МКБ 10: L12.0. Буллезный пемфигоид - кожное заболевание, характеризующееся длительным, хроническим течением и появлением пузырей с плотной покрышкой на фоне воспаленной кожи. Первые симптомы болезни могут проявляться на слизистой оболочке рта (у 10% пациентов) (Шапошников О.К. и др., 1987).

а) Патогенез. Аутоиммунное заболевание, при котором чужеродным для организма становится базальная мембрана эпидермиса (эпителия), что приводит к образованию субэпидермальных (субэпидермальных) пузырей.

Чаще болеют лица пожилого возраста.

Гистологическая картина: субэпителиально расположенные пузыри без признаков акантолиза содержат белковый экссудат с примесью небольшого количества сегментоядерных лейкоцитов и гемолизированных эритроцитов.

б) Клинические проявления. В полости рта развивается пузырь (пузыри) с напряженной, плотной покрышкой, диаметром 3-10 мм, с прозрачным или (редко) геморрагическим содержимым. Характерна локализация на деснах, нёбе или щеках; пузырь существует от нескольких часов до нескольких дней (при надавливании пузырь может увеличиваться по площади и перемещаться - симптом Асбо-Хансена (Шапошников О.К. и др., 1987). Слизистая оболочка вокруг пузыря гиперемированная; после вскрытия пузыря на его месте образуется болезненная эрозия с обрывками эпителия по краям и фибринозным налетом; отмечается положительный симптом субэпителиальной отслойки (при потягивании за край эрозии эпителий приподнимается и отслаивается, иногда до 1-2 см).

На коже возможно наличие аналогичных пузырей, чаще на сгибательной поверхности конечностей, в складках кожи и на теле.

Заболевание длится годами без нарушения общего состояния здоровья.

Диагностика основана:

• на характерных клинических проявлениях (наличие пузыря, который могут видеть и врач, и пациент), отрицательном симптоме Никольского и склонностью к самостоятельной эпителизации (что не наблюдается при вульгарной пузырчатке);

• результатах цитологического исследования (отсутствие акантолиза);

• результатах исследования биоптата методом непрямой и/или прямой иммунофлуоресценции для выявления антител к базальной мембране.

в) Тактика врача-стоматолога. При обнаружении клинических проявлений буллезного пемфигоида врач должен тщательно собрать анамнез с целью выявления хронических заболеваний со стороны других органов и направить пациента на обследование (общий развернутый клинический анализ крови, исследование крови на выявление онкомаркеров, обследование у гастроэнтеролога). Имеются данные о возможной связи пемфигоида со злокачественными новообразованиями (паранеолластический синдром); пемфигоид чаще ассоциируется с лимфоретикулярными опухолями (лимфома, лимфолейкоз) или раком желудка (Bain S.C. et al., 2010). Паранеопластический синдром может также имитировать клиническую картину вульгарной пузырчатки или синдрома Стивенса-Джонсона (Norman R.A., 2008).

г) Лечение. Кортикостероиды внутрь в небольших дозах. Возможно применение ингаляционных ГКС (в виде аэрозоля, порошка, назначаемых обычно при бронхиальной астме); пациентам с обширными элементами поражения в задних отделах полости рта (нёбо, миндалины, глотка) (Cawson R.A. et al., 2002) в небольших дозах - Асманекс (порошковый ингалятор мометазона фуроата, 200 мкг/сут.), беклометазона дипропионат (200 мкг/сут.). При таких дозировках местные побочные эффекты минимальны (кандидоз - 2-6%; фарингит - 3-7%; дисфония - 0-2%) (Емельянов А.В., Горячкина Л.А., 2012).

Прогноз благоприятный, течение доброкачественное и не вызывает осложнений.

- Читать "Рубцующий пемфигоид слизистой рта - признаки, советы стоматолога"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 15.3.2022