Синдром Прадера-Вилли

а) Общие симптомы:
- хромосомная болезнь, наследуемая по аутосомно-рецессивному типу
- отставание в умственном развитии
- карликовость
- гипотония мышц
- гипоплазия половых органов
- ожирение, связанное с повышенным аппетитом (гиперфагия)
- микроцефалия
- ограничение раскрытия рта, кариес
- сахарный диабет
- регургитация желудочного содержимого
- нарушения ритма сердца
- синдром обструктивных апноэ во сне

б) Анестезиологические особенности:
- трудности с получением венозного доступа
- затруднения с интубацией, вентиляцией легких через маску
- опасность обструкции дыхательных путей и появления апноэ в послеоперационном периоде
- из-за трудности длительной вентиляции через маску рекомендуется БПИ в наркоз
- лабильность уровня глюкозы в крови
- нарушение терморегуляции при метаболическом ацидозе

Адреногенитальный синдром

а) Общие симптомы:
- гиперкортицизм; гиперпродукция андрогенных стероидных гормонов

б) Анестезиологические особенности:
- нарушение электролитного баланса
- заместительная терапия глюкокортикоидами

- Читать далее "Прогерия, синдром Ларсена, дистрофический буллезный эпидермолиз - особенности анестезии"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 29.11.2021