Среди всех злокачественных опухолей ЖП абсолютно преобладает экзокринный рак. Средний возраст заболевших мужчин - 66 лет, женщин - 70,1 года. В 2000 г. в России ракЖП впервые диагностирован у 2890 больных, что составило 0,6% всех больных с впервые выявленным злокачественным новообразованием в этом году. Относительная частота поражения раком ЖП среди органов билиопанкреатодуоденальной области (ВЖП, БСДПК, ДПК, ПЖ) составляет, по данным литературы, 10,6-12,9%, по данным РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН, 7,3%.
Среди всех больных, страдающих ЖКБ, рак ЖП развивается у 0,3-3,5%.

Среди всех первичных злокачественных опухолей ЖП доля неэпителиальных злокачественных опухолей (лейомиосаркома, фиброзная гистиоцитома, гемангиоперицитома, карциносаркома, эмбриональная рабдомиосаркома, злокачественная тератома, ретикулосаркома, меланома, лимфома) составляет всего 3%. Как и при раке ЖП, неэпителиальные злокачественные опухоли чаще встречаются среди женщин, но в отличие от рака ЖП средний возраст заболевших 45 лет. ЖКБ считается фоновым заболеванием для некоторых неэпителиальных злокачественных опухолей. Среди больных с первичными злокачественными неэпителиальными опухолями ЖП велика доля лиц, перенесших ранее различные заболевания печени и ЖВП.

Статистические данные о нейроэндокринных опухолях (апудомах) ЖП в литературе отсутствуют Апудомы ЖП могут развиваться на фоне ЖКБ и гиперплазии слизистой ЖП. В слизистой оболочке можно обнаружить увеличение числа АКТГ-реактивных клеток. Установлены следующие факторы риска рака ЖП:

- ЖКБ продолжительностью более 5 лет;
- аномалии развития ВЖП;
- первичный склерозирующий холангит;
- аденоматозные полипы ЖП;
- хронический холецистит, особенно с кальцификацией стенок (рак ЖП развивается у 25% больных);
- паразитарная инвазия ЖВП (описторхоз, клонорхоз и др);
- неспецифический язвенный колит.

Мутации гена-супрессора опухолевого роста р53 обнаруживаются в 31 -91 % случаев рака ЖП. При субсерозном раке ЖП частота экспрессии мутантного гена р53 достоверно ниже, чем при опухолях, инфильтрирующих серозную оболочку органа.

Инактивация гена-супрессора р27 отмечается у 43% больных распространенным раком ЖП и характеризуется относительно высокой специфичностью, поскольку не встречается при доброкачественных изменениях.
Мутации гена-супрессора опухолей р16 отмечаются в 5 1 - 80% случаев рака ЖП.

Выделены антитела HI-531, относящиеся к подклассу иммуноглобулинов G2b, образуемые к ассоциированному с раком ЖП антигену. Клиническое значение антител HI-531 уточняется.

Онкогены: k-ras, c-fos, c-erbB-2. Мутации онкогена k-ras обнаруживаются в 10-57% случаев рака ЖП. При мутации гена k-ras прогноз хуже. К сожалению, специфичность мутации этого гена недостаточна, поскольку отмечаются у 22% больных с доброкачественными изменениями в ЖП. Избыточная экспрессия мутантного гена c-fos довольно редка. Ген c-erbB-2 амплифицирован в 70% случаев рака ЖП. Повышенная экспрессия гена c-erbB-2 в клетках базального эпителия слизистой билиарного тракта приводит к развитию аденокарциномы у 100% трансгенных мышей 3-месячного возраста.
Установлено: относительный риск развития рака ЖП при семейном анамнезе очень высок и составляет 13,9.

- Читать "Патологическая анатомия рака желчного пузыря. Морфология рака желчного пузыря"