Причины и механизмы развития остеохондромы
Опухоли из хрящевой ткани характеризуются формированием гиалинового или миксоидного хряща, реже — фиброэластического или эластического. Доброкачественные опухоли из хрящевой ткани наблюдаются чаще злокачественных.
Остеохондрома (экзостоз) — доброкачественная опухоль, представляющая собой костный вырост, покрытый хрящом. Остеохондрома является самой распространенной опухолью из хрящевой ткани, в 85% случаев одиночная.
Множественные опухоли рассмотрены в составе синдрома множественных наследственных экзостозов — аутосомно-доминантной наследственной болезни.
Наследственные экзостозы обусловлены зародышевой миссинг-мутацией одного из двух генов: ЕХТ1 или ЕХТ2. Для спорадических опухолей характерна инактивация только гена EXT1. Эти гены кодируют белки, участвующие в биосинтезе гепарансульфатпротеогликана. Снижение экспрессии ЕХТ1 и ЕХТ2 приводит к нарушению эндохондральной оссификации и аномальному росту костной ткани.
Одиночные остеохондромы диагностируются чаще всего в позднем подростковом и юношеском возрасте, а множественные — в детском возрасте. Мужчины болеют в 3 раза чаще, чем женщины.
Остеохондромы локализуются только в костях эндохондрального происхождения и развиваются из метафизарной пластинки длинных трубчатых костей, чаще в области колена. Короткие трубчатые кости кистей и стоп, а также кости таза, черепа и ребер поражаются редко.
а) Морфология. Остеохондромы обычно имеют широкое основание и грибовидную форму, размер варьирует от 1 до 20 см. Шляпка «гриба» состоит из доброкачественного гиалинового хряща разной толщины, а по периферии опухоль покрыта перихондральным слоем.
Хрящ имеет вид дезорганизованной ростовой пластинки и подвергается энхондральной оссификации, формируя «шляпку» и «ножку» опухоли.
Кортикальный слой ножки опухоли сливается с кортикальным слоем материнской кости таким образом, что остеохондрома имеет единую с костью костномозговую полость.
б) Клинически остеохондромы проявляются медленно увеличивающимся в размере объемным образованием, вызывающим боль, если ножка опухоли деформирует близлежащий нерв. Во многих случаях остеохондрому обнаруживают случайно. При множественном наследственном экзостозе пораженные кости могут быть укорочены и изогнуты из-за нарушения эпифизарного роста.
Обычно экзостозы перестают расти после закрытия ростовой пластинки. Крайне редко в случаях спорадического экзостоза, но достаточно часто при множественном наследственном экзостозе опухоль дает начало росту хондросаркомы или какой-либо другой опухоли из незрелой соединительной ткани.
(А) Рентгенограмма остеохондромы задней поверхности голени.
(Б) На аксиальной КТ видны кортикальный слой кости и центр остеохондромы.
Рядом с опухолью расположена малоберцовая кость.
(В) Макроскопический препарат остеохондромы. Видна хрящевая «шляпка» с энхондральной оссификацией.
(Г) «Шляпка» имеет структуру неорганизованного пластинчатого хряща.
- Читать "Причины и механизмы развития хондромы"
Оглавление темы "Патогенез опухоли кости":- Причины и механизмы развития остеохондромы
- Причины и механизмы развития хондромы
- Причины и механизмы развития хондробластомы
- Причины и механизмы развития хондромиксоидной фибромы
- Причины и механизмы развития хондросаркомы
- Причины и механизмы развития фиброзного кортикального дефекта
- Причины и механизмы развития фиброзной дисплазии
- Причины и механизмы развития фибросаркомы
- Причины и механизмы развития саркомы Юинга и примитивной нейроэктодермальной опухоли (PNET)
- Причины и механизмы развития гигантоклеточной опухоли