Врожденный множественный артрогрипоз (синоним: врожденная артромиодисплазия, синдром Герена-Штерна)

а) Общие симптомы:
- множественные контрактуры и дисплазия суставов
- дисморфия лица, микрогения - дисплазия ушных раковин
- пороки развития сердца, легких и мочеполового тракта
- деформации позвоночника; атрофия мышц; втяжения кожи над пораженными суставами

б) Анестезиологические особенности:
- трудности с получением венозного доступа
- затруднения с интубацией
- затруднения с укладкой ребенка на операционном столе

Несовершенный остеогенез (синонимы: болезнь «стеклянных» костей; синдром Экмана-Лобштейна, болезнь Фролика, болезнь Порака-Дюранта, синдром Ван-дер-Хуве-де Клейна, остеопсатироз, ломкость костей)

а) Общие симптомы:
- множественные деформации, связанные с перенесенными переломами костей, деформация грудной клетки
- разболтанность суставов и их контрактуры, сколиоз - бледность кожи, голубая окраска склер и зубов - гипергидроз
- нейросенсорная тугоухость
- нарушение свертывания крови
- нормально развитый интеллект

б) Анестезиологические особенности:
- затруднения с укладкой ребенка из-за высокого риска перелома костей
- высокий риск повреждения зубов
- кровотечения

- Читать далее "Гликогеноз - особенности анестезии"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 29.11.2021