Советуем для ознакомления:

Неврология:

Диагностика неврологических болезней:

Популярные разделы сайта:

Наследственные спастические параплегии. Клиника, диагностика болезни Штрюмпелля

Наследственные спастические параплегии. Это группа заболеваний с гетерогенным типом наследования (аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, Х-сцепленный).

В целом для них характерна выраженная дегенерация пирамидных путей в спинном мозге преимущественно в каудальных отделах. Выделяют изолированную спастическую параплегию (болезнь Штрюмпелля) и наследственные спастические параплегии плюс (с амиотрофиями, задержкой психического развития, нарушением зрения и др.).

болезнь Штрюмпелля

Болезнь Штрюмпелля диагностируется на основании следующих клинических признаков:
— начало заболевания чаще в возрасте до 35 лет, хотя возможны и более поздние сроки дебюта;
— спастический нижний парапарез с преобладанием спастики над парезом, спастико-паретическая походка;
— медленно прогрессирующее течение без ремиссий с относительно симметричной пирамидной симптоматикой;
— атрофия спинного мозга по данным МРТ.

Дифференциальную диагностику следует проводить с рассеянным склерозом, боковым амиотрофическим склерозом, объемными патологическими процессами спинного мозга, хронической недостаточностью спинального кровообращения, болезнью Литтла.

Случаи наследственных спастических параплегий плюс встречаются значительно реже, нежели изолированная спастическая параплегия Штрюмпелля, нозологические границы между различными ее вариантами сильно размыты вследствие генетической неоднородности.

- Читать "Боковой амиотрофический склероз. Клиника, диагностика болезни Шарко"

Оглавление темы "Патология спинного мозга":
  1. Клиника заболеваний с поражением задних канатиков спинного мозга. Сенситивная атаксия, псевдоатетоз, ложный астереогноз
  2. Клиника, диагностика фуникулярного миелоза
  3. Клиника, диагностика спинной сухотки
  4. Клиника, диагностика болезни Фридрейха
  5. Поражение задних канатиков спинного мозга при интоксикации, нарушении кровообращения
  6. Наследственные спастические параплегии. Клиника, диагностика болезни Штрюмпелля
  7. Боковой амиотрофический склероз. Клиника, диагностика болезни Шарко
  8. Синдром половинного поражения спинного мозга. Клиника, диагностика синдрома Броун-Секара
  9. Полное поперечное поражение спинного мозга. Клиника, диагностика поперечной травмы спинного мозга
  10. Дифференциальная диагностика экстрамедуллярных и интрамедуллярных опухолей спинного мозга