Причины и механизмы развития гипопитуитаризма

Физиология:

Популярные разделы сайта:

Причины и механизмы развития гипопитуитаризма

Гипопитуитаризм — результат патологии гипоталамуса или гипофиза. Гипофункция передней доли гипофиза наблюдается, когда остается 25% его паренхимы. Это может быть врожденным состоянием или результатом различных патологических процессов в гипофизе. Гипопитуитаризм, сопровождаемый признаками дисфункции задней доли гипофиза в форме несахарного диабета (см. далее), практически всегда имеет гипоталамическое происхождение.

Большинство наблюдений гипофункции — следствие деструктивных процессов, затрагивающих непосредственно переднюю долю гипофиза, хотя известны и другие механизмы ее развития:

- опухоли и другие объемные образования. Гипопитуитаризм могут вызвать аденомы гипофиза, другие доброкачественные опухоли в области турецкого седла, первичные и метастатические злокачественные опухоли, а также кисты. Любое объемное образование в области турецкого седла может стать причиной повреждения гипофиза вследствие сдавления его клеток;

- травматическое повреждение головного мозга и субарахноидальное кровоизлияние. Это одна из частых причин гипофункции гипофиза;

- хирургические вмешательства на гипофизе или воздействие излучения. При хирургическом иссечении аденомы гипофиза может быть случайно удалена или повреждена непораженная ткань гипофиза. Облучение зоны гипофиза в целях предотвращения повторного роста опухоли после хирургического иссечения также может приводить к повреждению органа;

- апоплексия гипофиза. Это частое внезапное кровоизлияние в аденоме гипофиза. Классическая клиническая картина: внезапная мучительная головная боль, диплопия вследствие сдавления глазодвигательных нервов и гипопитуитаризм. В тяжелых случаях апоплексия гипофиза может стать причиной сердечно-сосудистого коллапса, потери сознания и даже внезапной смерти. Таким образом, апоплексия гипофиза является состоянием, при котором необходимо неотложное нейрохирургическое вмешательство;

- ишемический некроз гипофиза и синдром Шихена. Синдром Шихена (или послеродовой некроз передней доли гипофиза) — самая частая форма клинически значимого ишемического некроза передней доли гипофиза. Во время беременности объем передней доли гипофиза увеличивается в 2 раза. Такое физиологическое увеличение железы не сопровождается увеличением ее кровоснабжения из венозной системы с низким давлением крови. Таким образом, во время беременности наблюдается относительная гипоксия гипофиза.

Резкое снижение объема циркулирующей крови, вызванное, например, маточным кровотечением или шоком, может привести к инфаркту передней доли гипофиза. Задняя доля гипофиза, получающая кровь из артерий, гораздо менее восприимчива к ишемическому повреждению, поэтому обычно не повреждается. Некроз гипофиза также наблюдается и при других состояниях, например при диссеминированном внутрисосудистом свертывании и (значительно реже) при серповидно-клеточной анемии, повышенном внутричерепном давлении, травме, а также шоке любого происхождения.

Независимо от патогенеза некротизированные участки рассасываются и замещаются небольшим объемом фиброзной ткани, прилегающей к стенкам пустого турецкого седла;

- щелевидная киста Ратке. В таких кистах, выстланных реснитчатым кубическим эпителием с единичными бокаловидными клетками и клетками передней доли гипофиза, может накапливаться белковоподобная жидкость, в результате киста увеличивается в размерах, сдавливая и повреждая прилегающую ткань гипофиза;

- синдром пустого турецкого седла. Этот синдром может развиться при отсутствии части гипофиза или всего гипофиза, например после удаления его при хирургическом вмешательстве или разрушении во время лучевой терапии. Существуют 2 типа этого синдрома:
(1) первичный синдром пустого турецкого седла характеризуется дефектом диафрагмы седла, через который в него проникают паутинная мозговая оболочка и спинномозговая жидкость, что приводит к расширению турецкого седла и сдавлению гипофиза. Обычно заболевание развивается у тучных женщин с многочисленными беременностями в анамнезе. Синдром пустого турецкого седла может сопровождаться нарушением полей зрения и эндокринными нарушениями, такими как гиперпролактинемия, в результате нарушения ингибирующего воздействия гипоталамуса. Утрата функциональных клеток может быть настолько выраженной, что возникает гипопитуитаризм;
(2) вторичный синдром пустого турецкого седла характеризуется наличием объемного образования, например аденомы гипофиза, которое приводит к увеличению турецкого седла. Объемное образование либо удаляют хирургически, либо оно подвергается спонтанному некрозу, что сопровождается нарушением функции гипофиза. Таким образом, гипопитуитаризм возникает как осложнение лечения или спонтанного инфаркта;

- генетические нарушения. Врожденный дефицит факторов транскрипции, необходимых для нормального функционирования гипофиза, — редкая причина гипопитуитаризма. Например, мутация гипофиз-специфического гена-гомеобокса POU1F1 (ранее известного как PIT-1) приводит к комбинированному дефициту гормонов гипофиза (пролактина, гонадотропинов и TSH);

- новообразования гипоталамуса. Как было отмечено ранее, новообразования гипоталамуса также могут влиять на работу гипофиза вследствие нарушения доставки рилизинг-факторов. В отличие от заболеваний, поражающих непосредственно гипофиз, патологические изменения в гипоталамусе могут снижать секрецию АДГ, что приводит к развитию несахарного диабета (см. далее). Образования гипоталамуса, вызывающие гипопитуитаризм, включают доброкачественные опухоли, например краниофарингиомы, а также злокачественные опухоли, которые метастазируют в эту область, например рак молочной железы и рак легкого.
Дефицит гормонов гипоталамуса возможен после лучевой терапии назофарингеальных опухолей или опухолей головного мозга;

- воспалительные заболевания и инфекции, например саркоидоз или туберкулезный менингит, могут вызвать дефицит гормонов передней доли гипофиза и несахарный диабет.

Клинические проявления гипофункции передней доли гипофиза разнообразны и зависят от вида отсутствующего гормона (гормонов). Вследствие дефицита гормона роста у детей нарушается рост (гипофизарный нанизм). Дефицит гонадотропинов (LH и FSH) у женщин приводит к аменорее и бесплодию, а у мужчин — к снижению либидо, импотенции и выпадению лобковых и подмышечных волос. В основе симптомов гипотиреоза и гипофункции надпочечников лежит дефицит TSH и АКТГ соответственно.

Дефицит пролактина ведет к нарушению лактации после родов. Передняя доля гипофиза является также источником меланоцитостимулирующего гормона, синтезируемого из общего с АКТГ предшественника — проопиомеланокортина, поэтому одним из проявлений гипопитуитаризма является уменьшение пигментации кожных покровов из-за отсутствия влияния меланоцитостимулирующего гормона на меланоциты.

- Читать "Причины, механизмы развития избытка и дефицита АДГ"

Оглавление темы "Патогенез эндокринных болезней":