Советуем для ознакомления:

Физиология:

Популярные разделы сайта:

Гликогенозы мышц. Обмен углеводов в мозгу

Описано несколько нарушений метаболизма гликогена, поражающих в различной мере и мышечную ткань. Так, например, гликоген с аномальной структурой, характерной для гликогенозов печени типов III и IV, был обнаружен также в мышцах. Гликогеноз типа //, или болезнь Помпе, поражает до некоторой степени печень, но наиболее тяжелые последствия этого нарушения тканевых резервов гликогена отмечаются при исследовании мышечной ткани; эти последствия сводятся к развитию слабости скелетных мышц, расширению сердца и смерти в раннем детстве в результате сердечной недостаточности. В указанных тканях отсутствует а-1,4-гликозидаза, но не ясно, почему этот фермент требуется для предотвращения избыточного отложения гликогена.

Гликогеноз типа V, или болезнь Мак-Ардля, представляет собой наиболее широко распространенный гликогеноз, поражающий только скелетные мышцы, в которых полностью отсутствует фосфорилаза. Активность фосфорилазы в печени соответствует норме, и гипогликемия не обнаруживается. За исключением наступающих при тяжелой физической нагрузке мышечных судорог, симптомы этой болезни обычно выражены незначительно, что подчеркивает важность жирных кислот и других внемышечных источников энергии для сокращения мышц.

Редкие случаи гликогенеза типа VII связывали с наличием в скелетных мышцах очень низкого уровня фосфофруктокиназы (1— 3% от нормального уровня). Как и при гликогенозе типа V, больные гликогенозом типа VII также переносят умеренные физические нагрузки, что вновь подчеркивает упомянутое выше положение о существовании наряду с углеводным обменом других источников энергии для мышечной деятельности.

гликогенозы

Обмен углеводов в мозгу

В дополнение к образованию энергии для поддержания электрохимических градиентов, участвующих в передаче нервных импульсов, метаболизм глюкозы может также обеспечивать синтез нейромедиаторов, аминокислот, липидов и компонентов нуклеиновых кислот, предоставляя углеродсодержащие предшественники для процессов, происходящих в клетках мозга.

Свойства системы захвата глюкозы в тканях мозга и в скелетной мышце сходны. Гексокиназа мозга также имеет высокое сродство к глюкозе, что обеспечивает эффективную работу механизма удерживания глюкозы в клетках. Активность ферментов гликолиза очень высока. Регуляция фосфофруктокиназной реакции осуществляется при помощи АТФ и цитрата по принципу отрицательной обратной связи; положительная прямая связь обеспечивается за счет АМФ.

Небольшая доля ацетил-КоА используется для жизненно важного процесса образования нейромедиатора ацетилхолина; небольшие количества ацетильных групп могут находиться в ткани мозга в виде резервного ссединения N-ацетиласпартата. Большая часть молекул ацетил-КоА, однако, подвергается окислению в процессах выработки энергии в ходе цикла лимонной кислоты.

Промежуточные продукты реакций цикла лимонной кислоты играют важную вспомогательную роль в обмене веществ в ткани мозга, обеспечивая процессы синтеза аспартата и глутамата соответствующими предшественниками (кетокислотами); эти две аминокислоты имеют особенно важное значение для функций нервной ткани. Чрезмерно интенсивное использование промежуточных продуктов цикла Кребса для осуществления этих реакций может привести к нарушению обмена углеводов; токсическое действие аммиака на мозг, например, может быть связано с истощением запасов а-кетокислот, которые используются при фиксации NH3. В обход цикла [путем декарбоксилирования глутамата до у-аминобутирата (ГАМК) и превращения последнего в сукцинат] увлекается примерно 10% углеродных атомов катаболизируемой в тканях мозга глюкозы.

- Читать далее "Субстраты метаболизма мозга. Обмен углеводов в эритроцитах и гемолитические анемии"

Оглавление темы "Регуляция обмена углеводов":
1. Гликогенсинтетаза. Гликогенолиз в печени
2. Реакции гликогенолиза. Регуляция гликогенеза и гликогенолиза
3. Аденилатциклаза и обмен гликогена. Фосфорилаза в обмене гликогена
4. Печеночные гликогенозы. Типы гликогенозов
5. Галактоземия. Обмен углеводов в мышцах
6. Регуляция гликолиза. Лактатдегидрогеназы
7. Метаболизм гликогена в мышце. Регуляция гликогенолиза и гликогенеза
8. Гликогенозы мышц. Обмен углеводов в мозгу
9. Субстраты метаболизма мозга. Обмен углеводов в эритроцитах и гемолитические анемии
10. Сахар крови. Регуляция сахара крови