Болезни имитирующие васкулиты в кардиологии

При ревматических заболеваниях часто поражается сердечно-сосудистая система. Обычно пациент впервые приходит к врачу с симптомами поражения внутренних органов, болями в суставах и мышцах, лихорадкой, клиникой периферической или висцеральной ишемии либо органной недостаточности.

Проявления ревматических заболеваний, затрагивающих сердце и сосуды, варьируют от субклинических до катастрофических. Кардиологи могут быть первыми, кто распознает, что ССЗ имеет иммунную основу. Примером могут служить пациенты с васкулитами, имеющие клинические признаки перемежающейся хромоты, аневризмы Ао и ИБС (артериита Takayasu или гигантоклеточного артериита), и больные СКВ, у которых развивается острый или хронический перикардит либо патология клапанов сердца.

В отдельных статьях на сайте рассмотрены васкулиты и ревматические состояния с симптомами, привлекающими внимание кардиологов.

Васкулиты подразделяют на первичные, когда нарушения иммунной регуляции не связаны с определенным пусковым фактором, и вторичные, причиной которых может служить, например, гепатит или бактериальный эндокардит либо такое ассоциированное заболевание, как ревматоидный артрит или СКВ (т.е. причина известна, поэтому устранить повреждение возможно путем удаления возбудителя или лечения основного заболевания).

Незнание такой классификации васкулитов может привести к необоснованному назначению иммуносупрессивной терапии, которая, в свою очередь, может вызвать нежелательные или летальные последствия. К вторичным также относятся васкулиты, развивающиеся при сепсисе, особенно при инфекционном эндокардите, лекарственной интоксикации, отравлениях, опухолях, миксомах сердца и многоочаговой эмболии у больных с аневризмами крупных сосудов. Каждое из этих состояний может иметь сходную с васкулитом клиническую картину или вызывать многоочаговую ишемию либо инфаркты с сопутствующим васкулитом.

Болезни имитирующие васкулит

Диагноз «первичный васкулит» можно поставить только в том случае, если присутствуют классические клинические или лабораторные признаки. Например, 70-летней женщине с недавно возникшими интенсивными головными болями в височной области, скованностью в плечевом и тазовом поясах, нарушениями зрения (амаврозом или слепотой) и увеличением СОЭ. Эта клиническая картина характерна для гигантоклеточного артериита, и для уточнения диагноза не нужно проведение биопсии.

К сожалению, немногие пациенты с васкулитами имеют такие характерные симптомы, тогда диагноз можно поставить на основании ряда менее типичных ключевых признаков. Например, на васкулит указывает наличие ишемии пальцев, мочевого осадка, периферической нейропатии (особенно когда в анамнезе есть упоминания о причинах, вызывающих васкулит). Наличие пальпируемой пурпуры также говорит в пользу этого диагноза, который можно подтвердить биопсией кожи.

Если перечисленные симптомы возникают в рамках установленного аутоиммунного заболевания (например, ревматоидного артрита, СКВ, синдрома Sjogren или рецидивирующего полихондрита), то это повышает вероятность васкулита. Врачи должны уметь отличать первичный васкулит от вторичного.

Подходы к диагностике васкулитов. Окончательный диагноз должен основываться на визуализации сосудистого повреждения. Большие успехи в диагностике васкулитов были достигнуты благодаря внедрению биопсийных исследований поврежденных или симптомных участков тканей и органов.

Пурпура
Пальпируемая пурпура.
У пациентов отмечается воспаление сосудов на уровне капилляров и венул, которое ведет к экссудации форменных элементов крови. Пациент справа—молодая женщина с пурпурой Henoch—Schonlein.
Пожилой мужчина (слева) имеет аналогичное повреждение, но в этом случае пурпура ассоциируется с гепатитом С, которым больной был инфицирован при трансфузии во время операции на сердце.
Инфицирование вирусом гепатита С привело к криоглобулинемии и вторичному васкулиту. Пациенты получали разную терапию.
Пациентке с пурпурой и не имеющей внекожных проявлений было достаточно симптоматической терапии и наблюдения в динамике, в то время как пациент с гепатитом С нуждался в противовирусной терапии.

У пациентов с установленным васкулитом информативность биопсии, когда материал берут из неповрежденного участка ткани (или без клинически выраженных симптомов), составляет < 20%, поэтому забор материала для биопсии из неизмененных тканей не рекомендуется. Напротив, материал, взятый из поврежденных органов, подтверждает диагноз в 65% случаев.

Эффективность биопсии внутренних органов составляет < 100%, поскольку пункционная биопсия не всегда позволяет визуализировать поврежденную ткань или патологически измененные сосуды.

Биопсия может быть неэффективной при системных заболеваниях с симптомами ишемии внутренних органов, каротидинии, асимметричным пульсом или АД. Поскольку биопсию крупных сосудов обычно не проводят, для подтверждения диагноза следует использовать ангиографию. Выявленные с помощью этого метода стенозы или аневризмы сосудов, которые нельзя объяснить атеросклеротическим процессом, могут быть достаточным основанием для диагностики первичного системного васкулита и его лечения.

- Читать "Артериит Такаясу (Takayasu): причины, диагностика, лечение"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 6.3.2019

Все размещенные статьи преследуют образовательную цель и предназначены для лиц имеющих базовые знания в области медицины.
Без консультации лечащего врача нельзя применять на практике любой изложенный в статье факт.
Жалобы и возникшие вопросы просим присылать на адрес statii@dommedika.com
На этот же адрес ждем запросы на координаты авторов статей - быстро их предоставим.