По определению, заболевания соединительной ткани (ЗСТ) могут поражать любую систему органов, включая легкие. В этой главе в основном рассматриваются характерные легочные осложнения, но важно помнить легочные заболевания, характерные для заболеваний соединительной ткани, но часто встречающиеся у таких субъектов, например инфекция, ХОБЛ, бронхоэктазия.

Примечание автора. Пациенты с заболеваниями соединительной ткани могут иметь ХОБЛ, бронхоэктазию, внебольничную пневмонию, ишемическую болезнь сердца и сердечную недостаточность: рассматривайте, но не выставляйте определенный, связанный с ЗСТ диагноз у пациентов с одышкой.

а) Определенный диагноз, не относящийся к заболеваниям соединительной ткани:

• Обусловленная курением болезнь легких. Такие заболевания соединительной ткани, как ревматоидный артрит, приводят к значительным ограничениям физической нагрузки и дискомфорту. Часто эти пациенты курят, но ХОБЛ проявляется поздно из-за гиподинамии. Типичная клиническая картина появляется после протезирования суставов, когда сердечно-легочная система внезапно становится ограничивающим фактором.

• Инфекция. Многие формы заболеваний соединительной ткани вызывают относительное ослабление иммунитета вследствие самого заболевания, например лимфопения при СКВ, или проводимой терапии. Если лечение является заведомо цитотоксическим, очевидно, что небольшие дозы глюкокортикоидов у пожилых пациентов незаметно станут причиной рецидивирующей или оппортунистической инфекции.

• Бронхоэктазия. Она встречается при многих формах заболеваний соединительной ткани, по крайней мере, при описанных выше факторах. В частности, она представляет проблему при ревматоидном артрите (РА) и болезни Шегрена.

• Плевральный выпот. Наиболее часто возникает при ревматическом артрите. Он разрешается с помощью системного лечения, но может быть и отдельным проявлением.

б) Заболевания соединительной ткани: специальная диагностика. Заболевания соединительной ткани различаются частотой возникновения специфических легочных осложнений. Определенные общие принципы применяются исходя из данных обследования и диагноза, особенно это касается ИЗЛ.

• Многие принципы, описанные в других главах для общего лечения ИЗЛ, также применяются к ИЗЛ, связанным с заболеваниями соединительной ткани, в особенности относящиеся к лимфоцитарной интерстициальной пневмонии или облитерирующему бронхиолиту.

• РА — наиболее распространенное заболевание соединительной ткани, связанное с ИЗЛ, но данные по лечению ограничены.

• Системная склеродермия (СС) встречается значительно реже, чем ревматоидный артрит, но чаще осложняется ИЗЛ и доказательная база более обширная.

• Не все последние успехи в понимании естественного течения ИИП можно экстраполировать к их ЗСТ-ассоциированным аналогам.

в) Клиническая картина заболеваний соединительной ткани. Обычно у пациентов появляется одышка и (или) кашель. Большая осведомленность легочными осложнениями при заболеваниях соединительной ткани в ревматологии повышает выявление бессимптомных пациентов с клиническими признаками, например крепитация в нижних отделах.

- Читать "Диагностика легочных поражений заболеваний соединительной ткани. Дифференциация"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021