Среди многочисленных патологий, при которых нарушается созревание клеток эпидермиса, ихтиоз является, возможно, одним из самых необычных. Термин «ихтиоз» происходит от греческого корня ichthy-, что означает «рыбий».

Ихтиоз — это группа наследственных заболеваний, ассоциированных с гиперкератозом, которые клинически проявляются образованием на коже чешуек, похожих на чешую рыб. Большинство случаев ихтиоза диагностируют в раннем неонатальном периоде. Также наблюдаются случаи приобретенного (ненаследственного) ихтиоза.

Формы ихтиоза зависят от типа наследования, гистологического строения и клинических проявлений. Выделяют простой ихтиоз с аутосомно-доминантным типом наследования, приобретенный простой ихтиоз, врожденную ихтиозоподобную эритродерму с аутосомно-рецессивным типом наследования, пластинчатый ихтиоз с аутосомно-рецессивным типом наследования и ихтиоз, сцепленный с Х-хромосомой.

Приобретенный простой ихтиоз взрослых может ассоциироваться со злокачественными новообразованиями внутренних органов и лимфомами.

Морфология. Все формы ихтиоза характеризуются потерей нормальной структуры кожи и разрастанием рогового слоя. Признаки воспаления обычно минимальны или отсутствуют. При разделении ихтиоза на подклассы учитывают различия в толщине эпидермиса и зернистого слоя, а также внешний вид и распределение поражений.

Патогенез. Основным патологическим звеном при некоторых формах ихтиоза является нарушение десквамации старых слоев эпидермиса. Например, у людей, страдающих ихтиозом, сцепленным с Х-хромосомой, отмечается дефицит стеролсульфатазы — фермента, отвечающего за удаление проадгезивного холестеринсульфата, секретируемого в межклеточное пространство.
Результатом накопления холестеринсульфата является постоянная межклеточная адгезия в роговом слое, препятствующая процессу десквамации.

- Читать "Причины и механизмы развития крапивницы"

1. Причины и механизмы развития актинического кератоза
2. Причины и механизмы развития плоскоклеточной карциномы кожи
3. Причины и механизмы развития базальноклеточной карциномы кожи
4. Причины и механизмы развития фиброзной гистиоцитомы
5. Причины и механизмы развития выбухающей дерматофибросаркомы
6. Причины и механизмы развития Т-клеточной лимфомы кожи
7. Причины и механизмы развития мастоцитоза
8. Причины и механизмы развития ихтиоза
9. Причины и механизмы развития крапивницы
10. Причины и механизмы развития экземы (экзематозного дерматита)