фактор при фульминантной печеночной недостаточности — КТ легких является высокоинформативным.
- Читать "Легкие при ожирении, эндокринных заболеваниях. Диагностика"
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
- Диагностика, дифференциация саркоидоза. Классификация
- Лечение саркоидоза. Показания к назначению кортикостероидов
- Легочные проявления заболеваний соединительной ткани. Признаки
- Диагностика легочных поражений заболеваний соединительной ткани. Дифференциация
- Лечение заболеваний соединительной ткани. Терапия системной склеродермии
- Лечение поражений легких при ревматоидном артрите, СКВ
- Легкие при заболеваниях желудочно-кишечного тракта. ГЭРБ
- Бронхоэктазии после колэктомий. Причины
- Гепатопульмональный синдром. Причины, клиника, диагностика
- Легкие при ожирении, эндокринных заболеваниях. Диагностика