Термином «мастоцитоз» называют группу редких заболеваний, характеризующихся повышенным количеством тучных клеток в коже и иногда в других органах. Пигментная крапивница — это локализованный кожный мастоцитоз, который встречается преимущественно у детей и составляет более 50% всех случаев мастоцитоза.

При мастоцитозе появляются множественные образования — мастоцитомы (редко наблюдаются одиночные мастоцитомы, возникающие почти сразу после рождения). Около 10% людей, страдающих мастоцитозом, имеют системную форму заболевания с инфильтрацией тучными клетками различных органов. Системный мастоцитоз обычно наблюдается у взрослых, и в отличие от локализованной кожной формы прогноз может быть неблагоприятным.

Патологические изменения при мастоцитозе значительно варьируют. При пигментной крапивнице образования, как правило, множественные и представлены круглыми или овальными красно-коричневыми нешелушащимися папулами и маленькими бляшками. Одиночная мастоцитома состоит из одного или нескольких узлов от розового до желто-коричневого цвета, которые могут зудеть, либо представляет собой пузырь.

При системном мастоцитозе кожные проявления, схожие с проявлениями при пигментной крапивнице, сочетаются с инфильтрацией тучными клетками костного мозга, печени, селезенки и лимфоузлов. Многие признаки и симптомы мастоцитоза являются результатом выброса гистамина, гепарина и других веществ при разрушении тучных клеток. Симптом Дарье — это локальный отек дермы и эритема (волдырь), возникающие после постукивания по пораженному участку кожи.

Дермографизм представляет собой зону отека дермы, как после укуса пчелы, который появляется на нормальной коже после локального раздражения остроконечным инструментом. При системной форме заболевания может отмечаться любой из симптомов: зуд и покраснение, спровоцированные приемом определенной пищи, алкоголя, изменением температуры и некоторыми препаратами (морфином, кодеином, ацетилсалициловой кислотой); насморк (ринорея); редко — желудочно-кишечное или носовое кровотечение, возможно вызванное антикоагулянтными свойствами гепарина; боль в костях при остеобластических и остеолитических поражениях.

а) Морфология. Гистологическая картина при пигментной крапивнице или одиночной мастоцитоме варьирует от небольшого увеличения количества тучных клеток, имеющих веретенообразную или звездчатую форму и расположенных вокруг поверхностных сосудов дермы, до крупных скоплений округлых тучных клеток на границе верхней и средней третей дермы.

Также могут определяться фиброз, отек и единичные эозинофилы. Иногда бывает сложно отличить тучные клетки от лимфоцитов при окрашивании гематоксилином и эозином, поэтому для визуализации тучных клеток необходимо использовать специальные метахромные способы окрашивания (например, толуидиновым синим или по Гимзе).

Однако даже после такого окрашивания выраженная дегрануляция тучных клеток может препятствовать их распознаванию при световой микроскопии, но эти клетки с легкостью могут быть установлены с помощью иммуногистохимического исследования при выявлении маркеров тучных клеток, в частности триптазы тучных клеток.

б) Патогенез. Патогенез мастоцитоза во многих случаях включает приобретенные активирующие точечные мутации рецептора тирозинкиназы с-KIT. Последующее повышение активности сигнального пути с-KIT влияет на рост и выживаемость тучных клеток. Знание этиологии данного заболевания легло в основу попыток лечения ингибиторами с-KIT.

- Читать "Причины и механизмы развития ихтиоза"

1. Причины и механизмы развития актинического кератоза
2. Причины и механизмы развития плоскоклеточной карциномы кожи
3. Причины и механизмы развития базальноклеточной карциномы кожи
4. Причины и механизмы развития фиброзной гистиоцитомы
5. Причины и механизмы развития выбухающей дерматофибросаркомы
6. Причины и механизмы развития Т-клеточной лимфомы кожи
7. Причины и механизмы развития мастоцитоза
8. Причины и механизмы развития ихтиоза
9. Причины и механизмы развития крапивницы
10. Причины и механизмы развития экземы (экзематозного дерматита)