У подростков и молодых людей большинство аритмий связаны с ранее прооперированными ВПС. Нарушения ритма могут быть основной проблемой у подростков и взрослых с ВПС. Аритмии — самая частая причина экстренных обращений за медицинской помощью, в т.ч. госпитализаций.

Аритмии рецидивируют, а с течением времени могут усугубляться и становиться менее чувствительными к терапии, поэтому лечение может оказаться сложной проблемой.

а) Предсердные аритмии при врожденном пороке сердца (ВПС). Наиболее часто встречаются ТП и ФП (в меньшей степени). Обычно трепетание свидетельствует о патологии ПП, а фибрилляция — о патологии ЛП. ТП у пациентов с ВПС часто имеет атипичные признаки и течение, поэтому его называют внутрипредсердной тахикардией re-entry. Диагностика ТП может оказаться сложной задачей. Врач должен быть внимательным, чтобы распознать проведение 2:1, похожее на синусовый ритм.

Этот тип аритмии часто рецидивирует, что не всегда свидетельствует о неэффективности проводимого лечения. Появление ТП наиболее типично после операций Mustard и Senning по поводу ТМА, для оперированных и неоперированных пациентов с ДМПП, корригированной тетрадой Fallot и аномалией Ebstein, а также после операции Fontan. ТП может свидетельствовать об ухудшении гемодинамики у больных после операций Mustard, Senning, Fontan, а также после коррекции тетрады Fallot. ТП обычно ассоциируется с появлением дополнительных симптомов и ухудшением функционального статуса.

К наиболее часто применяемым лекарственным средствам относятся варфарин, β-блокаторы, амиодарон, соталол, пропафенон и дигоксин. Как правило, при сохранной сократительной функции пациентам назначают соталол или пропафенон, а при сниженной — амиодарон. Другие методы лечения, в т.ч. установка кардиостимулятора, аблация и инновационные хирургические вмешательства, продолжают совершенствоваться.

Устойчивая ЖТ и фибрилляция желудочков (ФЖ) возникают реже, как правило при дилатации, дисфункции желудочков или наличии рубцовых изменений. ВС — частый исход отдельных состояний, но ее механизм недостаточно понятен.

б) Желудочковая тахикардия при врожденном пороке сердца (ВПС). Эта форма аритмии может быть проявлением проаритмогенного эффекта различных препаратов, наблюдаться у больных с острым повреждением миокарда или инфарк том миокарда (ИМ), а также у пациентов с ВПС при выраженной дисфункции желудочков. В частности, устойчивая ЖТ наблюдается у пациентов, прооперированных по поводу тетрады Fallot, являясь манифестацией гемодинамических нарушений, которые необходимо устранять.

Кроме того, устойчивая ЖТ может стать проявлением дилатации и дисфункции ПЖ, а также быть вторичной по отношению к рубцам желудочка.

в) Внезапная смерть при врожденном пороке сердца (ВПС). В отличие от взрослых дети с сердечно-сосудистыми заболеваниями редко умирают внезапно. Тем не менее описаны случаи ВС на фоне аритмий, аортального стеноза, обструктивной ГКМП, идиопатической легочной артериальной гипертензии (ИЛАГ), синдрома Eisenmenger, миокардита, врожденной полной АВ-блокады, первичного эндокардиального фиброэластоза, а также при наличии ряда аномалий КА. ВС чаще наступает у пациентов более старшего возраста с заболеваниями сердца после перенесенных вмешательств, особенно операций по поводу тетрады Fallot и операции предсердного переключения.

г) Атриовентрикулярная блока (АВ-блокада). АВ блокада 1 степени часто встречается у больных с АВ-дефектами, аномалией Ebstein, полной ТМА и у пациентов старшего возраста с ДМПП. Полная АВ-блокада может возникнуть при врожденно корригированной ТМА, а также у пациентов в послеоперационном периоде. Если необходима кардиостимуляция, у больных с цианотическими пороками обычно используют эпикардиальные электроды. У многих взрослых пациентов с ВПС сложно обеспечить сосудистый доступ из-за предшествующих хирургических вмешательств и существующих электродов для кардиостимуляции.

- Читать "Инфекционный эндокардит при врожденном пороке сердца (ВПС)"

1. Цианоз при пороке сердца - последствия, лечение
2. Легочная гипертензия при пороке сердца
3. Синдром Eisenmenger - клиника, диагностика, лечение
4. Аритмия при врожденном пороке сердца (ВПС)
5. Инфекционный эндокардит при врожденном пороке сердца (ВПС)
6. Причины боли в груди при врожденном пороке сердца (ВПС)
7. Синдромы при врожденном пороке сердца (ВПС)
8. Объективное обследование при врожденном пороке сердца (ВПС)
9. ЭКГ при врожденном пороке сердца (ВПС)
10. Рентгенография грудной клетки при врожденном пороке сердца (ВПС)