МКБ 10: L10. Пузырчатка - тяжелое кожное заболевание, нередко начинающееся с проявлений в полости рта (у 70-80% пациентов) (Шугар Л. и др., 1980).

а) Патогенез. Заболевание связывают с аутоиммунными нарушениями, когда образуются антитела к антигенам клеток эпидермиса (или эпителия слизистой оболочки), при этом чужеродным для организма становится межклеточное вещество шиповатого слоя, что приводит к образованию внутриэпидермальных (внутриэпителиальных) пузырей при сохраненных базальной мембране и базальном слое эпидермиса (эпителия).

Характера заболеваемость лиц старше сорока лет без отличий по половому признаку.

Гистологическая картина: в слое шиповатых эпителиальных клеток слизистой оболочки отмечается супрабазальный акантолиз с образованием внутриэпителиальных пузырей, эрозии выстланы акантолитическими клетками.

Наиболее частой локализацией в полости рта являются нёбные дужки (нередко с переходом на зев), мягкое нёбо, дно полости рта, слизистая оболочка щек.

б) Клинические проявления. В полости рта болезненные эрозии с обрывками покрышки пузыря по краям (самого пузыря ни больной, ни врач не видят!) или толстые «сальные» пленки - покрышки абортивных пузырей; верхний слой такой пленки легко снимается, обнажая эрозивную поверхность; при трении здоровой на вид слизистой оболочки вблизи очага поражения покровный эпителий расслаивается (симптом Никольского); эрозии, почти безболезненные в начальной фазе заболевания, затем становятся резко болезненными (характерна боль при глотании, приеме пищи, охриплость голоса, что свидетельствует о поражении гортани) и не склонны к эпител изации.

На ранних этапах болезнь может проявляться на деснах картиной десквамативного гингивита (нередки жалобы на боль при чистке зубов).

На видимо неизмененной коже пузыри размером от 0,5 до 5,0 см, с вялой покрышкой, прозрачным или мутным содержимым; после вскрытия пузыря образуется эрозия ярко-красного цвета без склонности к заживлению; при поскабливании здоровой на вид кожи в окружности эрозии эпидермис отслаивается (симптом Никольского). Первые элементы поражения на коже нередко локализуются в области пупка (симптом мокрого пупка).

На красной кайме губ эрозии, покрытые желтовато-бурыми или геморрагическими корками.

Диагностика основана:
• на выявлении положительного симптома Никольского;
• нахождении акантолитических клеток при цитологическом исследовании соскобов с поверхности эрозий;
• результатах методов непрямой и/или прямой иммунофлуоресценции для выявления антител, специфически фиксируемых внутриклеточным веществом.

в) Тактика врача-стоматолога. При наличии эрозивных изменений, длительно существующих на слизистой оболочке рта и не склонных к заживлению, врач должен исключить пузырчатку, опросить пациента о возможных кожных изменениях и провести цитологическое исследование соскоба с поверхности эрозии для выявления акантолитических клеток. Необходимо исследование крови (общий клинический анализ крови, анализ на онкомаркеры) с целью исключения неопластического синдрома, который может имитировать вульгарную пузырчатку (Norman R.A., 2008). При подозрении на пузырчатку пациента направляют к дерматолог).

Лечение осуществляет врач-дерматолог. Назначают ГКС и цитостатики.

Прогноз относительно благоприятный при ранней диагностике и своевременно начатом лечении; без лечения - неблагоприятный (до эры ГКС больные погибали в сроки от 2 мес. до 1,5 лег) (Торсуев Н.А. и др., 1979).

- Читать "Буллезный пемфигоид слизистой рта - признаки, советы стоматолога"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 15.3.2022