Советуем для ознакомления:

Физиология:

Популярные разделы сайта:

Печеночные гликогенозы. Типы гликогенозов

Значение регуляции через аденилатциклазу заключается в том, что гормональный сигнал, указывающий на необходимость разрушения гликогена, свидетельствует об истощении запасов глюкозы и ее фосфорных эфиров; низкие концентрации глюкозо-6-фосфата в сочетании с высокими показателями содержания циклического АМФ обеспечивают «выключение» синтеза гликогена при максимальной активации его распада. В подкрепление этого эффекта оба продукта гликогенсинтетазной реакции (УДФ и гликоген) действуют как отрицательные модификаторы, удерживающие синтетазу в заблокированной, или D-форме.

Без этого ответ на воздействие гормонов не был бы плавным и ограниченным во времени; после прекращения раздражения гидролитические ферменты клетки быстро превращают циклический АМФ в обычный АМФ и дефосфорилируют ферменты обмена гликогена, вновь превращая фосфорилазу а в неактивную форму b и гликогенсинтетазу D в активную форму I (т. е. в формы, характерные для состояния покоя).

Известны генетически обусловленные заболевания, при которых нарушение нормальных ферментативных реакций в печени вызывает избыточное отложение гликогена; эти заболевания обозначают общим термином печеночные гликогенозы. У некоторых больных накопление избытка гликогена в печени приводит к такому значительному ее увеличению, что она легко прощупывается и даже вызывает увеличение живота. Такая гепатомегалия характерна для подобных заболеваний.

Первым описано наиболее распространенное среди заболеваний, сопровождающихся нарушением депонирования гликогена,— гликогеноз типа /, или болезнь Гирке. По существу, нарушение обмена гликогена при этом заболевании является вторичным, первичное же нарушение — это наследуемая по рецессивному типу недостаточность фермента глюкозо-6-фосфатазы. В связи с этим для таких больных характерны низкий уровень глюкозы в крови натощак.

гликогенозы

В тяжелых случаях подобная гипогликемия приводит к судорогам и замедлению роста в результате хронического подавления выработки инсулина. Накопление гликогена в печени и почках связано с подавлением процесса удаления гликозо-6-фосфата, который не только служит предшественником субстрата глюкогенсинтетазы, но также активатором D-формы этого фермента.

Гликогеноз типа III, или болезнь Кори, характеризуется увеличением в печени и других тканях запасов гликогена, для молекулы которого типичны очень короткие наружные ветви, что обусловлено отсутствием фермента, катализирующего гидролиз 1—6-связей в молекуле гликогена. Наоборот, гликогеноз типа IV, или болезнь Андерсена, обусловлена недостаточностью ветвящего фермента, что приводит к накоплению гликогена с аномально длинными цепями в молекуле.

Хотя при гликогенозе типа III накапливается значительно больше гликогена, чем при гликогенозе типа IV, гликогеноз типа III отличается доброкачественным течением и не угрожает жизни ребенка. Гликогеноз типа IV, вероятно, в результате реакции организма на аномальный неразветвленный гликоген неизбежно сопровождается циррозом печени и приводит к смерти.

Гликогеноз типа VI, или болезнь Херса, характеризуется отсутствием фосфорилазы, что приводит к накоплению в печени гликогена нормальной структуры. Симптомы этой болезни сходны с симптомами гликогеноза типа I, но менее выражены. За исключением гликогеноза типа I, заболевания, связанные с нарушением депонирования гликогена, по-видимому, встречаются очень редко.

- Читать далее "Галактоземия. Обмен углеводов в мышцах"

Оглавление темы "Регуляция обмена углеводов":
1. Гликогенсинтетаза. Гликогенолиз в печени
2. Реакции гликогенолиза. Регуляция гликогенеза и гликогенолиза
3. Аденилатциклаза и обмен гликогена. Фосфорилаза в обмене гликогена
4. Печеночные гликогенозы. Типы гликогенозов
5. Галактоземия. Обмен углеводов в мышцах
6. Регуляция гликолиза. Лактатдегидрогеназы
7. Метаболизм гликогена в мышце. Регуляция гликогенолиза и гликогенеза
8. Гликогенозы мышц. Обмен углеводов в мозгу
9. Субстраты метаболизма мозга. Обмен углеводов в эритроцитах и гемолитические анемии
10. Сахар крови. Регуляция сахара крови