Причины, механизмы развития супраселлярной опухоли гипоталамуса

Опухоли этой локализации могут вызывать гипофункцию либо гиперфункцию передней доли гипофиза и/или несахарный диабет. Самыми частыми образованиями являются глиомы, иногда локализующиеся в области зрительного перекреста, и краниофарингиомы. Считается, что краниофарингиома развивается из рудиментарных остатков гипофизарного кармана Ратке.

Эти медленно растущие опухоли составляют 1-5% всех внутричерепных опухолей. Небольшое количество этих образований формируется в области турецкого седла, но большинство локализуются над ним с вовлечением турецкого седла или без вовлечения. Характерно бимодальное распределение данных образований по возрастным группам: первый пик приходится на детский возраст (5-15 лет), второй — на возраст старше 65 лет.

Пациенты обычно жалуются на головные боли и нарушение зрения, у детей может также отмечаться замедление роста вследствие гипофункции гипофиза и дефицита GH. При краниофарингиомах описаны нарушения сигнального пути WNT, включая активирующие мутации b-катенина.

Морфология. Краниофарингиомы обычно достигают максимального размера 3-4 см, могут быть инкапсулированными и солидными, но чаще являются кистозными, а иногда и многокамерными. Локализуясь над турецким седлом, краниофарингиомы часто поражают зрительный перекрест или черепные нервы и нередко выбухают в дно третьего желудочка и основание головного мозга. Выделяют 2 гистологических типа опухоли: адамантиноматозную краниофарингиому (чаще наблюдается у детей) и папиллярную краниофарингиому (чаще наблюдается у взрослых).

В первом типе обычно содержатся кальцификаты, определяемые при рентгенологическом исследовании, во втором типе кальцификаты встречаются редко.

Адамантиноматозная краниофарингиома представлена гнездами или тяжами многослойного плоского эпителия, расположенными в пористой сети, которая становится более выраженной во внутренних слоях. По периферии образования часто обнаруживают палисадные структуры из плоского эпителия. Диагностическим признаком этой опухоли служат компактные пластинчатые скопления кератина (влажный кератин).

Как было сказано ранее, частой находкой являются зоны дистрофической кальцификации. Дополнительные признаки: кисты, фиброз и хроническая воспалительная инфильтрация. Кисты в адамантиноматозных краниофарингиомах часто содержат богатую холестерином, густую коричневато-желтую жидкость, похожую на машинное масло. Эти опухоли в виде пальцеобразных выростов эпителия распространяются на прилегающий головной мозг и вызывают выраженную глиальную реакцию.

Папиллярные краниофарингиомы содержат как солидные пласты, так и папиллярные структуры, покрытые высокодифференцированным плоским эпителием. В этих опухолях обычно отсутствуют кератин, кальцификаты и кисты. Плоские клетки солидных участков опухоли не формируют периферических палисадных структур и обычно не образуют пористую сеть во внутренних слоях.

Пациенты с краниофарингиомами, особенно размером менее 5 см, имеют благоприятный прогноз относительно рецидивов и длительную выживаемость. Крупные образования чаще являются инвазивными, однако это не влияет на прогноз. Злокачественная трансформация краниофарингиом в плоскоклеточную карциному происходит крайне редко (обычно наблюдается после лучевой терапии).

Адамантиноматозная краниофарингиома
Адамантиноматозная краниофарингиома с характерным компактным слоистым влажным кератином (справа)
и тяжами плоского эпителия с палисадным расположением клеток в периферических отделах (слева).
Схема гипоталамо-гипофизарной системы

- Читать "Строение и гормоны щитовидной железы"

Оглавление темы "Патогенез эндокринных болезней":
  1. Причины и механизмы развития аденомы гипофиза
  2. Причины и механизмы развития пролактиномы
  3. Причины и механизмы развития соматотропной аденомы гипофиза
  4. Причины и механизмы развития кортикотропной аденомы гипофиза
  5. Причины и механизмы развития гонадотропной, тиреотропной аденомы гипофиза
  6. Причины и механизмы развития гипопитуитаризма
  7. Причины, механизмы развития избытка и дефицита АДГ
  8. Причины, механизмы развития супраселлярной опухоли гипоталамуса
  9. Строение и гормоны щитовидной железы
  10. Причины и механизмы развития гипертиреоза
Все размещенные статьи преследуют образовательную цель и предназначены для лиц имеющих базовые знания в области медицины.
Без консультации лечащего врача нельзя применять на практике любой изложенный в статье факт.
Жалобы и возникшие вопросы просим присылать на адрес statii@dommedika.com
На этот же адрес ждем запросы на координаты авторов статей - быстро их предоставим.