Больная И., 10 лет, поступила в клинику с диагнозом открытого артериального протока. До 3 лет девочка развивалась нормально, а затем стала плохо прибавлять в весе. Появилась утомляемость, одышка при ходьбе. Врожденный порок сердца впервые был диагностирован в шестилетнем возрасте. При осмотре кожные покровы обычной окраски, цианоза нет. В легких везикулярное дыхание. Сердечный толчок виден на глаз в третьем-четвертом межреберье у края грудины.

Во втором-третьем межреберье слева от грудины определяется систолическое дрожание. При аускультации грубый низкого тембра систолический шум в первом-втором межреберье слева, проводящийся в пятую точку, на сосуды шеи и в левую подмышечную впадину. Артериальное давление 100/40 мм ртутного столба, венозное давление 98 мм водяного столба. Эр. 4 710 000, Нb 13 г%, ЭКГ — правограмма, замедление в охвате возбуждением миокарда правого желудочка.

При рентгенологическом исследовании со стороны корней легких и легочного рисунка изменений нет. Размеры сердца не увеличены, контуры закруглены. Дуга легочной артерии резко выбухает в переднем и в первом косом положениях. Во втором косом положении можно отметить лишь нерезко выраженное проступание кпереди контура правых отделов при небольших общих размерах сердца и расширение проксимального отдела левой ветви легочной артерии.

Проведено зондирование сердца. Патологических сообщений между полостями сердца и магистральными сосудами не обнаружено. Минутный объем крови большого и малого кругов был одинаков (3,6 л/мин). Характер кривой давления при записи в момент выведения зонда из легочной артерии в правый желудочек указывал на наличие у больной клапанного стеноза легочной артерии. Систолическое давление в легочной артерии 17 мм ртутного столба, в правом желудочке — 94 мм ртутного столба.

На серийных ангиограммах (со скоростью два кадра в секунду) в прямой проекции в течение первой и второй секунд контрастируются правые отделы сердца и резко расширенная легочная артерия с ее ветвями. Видно трабекулярное строение внутренней стенки полости правого желудочка.

Легочная артерия контрастируется в течение 4 секунд. На первом и втором кадрах 5-й секунды контрастное вещество обнаруживается в венах малого круга и левых отделах сердца: на первом кадре фаза диастолы левого предсердия и фаза систолы желудочка, на втором кадре — фаза систолы левого предсердия и диастолы левого желудочка. Размеры левых полостей сердца не увеличены. Хорошо видна правильно расположенная неизмененная аорта.

На серийных ангиокардиограммах во втором косом положении в течение первой секунды заполняется контрастным веществом правое предсердие, в течение второй — правый желудочек, аневризматически расширенный ствол и умеренно расширенный проксимальный отдел левой ветви легочной артерии. Виден перерыв контрастного вещества соответственно локализации клапанов легочной артерии. Перегородка между желудочками обращена выпуклостью в сторону левого желудочка. На 5-й и 6-й секунде контрастируются неизмененные левые отделы сердца.

Таким образом, высокий градиент давления между легочной артерией и правым желудочком, характер кривой давления и отсутствие патологического сообщения давали полное основание поставить диагноз изолированного клапанного стеноза легочной артерии. Такой диагноз согласовывался с полученными при зондировании гемодинамическими показателями и данными ангиокардиографического исследования. Больной была произведена чрезжелудочковая вальвулотомия с благоприятным исходом.

- Читать "Пример триады Фалло. Диагностика триады Фалло"

1. Порок развития трехстворчатого клапана. Эбштейновская аномалия
2. Гемодинамика при трикуспидальной недостаточности. Давление в легочной артерии при недостаточности трехстворчатого клапана
3. Внутрисердечное давление при аномалии Эбштейна. ЭКГ при недостаточности трехстворчатого клапана
4. Пример аномалии Эбштейна. Исход операции при эбштейновской аномалии сердца
5. Ангиокардиография аномалии Эбштейна. Стеноз легочной артерии
6. Гемодинамика при стенозе легочной артерии. Систола желудочка при легочном стенозе
7. Давления в полостях сердца при стенозе легочной артерии. Гипоплазия стенки легочной артерии
8. Триада Фалло и стеноз легочной артерии. Ангиокардиография при стенозе легочной артерии
9. Пример клапанного стеноза легочной артерии. Диагностика стеноза легочной артерии
10. Пример триады Фалло. Диагностика триады Фалло