Тетрада Фалло является сложным пороком развития сердца. Ее возникновение обусловлено неправильным разделением бульбуса на аорту и легочную артерию, а также неполным слиянием межжелудочковой и межартериальной перегородок.
Вследствие неправильной закладки перегородки бульбуса легочная артерия становится узкой, а аорта, наоборот, очень широкой. При крайней праводеленности бульбуса сердца легочная артерия может вообще не обособиться как отдельный ствол и устье ее будет закрыто («атрезия легочной артерии»). Вследствие смещения перегородки вправо устье аорты располагается над выходной частью не только левого, но и правого желудочка; одновременно под устьем аорты между желудочками находится перегородка с имеющимся в ней дефектом.

Основываясь на том, что именно неправильность закладки перегородки бульбуса является причиной в формировании этого уродства сердца, А. Н. Бакулев и Е. Н. Мешалкин предлагают называть описанный Фалло врожденный порок «праводеленностью бульбуса сердца».

Тетрада Фалло — часто встречающаяся аномалия развития сердца. По Аббот (1936), этот порок встречается в 14% всех случаев врожденных пороков сердца.
В обследованной нами группе больных с врожденными пороками сердца тетрада Фалло наблюдалась у 78 человек (40%). Нарушения гемодинамики при тетраде Фалло обусловлены сужением легочной артерии и неправильным положением устья аорты, располагающейся над высоким межжелудочковым дефектом.

Степень сужения легочной артерии может быть различной: от легкого, почти не имеющего функционального значения, до тяжелой непроходимости, крайней степенью которой является атрезия легочной артерии (А. Н. Бакулев и Е. Н. Мешалкин; Ч. Ц. Драгойчев; С. Л. Либов и К. Ф. Ширяева).

Самым частым местом сужения является выходной отдел правого желудочка — conus pulmonalis. Здесь проксимально от клапана легочной артерии находят рубцово-мышечное сужение, протяженностью от небольшого, ограниченного до распространяющегося на весь выходной отдел правого желудочка, представляющего собой узкий канал диаметром 3—5 мм и длиной 15—25 мм.

Сужение проксимальной части выходного отдела правого желудочка встречается редко. В этом случае между сужением и клапанами легочной артерии образуется инфундибулярная полость. Иногда эта полость настолько велика, что заслуживает названия «третьего желудочка».

Еще более редкая форма сужения — клапанный стеноз легочной артерии. При этом варианте порока створки клапанов не дифференцируются. Слившись, они образуют диафрагмоподобную перегородку, выпуклость которой направлена в сторону ствола легочной артерии.
Наконец, нередко наблюдается комбинация клапанного и инфундибулярного стеноза.

По Броку (Brock, 1952) и Хилярио (Hilario, 1954), частота клапанного стеноза составляет от 10 до 40% всех случаев тетрады Фалло; инфундибулярный стеноз — от 30 до 60%; комбинация клапанного и инфундибулярного стеноза — от 10 до 20%.
Среди наших больных с тетрадой Фалло клапанный стеноз встретился в 26%, инфундибулярный — в 61 % и комбинированный в 9%. Атрезия легочной артерии (так называемый псевдотрункус) наблюдалась в 4% случаев.

- Читать "Гемодинамика при тетраде Фалло. Давление в полостях сердца при тетраде Фалло"

1. Тетрада Фалло. Распространенность тетрады Фалло
2. Гемодинамика при тетраде Фалло. Давление в полостях сердца при тетраде Фалло
3. Сброс крови при тетраде Фалло. Клапанный стеноз легочной артерии при тетраде Фалло
4. Инфундибулярный стеноз при тетраде Фалло. Одышечно-цианотические приступы при тетраде Фалло
5. Зондирование сердца при тетраде Фалло. Диагностика стеноза легочной артерии при тетраде Фалло
6. ЭКГ при стенозе легочной артерии и тетраде Фалло. Кривые давления при тетраде Фалло
7. Ангиография при тетраде Фалло. Контрастирование аорты при тетраде Фалло
8. Контрастирование легочной артерии при тетраде Фалло. Пример диагностики тетрады Фалло
9. Селективная ангиокардиография при тетраде Фалло. Пример диагностики инфундибулярного стеноза легочной артерии
10. Открытое овальное окно при тетраде Фалло. Пример сочетания ДМПП с тетрадой Фалло