Саркоидоз легких обычно является доброкачественным и разрешается в течение 1-го года проявления.

а) Кортикостероиды при саркоидозе. Пока имеются ограниченные данные по роли кортикостероидов в лечение саркоидоза.

На сегодняшний день придерживаются мнения, что пациенты со стадией I заболевания не нуждаются в лечение пероральными кортикостероидами.

У пациентов со стадиями II и III отмечаются положительный эффект от кортикостероидной терапии и рентгенологическое улучшение.

Имеется небольшое количество документальных данных, что лечение пероральными кортикостероидами оказывает благоприятный эффект на функцию легких; на практике разрешение рентгенологического гранулематозного поражения сопровождается улучшением функции легких.

Имеются ограниченные данные, что пероральные кортикостероиды влияют на клиническое прогрессирование или что раннее лечение влияет на исход заболевания.

Клинически стероиды помогают контролировать симптомы внелегочного саркоидоза.

Ингаляционные кортикостероиды (с меньшими системными побочными эффектами) используются при эндобронхиальном саркоидозе и гиперреактивности бронхов, проявляющейся хроническим упорным кашлем, хотя отсутствуют опубликованные рандомизированные исследования.

б) Критерии для назначения кортикостероидов при саркоидозе. По общим рекомендациям Американского торакального общества, Европейского респираторного общества и Всемирной ассоциации саркоидоза и других гранулематозных заболеваний:

• прогрессирующее заболевание легких с симптомами;

• бессимптомное заболевание легких с постоянными инфильтратами или прогрессирующее снижение функции легких;

• сердечные заболевания;

• неврологические заболевания.

в) Рекомендуемые дозы стероидов при саркоидозе. Преднизолон 30 мг ежедневно в течение 4 нед; при улучшении снижение на 5 мг каждый месяц до 15 мг в день; при стабильности процесса снижение на 2,5 мг каждые 1-2 мес до 10 мг в день; при достижении ремиссии саркоидоза постепенное снижение до полной отмены после 12-месячного непрерывного лечения.

Метилпреднизолон используется при нейросаркоидозе и других случаях осложненного внелегочного саркоидоза.

г) Противопоказания: неконтролируемая гипертензия, сахарный диабет, инфекция, тяжелый остеопороз.

д) Рецидивы: лечатся повышенной дозой; пациентам с объективными данными 2 рецидивов и более требуется длительное лечение низкими дозами преднизолона или его комбинацией с другими препаратами.

е) Иммунодепрессанты и иммуномодуляторы, используемые при саркоидозе:

• Метотрексат.

• Хлорохин и гидроксихлорохин.

• Азатиоприн.

• Инфликсимаб.

• Талидомид.

• Лефлуномид.

На сегодняшний день метотрексат, гидроксихлорохин и азатиоприн являются предпочтительными препаратами при легочном саркоидозе.

Метотрексат и азатиоприн используются как стероидосберегающие препараты. Метотрексат особенно помогает при упорном увеите; в последнее время считается иммунодепрессантом выбора при стероидрезистентном нейросаркоидозе.

Лефлуномид — это аналог метотрексата, эффективный при саркоидозе с меньшим токсическим эффектом на легкие, чем метотрексат.

Противомалярийные препараты хлорохин и гидрохлорохин (менее окулотоксичный, чем хлорохин) являются более эффективными при поражениях кожи и слизистых оболочек.

Талидомид особенно подходит для лечения ознобленной волчанки.

Инфликсимаб — это гибридное антитело к растворимому и связанному с мембраной ФНО-сх, и недавно доказана его эффективность в лечении рефрактерного саркоидоза.

ж) Ключевые пункты при саркоидозе:

• Спонтанная ремиссия наблюдается примерно у 2/3 пациентов.

• Внезапное начало и стадия I заболевания имеют благоприятный прогноз.

• Сывороточная концентрация АПФ больше используется для лечения, наблюдения, чем для диагностики.

• Часто имеется несоответствие физиологических и рентгенологических параметров.

• Имеются лишь ограниченные данные по тому, «когда лечить».

• Некоторые пациенты с рецидивами нуждаются в длительной терапии кортикостероидами.

з) Рекомендуемое клиническое обследование при саркоидозе:

• Подробный анамнез с акцентом на профессиональные и внешние факторы.

• Физикальное обследование с особым вниманием на легкие, печень, глаза, кожу и сердце.

• Функциональные легочные тесты: как минимум — спирометрия и диффузионная способность.

• ВРКТ легких, чтобы документировать степень паренхимного и узлового поражения и решить вопрос о необходимости биопсии.

• Гистологическое подтверждение имеет большое значение при неясности диагноза или при прогрессировании клинического заболевания; биопсия (обычно лимфатических узлов, легких, кожи, печени или пораженных органов), специальное окрашивание и посев, чтобы исключить туберкулез, грибы и другие инфекционные возбудители.

• Офтальмологическое обследование, особенно с помощью щелевой лампы.

• Полный биохимический анализ, включая сывороточную концентрацию кальция, и 24-часовой кальций мочи.

• Важные исследования в соответствии с клинической картиной, чтобы исключить другие внелегочные заболевания.

и) Наблюдение при саркоидозе:

• Особенно в первые 2 года после проявления.

• Тщательный мониторинг для определения разрешения или прогрессирования заболевания и выявления новых органных поражений.

• Обследования 3-4 раза в месяц: анализы крови/мочи, исследование функции легких.

• При отсутствии изменений в симптомах или при снижении функции легких следует повторить РОГК в течение 6 мес.

• При возможности повторить ВРКТ в течение 18 мес.

• При прогрессировании заболевания или при появлении новых органных поражений направить к соответствующим узким специалистам.

• Мультидисциплинарный подход.

Примечания автора. Сывороточные концентрации АПФ повышаются у 2/3 пациентов с саркоидозом.

У 5% пациентов имеются ложноположительные результаты исследований, характерные для различных заболеваний, включая асбестоз, силикоз, бериллиоз, грибковые инфекции, гранулематозный гепатит, гиперчувствительный пневмонит, лепру, лимфому и туберкулез.

У молодых пациентов с медиастинальной лимфаденопатией и лимфаденопатией внутригрудных лимфатических узлов важно исключить лимфому и туберкулез с помощью медиастиноскопии и биопсии; если биопсия у таких пациентов не выполняется, их необходимо наблюдать в течение первого года; изменения в клинической картине — первый сигнал для выполнения биопсии.

Эндобронхильная биопсия позволяет выставить диагноз примерно у 40% пациентов, особенно при наличии характерного видимого симптома «булыжной мостовой».

Из-за центрилобулярного распределения при саркоидозе, не характерного для ИИП, ТББ имеет диагностическую ценность при легочном саркоидозе (4 биопсии необходимо для стадии II заболевания).

ТББ также используется в диагностике других гранулематозных заболеваний, метастазирующих опухолей, инфекций, легочно-альвеолярного протеиноза и эозинофильных пневмоний.

Эндобронхиальная биопсия позволяет выставить диагноз примерно у 40% пациентов, особенно при наличии характерного видимого симптома «булыжной мостовой».

к) Список использованной литературы:

1. Costabel U„ Hunninghake G.W. et al. ATS/ERS/ WASOG statement on sarcoidosis // Eur Respir J. — 1999. - Vol. 14. - P. 735-737.
2. Grutters J.C., van den Bosch J.M.M. et al. Corticosteroid treatment in sarcoidosis // Eur Respir J. — 2006. - Vol. 28. - P. 627-636.
3. Newman L.S., Rose C.S., Maier L.A. et al. Sarcoidosis // N Eng J Med. - 1997. - Vol. 336. - P. 1224-1234.
4. Paramothayan N.S., Lasserson T.J., Jones P. W. et al Corticosteroids for pulmonary sarcoidosis (review) // Cochrane database of systematic reviews. — 2005.
5. Paramothayan N.S., Lasserson T.J.. Walters E.H. et al Immunosuppressive and cytotoxic therapy for pulmonary sarcoidosis (review) // Cochrane database of systematic reviews. — 2005.

- Читать "Легочные проявления заболеваний соединительной ткани. Признаки"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021