На основании анализа данных ангиокардиографии обследованных больных, придерживаясь классификации Rogers и Edwards, мы распределили их на три группы следующим образом: I — от единого желудочка отходит легочная артерия, от рудиментарной камеры — узкая аорта; II—от единого желудочка отходит аорта, от рудиментарной камеры — легочная артерия; III—оба магистральных сосуда — аорта и легочная артерия — отходят от единого желудочка.

В первую группу мы отнесли 8 больных. У них аорта отходила от рудиментарного желудочка. У двух из этих больных аорта была резко смещена и располагалась кпереди от легочной артерии. У трех других смещение аорты было менее выражено. У двух обследованных имел место клапанный стеноз устья аорты. Рудиментарная камера через дефект того или иного размера сообщалась с единым желудочком. Легочная артерия отходила от последнего и была сужена у трех человек; у двух сужение было клапанным, у одного — подклапанным. У трех больных главный ствол легочной артерии был расширен, у одного больного имела место митральная недостаточность, у другой—единый желудочек сочетался с дефектом межпредсердной перегородки, у четырех имело место иезаращение (клапанное) овального окна. Сужение легочной артерии у этой группы больных следует рассматривать как компенсаторный фактор. Отсутствие стеноза легочной артерии и отхождение ее от желудочка с высоким давлением ведет к развитию гипертензии малого круга кровообращения.

Больной Л., 6 лет, поступил с жалобами на сердцебиение, одышку при ходьбе, сухой кашель, общую слабость, появление синюшности пальцев верхних и нижних конечностей, слизистых губ при движении. О пороке известно с рождения. Объективно: общее состояние удовлетворительное. Кожа и видимые слизистые с цианотичным оттенком. Копчики пальцев деформированы по типу «барабанных палочек», ногти имеют форму «часовых стекол». При перкуссии отмечается умеренное расширение границ сердца влево п вправо. При выслушивании выявляется систолический шум над верхушкой с эпицентром в III—IV межреберьях слева от грудины. Акцент II тона над легочной артерией. При катетеризации полостей сердца катетер из бедренной вены проведен в правое предсердие, левое предсердие через дефект межпредсерднон перегородки, а затем в «левый» желудочек. Из правого предсердия катетер проведен в «правый» желудочек. Ангиокардиография (70% диодон 25,0), произведена из «правого» желудочка. В конце первой секунды, наряду с полостью «правого» желудочка, заполняется небольшая камера, от которой отходит аорта. В боковой проекции аорта располагается впереди от легочной артерии. Контрастировано также правое предсердие (относительная недостаточность трикуспидального клапана).

Давление в полостях сердца в мм рт. ст.: правое предсердие — 10/4; правый желудочек—100/10; левое предсердие — 10/6; левый желудочек— 85/0. Насыщение крови кислородом: нижняя полая вена— 7,3%; правое предсердие— 94%; правый желудочек — 81%; левое предсердие дочек — 96%. Диагноз: единый желудочек сердца. Аорта исходит из рудиментарной камеры, легочная артерия — из единого желудочка. Дефект межпредсерднон перегородки.

Вторую группу составили 9 больных, у которых аорта отходила от единого желудочка, а легочная артерия — от рудиментарной камеры. У двух из этих больных имела место сложная внутри- и внесердечная патология. У одной больной легочная артерия на своем пути имела клапанное сужение с постстенотическим расширением главного ствола, помимо этого, имела место декстровсрзия, дефект межпредсерднон перегородки, отсутствие правой ветви легочной артерии и аномальный частичный легочно-венозный дренаж в нижнюю полую вену. У другой больной единый желудочек сочетался с декстрокардией и патологическим впадением нижней полой вены в непарную вену, а печеночных вен — в правое предсердие.

В третью группу отнесен один больной. У него от единого желудочка отходили аорта и легочная артерия. Аорта была перемещена кпереди от легочной артерии. Легочная артерия имела клапанное и подклапанное сужение.

Больном К, 4 лет, поступил с жалобами на одышку, сердцебиение н синюху, усиливающиеся при нагрузке, слабость, головные боли. О пороке сердца известно с рождения. Синюха появилась с 5 месяцев и усилилась с двух лет. Объективно: общее состояние средней тяжести. Пониженного питания (вес 16,5 кг). Кожные покровы и видимые слизистые цианотичны, с лиловым оттенком, кончики пальцев тина «барабанных палочек», ногти — формы «часовых стекол». Сердце: верхушечный толчок в пятом левом межреберье. Определяется систолическое дрожание с эпицентром у края грудины в третьем — четвертом межреберье слева. Границы: левая—в пятом межреберье на 1 см кнаружи от среднеключичной линии, правая — на 2 см вправо от края грудины, верхняя — III ребро. При выслушивании тоны отчетливые, на верхушке и по левому контуру сердца систолический шум с максимумом звучания у края грудины.
При катетеризации полостей сердца катетер из основной вены левого плеча проведен в правые камеры сердца и легочную артерию.

Давление в мм рт. ст.: правое предсердие—13—10/3; венозный желудочек—116/6—2; легочная артерия — 107/85. Насыщение крови кислородом: правое предсердие 63,5%; венозный желудочек— 77%; легочная артерия — 86,5%; бедренная вена —58%.

Ангиокардиография (70% кардиотраст—17,0) из «венозного» желудочка: выявляется полость единого желудочка, от которой отходят легочная артерия и аорта. Легочная артерия располагается кзади и медиальнее обычного. Имеется клапанное и подклапанное сужение устья легочной артерии. Аорта располагается впереди от легочном артерии. Восходящий отдел аорты расширен, п области дуги просвет ее сужен. Диагноз: единый желудочек сердца; клапанный и подклапанный стеноз легочной артерии.

Во всех случаях контрастное исследование позволило поставить правильный диагноз единого желудочка, а также выявить ряд сопутствующих аномалии развития — дефект межпредсердной перегородки (1), открытый артериальный проток (1), отсутствие правой ветви легочной артерии (1); ираволежащая аорта выявлена у одной больной. Двум больным в период начала работы был установлен ошибочный диагноз: одному — дефект межжелудочковой перегородки, другому — атриовентрикулярный канал. Оба они оперированы и погибли после операции. Это были наши первые больные с единым желудочком. Ретроспективный анализ ангиокардиограмм позволил установить правильный диагноз — единый желудочек, а аутопсия подтвердила его. В заключение следует отмстить, что точная анатомическая диагностика и определение характера гемодипамических нарушений при едином желудочке трудны и невозможны без применения специальных методов исследования. Селективная ангиокардиография является наиболее важным и убедительным методом диагностики единого желудочка, дающим возможность до операции распознать особенности порока, что крайне важно при определении тактики хирурга, позволяющей избежать опасной в этих случаях операции.

- Вернуться в раздел "Кардиология"

1. Дефект межжелудочковой перегородки. Гемодинамика при ДМЖП
2. Клиника дефекта межжелудочковой перегородки. Диагностика ДМЖП
3. Давление в правом желудочке при ДМЖП. Правосторонняя катетеризация сердца при ДМЖП
4. Киноангиокардиография при ДМЖП. Чрескожная ретроградная катетеризация при ДМЖП
5. Контраст для ангиокардиографии при ДМЖП. Клиника большого дефекта при ДМЖП
6. Катетеризация сердца при ДМЖП. Контрастирование углекислым газом при ДМЖП
7. Ретроградная катетеризация аорты при ДМЖП. Легочная гипертензия при ДМЖП
8. Единый желудочек сердца. Клиника единого желудочка сердца
9. Диагностика единого желудочка сердца. Катетеризация сердца при едином желудочке сердца
10. Классификация единого желудочка сердца. Диагностика единого желудочка сердца