Амилоидоз внутренних органов — это нарушение белкового обмена с образованием амилоида, особого белка, образующегося при соединении крупнодисперсных белков с хондроитинсерной кислотой и глюкопротеидами. Амилоид может откладываться в энтотелии сосудов, слизистой оболочке бронхов, во ВГЛУ, в различных органах и тканях и вызывать нарушение их деятельности.

Амилоидоз может быть системным и локальным. Различают пять его разновидностей: идиопатический, генетический, старческий, локальный и приобретенный. Наиболее частыми причинами приобретенного амилоидоза являются распространенный фиброзно-кавернозный туберкулез легких и нагноительные заболевания легких.

До 50-х гг. XX в. амилоидоз внутренних органов определялся более чем у 50 % больных, умерших от туберкулеза. Совершенствование этиотропного лечения к концу XX в. привело к значительному снижению частоты этого осложнения во фтизиопульмонологии.

Этиология и патогенез амилоидоза изучены недостаточно. В последние десятилетия установлена четкая взаимосвязь развития амилоидоза внутренних органов с нарушением иммунитета. Вторичный иммунодефицит, сопровождающий развитие и течение туберкулеза органов дыхания, характеризуется нарушениями его клеточного и гуморального звеньев.

Он проявляется прежде всего снижением количества Т-лимфоцитов, особенно их субпопуляции Т2-лимфоцитов. Это ведет к нарушению кооперации их с В-системой лимфоцитов в иммунном ответе. При этом повышается количество В-лимфоцитов, синтезирующих фибриллярный белок, и снижается — продуцирующих нормальные иммуноглобулины. Фибриллярный белок откладывается в различных тканях и вызывает нарушение функции различных органов и систем в зависимости от места отложения.

Выраженность и характер клинических проявлений амилоидоза зависят от состояния основного заболевания, от функционального состояния органов, в которые отложился амилоид, и от количественной характеристики отложения амилоида. Наиболее часто амилоид откладывается в почках, в печени, селезенке и сердце.

В начальной стадии развития осложнения амилоидозом, в альбуминурической стадии, отмечается непостоянная альбуминурия. Она может сочетаться с микрогематурией и цилиндрурией. Потери белка организмом компенсируются за счет его поступления с пищей при нормально функционирующей печени.

Белковая недостаточность начинает развиваться в нефротической стадии заболевания в связи с нарушениями синтеза белка в печени. Недостаток белка ведет к возникновению отеков, в основе которых лежит гипопротеинемия. Это проявляется снижением суточного количества мочи, снижением аппетита.

Дальнейшее прогрессирование осложнения ведет к терминальной азотемической стадии. К снижению аппетита присоединяются диспептические расстройства (тошнота, рвота), головные боли, нарушение сна. У больных повышается артериальное давление. Пальпаторно определяется гепато-спленомегалия. Постепенно развивается хроническая почечная недостаточность.

Она начинается с повышения отдельных ингредиентов остаточного азота (индикан, креатинин, мочевина). Увеличение уровня остаточного азота в крови является началом развития уремической комы.

В диагностике этого осложнения туберкулеза важную роль играют оценка субъективного статуса больного, выявление отеков, оценка белкового и липид-ного обменов, оценка нефротического синдрома и минерального обмена, обнаружение амилоидных масс в органах при биопсии их. Специфичной для амилоидоза является проба с конгорот (проба Бенгольда). Проба Реберга позволяет оценить фильтрационную и реабсорбную функции почек.

В лечении этого осложнения первостепенное внимание уделяется основному заболеванию. Одновременно с этиотропной терапией проводятся лечебные мероприятия, улучшающие состояния больного. В начальной, альбуминурической, стадии заболевания, которая может продолжаться длительное время, применяется делагил в дозе 0,25—0,5 г/сут много месяцев подряд.

Аминохинолоны, по-видимому, влияют на синтез фибрилл и снижают прогрессирование осложнения. В далеко зашедших случаях они неэффективны. При нефротической и азотэмической стадиях осторожно назначают иммунотропные препараты, мочегонные средства. При анемии проводится переливание крови и эритроцитарной массы. Больным должен проводиться гемодиализ, а в некоторых случаях — трансплантация почки. Для борьбы с гипоксией применяется оксигенотерапия. При лечении амилоидоза внутренних органов кортикостероиды и цитостатики противопоказаны.

- Рекомендуем вам также статью "Туберкулезный менингит (ТМ) - клиника, диагностика"

1. Амилоидоз при туберкулезе - клиника, диагностика
2. Туберкулезный менингит (ТМ) - клиника, диагностика
3. Дифференциальная диагностика туберкулезного менингита
4. Лечение туберкулезного менингита
5. Туберкуломы головного мозга - клиника, диагностика
6. Туберкулез кишечника, брюшины и брыжеечных лимфоузлов - клиника, диагностика
7. Туберкулез костей и суставов - клиника, диагностика
8. Туберкулез мочевых органов (почки) - клиника, диагностика
9. Туберкулез половых органов - клиника, диагностика
10. Туберкулез кожи - клиника, диагностика