Советуем для ознакомления:

Эндокринология:

Популярные разделы сайта:

Что такое кретинизм? Механизмы развития

Недостаток тиреоидных гормонов приводит к возникновению ряда клинических синдромов, проявления которых зависят от возраста, в котором развился синдром, и от степени недостаточности гормона. Тот факт, что клинические проявления многих расстройств заметно отличаются в разном возрасте не удивителен, если вспомнить, что ткани в зависимости от своего возраста по-разному реагируют на одни и те же влияния.

Так, какие-либо влияния на скелет приведут к различным результатам в зависимости от того, осуществляются ли они в период роста организма или у взрослых. Нервная система более подвержена неблагоприятным влияниям в детстве, чем в последующей жизни. В соответствии с этим тиреоидная недостаточность обусловливает разные клинические синдромы, наиболее яркие проявления которых различны в зависимости от степени гормонального дефицита, его продолжительности и возраста больного.

Тиреоидная недостаточность обусловливает
1) кретинизм, если она возникает до рождения или в детстве;
2) ювенильный гипотиреоз, если недостаточность менее выражена и возникает у детей старшего возраста;
3) гипотиреоз взрослых, если недостаточность умеренная, и
4) микседему, если она полная. Все эти состояния являются результатом гипотиреоза, но поскольку клинические проявления их различны, они будут рассмотрены отдельно.

В областях, эндемичных по зобу, а иногда и в других местностях встречается состояние, характеризующееся карликовостью, имбинильностью и недоразвитием, которое называется кретинизмом. Кретинизм является результатом полной или, по крайней мере, резко выраженной недостаточности функции щитовидной железы в течение эмбриональной жизни или раннего детства. Такая недостаточность изредка возникает в результате:
1) врожденного отсутствия щитовидной железы (атиреоз),
2) введения антитиреоидных веществ (а иногда, йодида) беременной матери или
3) утраты функции щитовидной железы в течение жизни. В большинстве же случаев она возникает вследствие йодной недостаточности (эндемия) или ферментативных дефектов (спорадические случаи), которые описаны в качестве причин простого зоба. Если нет недостатка гормона, возникает простой врожденный зоб; если гормональная недостаточность умеренна, возникает гипотиреоз; если же недостаточность резко выражена или полная, развивается кретинизм.

кретинизм

Симптомы кретинизма могут обнаруживаться сразу после рождения, но чаще появляются в течение первых месяцев или 2 лет жизни. Такие дети неактивны, плохо едят, у них часты запоры, их кожа бледна и испещрена темными пятнами, что наводит на мысль о заболевании сердца. Тургор тканей снижен, они холодны на ощупь, утолщены и отечны, язык широкий и толстый.

Эта характерная картина может не проявляться в течение многих месяцев, хотя физиологические признаки гипотиреоза имеются и в это время. Наиболее важными среди них являются сниженная физическая активность, замедленный кровоток, сниженная активность кишечника с запорами и ослабленный мышечный тонус.

Скелет. Если тиреоидная недостаточность не ликвидирована, развитие скелета резко задерживается, что приводит к остановке роста, сохранению детских пропорций скелета, недоразвитию носо-глазничной области (которое служит причиной характерного западения корня носа), задержке окостенения эпифизов, эпифизарному дисгенезу, задержке психического развития и прорезывания зубов.

Эпифизарный дисгенез имеет более важное значение для диагностики, чем простая задержка оссификации, ибо тиреоидная недостаточность так изменяет обмен хрящей в период, предшествующий кальцификации, что нарушает последующую оссификацию, несмотря на лечение. Эпифизариыи дисгенез рентгенологически характеризуется множественными маленькими и беспорядочными очагами кальцификации, которые придают хрящу пунктирный, пористый или фрагментированный вид.

Эти нарушения происходят в тех хрящах, которые в норме должны были бы уже окостенеть за тот период, когда существует тиреоидная недостаточность. Соответственно нарушения выявляются в тех участках, которые кальцифицируются после начала терапии. Центры, в которых оссификация закончилась до возникновения гипотиреоза, не изменены, хотя иногда встречаются изменения эпифизарной линии бедра, которые могут вызвать смещение эпифиза.

Мышцы и эктодермальные образования. В результате гиалиновой дегенерации мышцы кретина вялы. Язык утолщен и высовывается изо рта, кожа толста, суха и холодна, испещрена темными пятнами и бледна. Больной маленького роста, приземист, имеет инфантильный вид, короткую шею и низкий лоб. Основание носа уплощено, веки отечны и сморщены. Все это делает его похожим на поросенка.

Губы утолщены, небо уширено и уплощено, в результате слабости мышечного тонуса живот большой и отвислый, часто отмечаются пупочные грыжи. Волосы редки, зубы кариозны. Кретины подвержены инфекциям. Кретинизм часто сопровождается глухонемотой и гипогонадизмом.

Нервная система. Так как мозг развивается в течение короткого периода прснатальной жизни, тиреоидная недостаточность в этот критический период приводит к задержке психического развития и стойким изменениям нервной системы, которые в крайнем своем выражении обусловливают слабоумие. Кретины апатичны, речь их нарушена, походка неуклюжа, отмечаются недержание мочи и другие признаки нарушенного развития нервно-мышечной системы.

Оглавление темы "Нарушения функции щитовидной железы":
  1. Влияние нервной системы на щитовидную железу. Антитиреоидные агенты
  2. Зобогенные лекарственные препараты. Влияние тиоурацила и йода на щитовидную железу
  3. Аномалии и врожденные пороки развития щитовидной железы
  4. Что такое зоб и каковы его виды?
  5. Зоб при недостаточности йода. Каковы причины эндемического зоба?
  6. Генетический зоб. Врожденные нарушения обмена йода
  7. Нарушение конденсации йодтирозинов. Дефект йодтирозин-дегалогеназы
  8. Что такое кретинизм? Механизмы развития
  9. Лечение и прогноз у больных кретинизмом
  10. Что такое ювенильный гипотиреоз? Диагностика и лечение