Если частота порока среди больных с врожденными пороками сердца составляет 21,4% (Плотникова Л. Р., 1968), то у наблюдавшихся нами больных с правосформированным праворасположен-ным сердцем он отмечается значительно реже — у 2 (3,3 %) больных. В условиях данной аномалии расположения сердца открытый артериальный проток имеет обычно большие размеры и сопровождается легочной гипертензией.

Клиническая картина, диагностика. Предъявляемые жалобы больных специфичны. Если диагностика апомалыгого положения сердца, как правило, пе вызывает серьезных трудностей, то частое существование легочной гипертензии сглаживает типичные проявления порока.

При отсутствии легочной гипертензии характерный для открытого артериального протока грубый систоло-диастолический шум одинаково хорошо выслушивается во втором межреберье слева и справа от грудипы. При развитии высокой легочной гипертензии интенсивность шумов уменьшается, появляется акцепт II тона, и тогда необходимо провести дифференциальную диагностику между дефектом аортологочпой перегородки и общим артериальным стволом. В связи с этим катетеризация сердца и введение контрастного вещества в ПЖ дополняются аортографией.

Проведение правой вентрикулографии связано не только с уточнениями типа аномального положения сердца, но и с необходимостью исключения более сложных врожденных пороков, которые нередко сочетаются с правосформированным праворасположенным сердцем и маскируются высокой легочной гипертензией.

Лечение открытого артериального протока. Показания к операции не зависят от типа аномального положения сердца и полностью определяются степенью нарушений гемодинамики и состоянием сосудов малого круга кровообращения. Основные принципы показаний и противопоказаний к операции изложены в статье о дефектах МЖП.

Хирургический доступ и сама техника выполнения операции такая же, как и в обычных условиях. Это связано с преимущественной левосторонней локализацией дуги и нисходящего отдела аорты при правосформировапном праворасположенном сердце.

У 2 наблюдавшихся нами больных была выявлена высокая легочная гипертензия (третья группа), причем у 1 больной с большим объемом сброса крови слева паправо (50% от минутного объема малого круга кровообращения) была успешно проведена операция перевязки протока, а у другой из-за органических изменений в легочных сосудах и перекрестного характера сброса крови через проток операция противопоказана.

При этом неожиданной дополнительной ангиокардиографической находкой явилось кровоснабжение нижней доли правого легкого за счет сосуда, отходящего от брюшного отдела аорты, и аномальный дренаж правой нижней долевой легочной вены в устье нпв.

- Читать далее "Тетрада Фалло при правосформированном сердце. Клиника и диагностика тетрады Фалло"