Наиболее частое врожденное нарушение свертывания крови - синдром Виллебранда, далее по частоте следуют гемофилия А и В и тромбопатии.

Нарушения свертывания крови у детей дошкольного возраста диагностируются редко. Анамнез, включая семейный (раздельный опрос отца и матери), собирают по схеме, предложенной Eberl.

Синдром Виллебранда, гемофилия

а) Базисная диагностика синдрома Виллебранда:
- гемограмма (гематокрит и тромбоциты крови)
- АЧТВ
- комплекс анализов при помощи автоматического гематологического анализатора (например, PFA100)
- антиген Виллебранда (vWF:Ag)
- ристоцетиновый кофактор Виллебранда (vWF:RCo)
- фактор свертывания VIII (антигемофильный глобулин)
- фактор свертывания IX (фактор Кристмаса)

б) Коррекция свертывания крови: в зависимости от характера операции и тяжести нарушения свертывания крови в предоперационном периоде осуществляют следующую коррекцию:
- при болезни Виллебранда вводят десмопрессин и плазмоконцентрат, содержащий vWF (Гемате)
- при гемофилии А и В вводят отдельно соответствующий антигемофильный глобулин

Тромбофилия

Наиболее частой причиной склонности к тромбообразованию у детей является недостаточность фактора V (лейденовская мутация), при которой речь идет о резистентности фактора V к активированному белку С.

Периоперационная профилактика:
- При гомозиготности по лейденовской мутации фактора V и тромбоэмболических эпизодах показано введение низкомолекулярного гепарина.
- Гомозиготным детям, у которых отсутствуют эпизоды тромбоэмболии, и гетерозиготным детям профилактика тромбоэмболии не нужна.

- Читать далее "Серповидно-клеточная анемия у ребенка - особенности анестезии"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 29.11.2021