Порок развития трехстворчатого клапана. Эбштейновская аномалия
Порок развития трехстворчатого клапана, известный под названием эбштейновской аномалии, принадлежит к числу редко встречающихся уродств сердца. Первоначальные сведения об эбштейновской аномалии основывались только на данных патологоанатомических исследований. За последнее же десятилетие в связи с внедрением в клиническую практику ангиокардиографии и зондирования сердца миф о невозможности прижизненной диагностики этого порока был рассеян многими авторами. Так, в 1951 г., т.е. ровно через 85 лет после первого описания Эбштейном (Ebstein, 1866), прижизненный диагноз этой аномалии, пользуясь современными методами исследования, поставили Солофф, Стауфер и Затучни (Soloff, Stauffer, Zatuchni). Вслед за ними сделали аналогичные сообщения Ван Линген и Мак Грегор (Van Lingen, McGregor), Бродбент (Вrоadbent), Вуд и Барчелл, Кистин, Эванс и Бригулио (Kistin, Evans, Brigulio), Кьельберг, Блаунт (Blaunt).
К настоящему времени в мировой литературе описано около 60 наблюдений эбштейновской аномалии, в том числе патологоанатомическое наблюдение П. А. Елиашевича, обнаружившего при изучении 400 секционных случаев врожденных пороков сердца один случай порока развития трехстворчатого клапана.
Мы располагаем тремя наблюдениями, из которых в одном случае диагноз эбштейновской аномалии был поставлен прижизненно.
Сущность аномалии заключается в смещении трехстворчатого клапана вниз от фиброзного кольца в сторону правого желудочка. При этом передняя створка клапана прикрепляется, как обычно, к фиброзному кольцу, а медиальная и задняя створки берут начало более дистально — от стенки правого желудочка.
Створки клапана оказываются резко деформированными, увеличенными в размерах. Сосочковые мышцы недоразвиты. Сухожильные нити короткие. Подвияшость створок ограничена. В силу этого правый желудочек оказывается функционально разделенным на две части: его проксимальный отдел вместе с резко расширенным правым предсердием составляет одну большую полость. При этом нередко наблюдаются явления трикуспидаль-ной недостаточности, так как деформированные створки клапана в момент систолы желудочка плохо смыкаются. Степень трикуспидальной недостаточности может быть самой различной. В наших наблюдениях отмечались также явления недостаточности трехстворчатого клапана. В двух случаях недостаточность была резко выраженной .
Описаны наблюдения, в которых, наоборот, наблюдалось спаяние всех створок клапана с образованием трикуспидального стеноза [Гудвин (Goodwin) и др.; Лью (Lew)].
Размеры проксимальной и дистальной частей правого желудочка бывают различными; проксимальная часть обычно больше дистальной [Ингл (Engle) и др.; Гроб (Grob) и др.; Байер]. Такую картину мы выявили и в нашем наблюдении. Однако некоторые авторы [Блакет и др. (Blachet); Кьельберг] находили преобладающее расширение дистальной части.
Эбштейновская аномалия в большинстве случаев сочетается с межпредсердным сообщением в виде открытого овального окна или дефекта межпредсердной перегородки [Уолтен и Спенсер (Walton, Spencer); Ленегр; Блаунт и др.].
При эбштейновской аномалии кровь, поступающая из правого предсердия, изгоняется в малый круг за счет сокращения дистальной части правого желудочка. Однако этот «производительный» отдел составляет лишь часть общей полости правого желудочка, результатом чего является уменьшение ударного объема. Недостаточность трехстворчатого клапана ведет к частичному оттоку крови в предсердие в момент сокращения правого желудочка, т.е. систолический объем уменьшается еще больше.
Естественно, что проксимальный отдел правого желудочка, отделенный от дистальной части смещенным трехстворчатым клапаном, не принимает непосредственного участия в изгнании крови в систему легочной артерии. Вместе с тем повышение давления в нем во время систолы препятствует обратному току крови из дистального отдела через функционально неполноценный трехстворчатый клапан, уменьшая тем самым степень регургитации. Лишь только этим, по-видимому, и можно объяснить, что обнаруживаемые при патологоанатомических исследованиях выраженные признаки трикуспидальной недостаточности не проявляются в той же степени при жизни. О несоответствии патологоанатомических и клинических проявлений трикуспидальной недостаточности сообщают многие авторы (Гендерсон; Кьельберг; Блаунт).
Оглавление темы "Недостаточность трехстворчатого клапана и стеноз легочной артерии":- Порок развития трехстворчатого клапана. Эбштейновская аномалия
- Гемодинамика при трикуспидальной недостаточности. Давление в легочной артерии при недостаточности трехстворчатого клапана
- Внутрисердечное давление при аномалии Эбштейна. ЭКГ при недостаточности трехстворчатого клапана
- Пример аномалии Эбштейна. Исход операции при эбштейновской аномалии сердца
- Ангиокардиография аномалии Эбштейна. Стеноз легочной артерии
- Гемодинамика при стенозе легочной артерии. Систола желудочка при легочном стенозе
- Давления в полостях сердца при стенозе легочной артерии. Гипоплазия стенки легочной артерии
- Триада Фалло и стеноз легочной артерии. Ангиокардиография при стенозе легочной артерии
- Пример клапанного стеноза легочной артерии. Диагностика стеноза легочной артерии
- Пример триады Фалло. Диагностика триады Фалло