С рождения отмечаются общий цианоз и одышка в покое. Одышечно-цианотических приступов нет. При объективном исследовании, кроме цианоза и одышки, выявляют гипотрофию и признаки недостаточности кровообращения. Последние находятся в прямой зависимости от степени замыкательной функции общего атриовентрикулярного клапана: чем больше недостаточность клапана, тем тяжелее признаки недостаточности кровообращения и тем больше увеличена печень. Если больные доживают до 1 года, то можно отметить симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол», выраженные полицитемию и полиглобулию, высокие показатели гематокрита.

Диагностика правостороннего положения сердца основывается па типичных признаках — верхушечный толчок, границы сердца и максимум систолического шума на основании сердца определяются в правой половине грудной клетки.
На ЭКГ характерный положительный зубец P встречается редко, так как частая регистрация узлового ритма и ритма коронарного синуса изменяют его направление, делая зубец отрицательным или двухфазным. Чрезвычайно важными находками являются отклонение электрической оси сердца влево, признаки гипертрофии «левого» желудочка и «правого» предсердия. Эти электрокардиографические признаки позволяют значительно сузить круг пороков, с которыми необходимо проводить дифференциальную диагностику: атрезия трикуспидалыюго клапана, открытый общий атриовентрикулярпый канал, единственный желудочек сердца.

Рентгенологическое исследование позволяет определить только положение сердца и стеноз легочного ствола. Распознавание же двухкамерного сердца рентгенологически невозможно.
Катетеризацией сердца уточняют правостороннюю позицию полых вен. Катетер легко проходит из «правого» предсердия через межпредсердное сообщение в «левое» предсердие и легочные вены. Провести катетер в легочный ствол очень трудно из-за выраженного стеноза на пути проведения катетера из ШК. Регистрация давления показывает равные величины систолического давления в желудочке и системной артерии, в «обоих» предсердиях.

Анализ газового состава крови показывает важный симптом: артериализацию крови на уровне ПП и в то же время выраженную артериальную гипоксемию.
Ангиокардиографическое исследование как минимум необходимо выполнять отдельно: из предсердной и желудочковой полостей. При введении контрастного вещества в предполагаемую область ПП получают контрастирование большой камеры круглой или овальной формы, нередко наблюдается рефлюкс контраста в полые и легочные вены. При введении контрастного вещества в желудочек контрастнруется большая полость, занимающая область обоих желудочков как в переднезадней, так и в боковой проекциях.

Далее контрастное вещество поступает в выпускник (если имеется) и магистральные сосуды. При недостаточности общего атриовентрикулярного клапана наблюдается рефлюкс контрастного вещества в предсердную полость.

- Читать далее "Пример двухкамерного сердца. Лечение двухкамерного сердца и стеноза легочного ствола"