а) Определение. Центральный цианоз развивается при снижении сатурации артериальной крови кислородом вследствие шунтирования и смешивания системной венозной и артериальной крови. Выраженность шунтиро-вания/смешивания и объем легочного кровотока определяют тяжесть десатурации.

б) Морфология. Пороки сердца, приводящие к центральному цианозу, можно разделить на две категории:
(1) с увеличенным легочным кровотоком;
(2) со сниженным легочным кровотоком.

в) Патофизиология. Гипоксемия способствует увеличению продукции эритропоэтина в почках, что, в свою очередь, стимулирует образование эритроцитов в костном мозге, повышая кислородную емкость крови. Вторичный эритроцитоз присутствует у всех больных с цианозом, т.к. является физиологическим ответом на гипоксию тканей.

Улучшенная оксигенация тканей, достигаемая посредством данного адаптационного механизма, может быть достаточной для достижения нового уровня равновесия при более высоком значении гематокрита. Однако возможен срыв процесса адаптации, если чрезмерное увеличение общей вязкости крови будет препятствовать доставке кислорода тканям.

г) Клиническая картина цианоза:

1. Синдром гипервязкости. Эритроцитоз вследствие повышения общей вязкости крови может вызвать симптомы гипервязкости — головную боль, слабость, головокружение, утомляемость, расстройства сознания, нарушения зрения, парестезии, звон в ушах, миалгии. Дефицит железа, часто выявляемый у взрослых пациентов с цианозом после повторных кровопусканий или на фоне выраженного кровотечения, может способствовать появлению симптомов гипервязкости при уровне гемато-крита значительно ниже 65%.

Пациент обычно каждый раз испытывает одни и те же симптомы (например, головную боль, нарушения зрения, утомляемость), выраженность которых после кровопускания должна уменьшаться, что позволяет расценить их как признаки гипервязкости.

2. Гематологические изменения. Нарушения гемостаза у цианотичных больных с эритроцитозом присутствуют у 20% пациентов. У них могут наблюдаться склонность к кровоточивости, приводящая к быстрому появлению гематом, кожным петехиям и кровоизлияниям в слизистые, либо умеренные и даже жизнеугрожающие нарушения гемостаза, проявляющиеся кровохарканьем или внутричерепными, желудочно-кишечными и послеоперационными кровотечениями. Выявляются повышение протромбинового и тромбопластинового времени, снижение уровня факторов свертывания V, VII, VIII и IX, количественные и качественные изменения тромбоцитов, повышение фибринолиза, а также генерализованная дисфункция эндотелия вследствие повышения напряжения сдвига.

3. Центральная нервная система. Неврологические осложнения, включая кровоизлияние в мозг, могут возникать вторично по отношению к изменениям гемостаза у пациентов, получающих терапию антикоагулянтами. Больные с шунтированием крови справа налево имеют риск парадоксального эмболического инсульта, особенно при наличии железодефицита. Абсцесс мозга может быть заподозрен в случаях, если у пациента с цианозом появляется или меняет свои свойства головная боль, а также наблюдаются новые неврологические симптомы. У пациентов с цианозом при пункциях центральных или периферических вен необходимо использовать воздушные фильтры, чтобы избежать парадоксальных эмболий в результате шунтирования справа налево.

4. Почки. Дисфункция почек может проявляться протеинурией, гиперурикемией или почечной недостаточностью. Гистологические исследования клубочков выявляют признаки сосудистых изменений, а также увеличение клеточности и фиброза. Часто встречается гиперурикемия, появление которой в большей степени связано с уменьшением реабсорбции мочевой кислоты, чем с ее гиперпродукцией на фоне эритроцитоза. Возможно возникновение уратной нефропатии, нефролитиаза и подагрического артрита.

5. Артриты. Ревматологические осложнения включают подагру и особенно гипертрофическую остеоартропатию, которая ответственна за артралгии и боли в костях, наблюдаемые у 30% больных. У пациентов с шунтированием крови справа налево мегакариоциты, образующиеся в костном мозге, могут не попадать в легкие. Захват мегакариоцитов в системных артериолах и капиллярах способствует высвобождению тромбоцитарного фактора роста (PDGF), который стимулирует местную пролиферацию клеток. В результате формируются новые костные образования с периоститом, что и приводит к артралгии и болям в костях.

6. Коронарные артерии. У больных с центральным цианозом выявляются расширенные КА без признаков обструкции. Уровень общего холестерина (ОХС) у них также ниже, чем в общей популяции.

д) Физиологическая коррекция цианоза. Физиологическая коррекция обеспечивает полное или почти полное анатомическое и физиологическое разделение легочного и системного кровотоков при сложных цианотических пороках, что способствует уменьшению цианоза. Такие операции следует выполнять при первой возможности.

е) Паллиативные хирургические вмешательства при цианозе. Паллиативные хирургические вмешательства могут быть выполнены пациентам с цианотическими пороками для увеличения легочного кровотока, но цианоз при этом сохраняется. Паллиативные хирургические шунты перечислены в таблице ниже. Шунты Blalock-Taussig, центральный и Glenn (также известный как кавопульмональный) применяют и в настоящее время. Шунты Blalock-Taussig в меньшей степени деформируют ЛА и редко приводят к ЛГ. Шунт Glenn имеет преимущество, заключающееся в повышении легочного кровотока без увеличения нагрузки объемом на системный желудочек.
Шунту Glenn для функционирования нужно низкое давление в ЛА. Кроме того, данный шунт ассоциируется с развитием через некоторое время легочных артериовенозных фистул, способных усугубить цианоз.

ж) Трансплантация при цианозе. Трансплантацию сердца, одного или обоих легких в сочетании с кардиохирургическим вмешательством, а также трансплантацию комплекса сердце-легкие выполняют независимо от проведения паллиативных вмешательств пациентам с цианотическими пороками, которые не являются кандидатами на иные инвазивные вмешательства. Обструктивное поражение легочных сосудов препятствует изолированной трансплантации сердца. Все большему числу больных с ВПС, паллиативными вмешательствами в анамнезе и СН выполняют успешные трансплантации сердца, но определить момент, когда этим пациентам показана трансплантация, все еще сложно.

з) Другие методы лечения цианоза:

1. Кровопускание. Цель кровопускания — уменьшение выраженности симптомов. Больному с выраженными симптомами, обусловленными синдромом гипервязкости, нормальным уровнем железа и без признаков обезвоживания целесообразно удалять 250-500 мл крови в течение 30-45 мин с одновременным восполнением объема жидкости. Процедуру можно повторять каждые 24 час до уменьшения выраженности симптомов или снижения уровня гемоглобина ниже 18-19 г/дл. Бессимптомным пациентам кровопускание не показано. Единственным показанием к профилактическому кровопусканию является дооперационная подготовка пациентов с уровнем гематокрита > 65% с целью уменьшения вероятности периоперационных кровотечений.

2. Терапия препаратами железа. Препараты железа следует назначать в случаях, когда железодефицитная анемия диагностирована или очень вероятна. Больным с цианотическими пороками необходимо избегать дефицита железа, который может привести к ухудшению функционального статуса и увеличению риска инсульта.

3. Геморрагический диатез. Для лечения выраженных кровотечений могут быть использованы трансфузии тромбоцитов, свежезамороженной плазмы, витамина К, криопреципитата и десмопрессина. Учитывая врожденную склонность к кровотечениям, у больных с цианотическими пороками следует избегать применения аспирина, гепарина и варфарина, за исключением случаев, когда риск от неназначения данных препаратов превышает риск терапии. Аналогично для профилактики кровотечений следует избегать применения нестероидных противовоспалительных средств (НПВС).

4. Подагрический артрит. При необходимости для лечения симптоматической гиперурикемии и подагрического артрита возможно применение колхицина, пробенецида или аллопуринола.

и) Проблемы репродукции. Беременность при цианотических ВПС (за исключением синдрома Eisenmenger) в 32% случаев сопровождается сердечно-сосудистыми осложнениями у матери, а в 37% случаев заканчивается преждевременными родами. При уровне сатурации крови кислородом в покое выше 85% беременность протекает лучше.

к) Наблюдение. Всех пациентов с цианотическими пороками должны наблюдать специалисты по ВПС, причем особое внимание следует уделять основной патологии сердца, симптомам гипервязкости, системным осложнениям цианоза, изменению толерантности к физической нагрузке (ТФН) и уровня сатурации, профилактике эндокардита, гриппа и пневмококковых инфекций. При стабильном течении заболевания пациентам с цианозом рекомендуются ежегодное посещение врача с вакцинацией против гриппа, периодическая вакцинация против пневмококка, ежегодный анализ крови (общий анализ крови, определение ферритина, факторов свертывания, функции почек, мочевой кислоты) и регулярное проведение ЭхоКГ с допплеровским исследованием.

Оксигенотерапия в домашних условиях может способствовать улучшению сатурации кислородом за счет дилатации сосудов легких, однако в настоящее время не определены показания к этой процедуре и не установлена ее эффективность.

- Читать "Легочная гипертензия при пороке сердца"

1. Цианоз при пороке сердца - последствия, лечение
2. Легочная гипертензия при пороке сердца
3. Синдром Eisenmenger - клиника, диагностика, лечение
4. Аритмия при врожденном пороке сердца (ВПС)
5. Инфекционный эндокардит при врожденном пороке сердца (ВПС)
6. Причины боли в груди при врожденном пороке сердца (ВПС)
7. Синдромы при врожденном пороке сердца (ВПС)
8. Объективное обследование при врожденном пороке сердца (ВПС)
9. ЭКГ при врожденном пороке сердца (ВПС)
10. Рентгенография грудной клетки при врожденном пороке сердца (ВПС)