Советуем для ознакомления:

Кардиология:

Популярные разделы сайта:

Гигантоклеточный артериит (ГКА, артериит Takayasu): причины, диагностика, лечение

Гигантоклеточный артериит (ГКА) и артериит Takayasu — заболевания, ассоциирующиеся с асептическим гранулематозным воспалением сосудов большого и среднего калибра.

а) Эпидемиология гигантоклеточного артериита (ГКА). В США гигантоклеточный артериит (ГКА) поражает примерно 18 чел. на 100 тыс. населения старше 50 лет (в среднем в 74 года). Интересно, что распространенность ГКА в северных широтах намного выше, однако для выяснения причин этого нужны дальнейшие исследования. Например, в Исландии и Дании частота ГКА в возрастных группах старше 50 лет составляет 27 и 21 чел. на 100 тыс. населения соответственно. ГКА чаще встречается среди женщин (2-3:1), но не так часто, как артериит Takayasu (6-10:1).

Демографические характеристики ГКА такие же, как у ревматической полимиалгии; более того, клинические проявления ревматической полимиалгии могут присутствовать у 30-50% пациентов с ГКА.

б) Патогенез. Причина развития ГКА остается невыясненной. Воспалительный процесс, характерный для гигантоклеточного артериита (ГКА), начинается с адвентиции. Мелкие сосуды, питающие крупные (vasa vasorum), являются каналом для проникновения мононуклеарных клеток (дендритных клеток, макрофагов и лимфоцитов типа Th1), которые опосредуют повреждение сосудистой стенки. Дендри тные клетки участвуют в процессе представления лимфоцитам предполагаемого антигена, который «запускает» ГКА. Этот механизм поддерживается небольшим (4%) клоном Т-лимфоцитов в сосудистой стенке.

Лимфоциты периферической крови не обладают склонностью к клонированию. Данный факт повышает вероятность того, что антиген присутствует в адвентиции или медии. Область повреждения сосуда изначально содержит много провоспали тельных цитокинов, таких как ИЛ-1, ИЛ-6, ФИО, INFγ.

Воспаление активирует медиаторы деструкции соединительной ткани (например, матриксные металлопротеиназы, активные формы кислорода и азота). В поздней стадии факторы роста, такие как тромбоцитарный фактор роста, фактор роста фибробластов, участвуют в образовании неоинтимы, ведущей к стенозу сосуда.

Клиника гигантоклеточного артериита Такаясу

в) Клиническая картина. Наиболее характерными признаками ГКА являются атипичная и часто сильная головная боль, болезненность по ходу височных артерий и артерий волосистой части головы, внезапная потеря зрения и боль в области жевательных мышц. Сочетание подобной симптоматики с повышенной СОЭ подтверждает диагноз «гигантоклеточный артериит» и является показанием к началу терапии даже без подтверждения диагноза с помощью биопсии височной артерии. Если на фоне терапии улучшение не наступает в течение 24-72 час — диагноз сомнителен. Положительный результат биопсии височной артерии имеют 50-80% пациентов с клиническими симптомами ГКА.

Пациенты с высокой СОЭ, которые обратились к офтальмологу по поводу потери зрения и имеют жалобы на атипичную головную боль, с большей вероятностью получат положительный результат биопсии, чем пациенты, пришедшие к врачу общей практики с симптомами неясной боли в плечевом поясе, головной болью и общим недомоганием.

Поражение аорты (Ао) и ее ветвей описано в как минимум 15% случаев. Данные аутопсий свидетельствуют, что крупные сосуды поражаются намного чаще, чем наблюдаются при жизни клинические симптомы, связанные с их поражением. Некоторые пациенты с ГКА могут иметь симптомы, сходные с таковыми при артериите Takayasu. У пожилых пациентов с воспалительным заболеванием крупных сосудов следует соблюдать те же меры предосторожности, что у больных с ГКА и артериитом Takayasu: необходимо определить конечность, на которой АД соответствует давлению в Ао, и контролировать появление сосудистых шумов, асимметрии пульса и АД, а также развития аневризмы Ао.

Исследования показали, что среди пациентов с ГКА в 17 раз чаще встречаются аневризмы грудного отдела Ао и в 2,5 раза чаще — брюшного отдела Ао, чем в контрольной группе, сопоставимой по возрасту.

Считается, что 50% пациентов с аневризмой грудного отдела Ао умирают по этой причине, но, поскольку аневризмы зачастую выявляют только при аутопсии, этот вывод выглядит недостаточно аргументированным. Повреждения крупных сосудов у пожилых пациентов, включая аневризмы Ао, нельзя рассматривать как вторичные, связанные с атеросклеротическим процессом. Неудивительно, что 50% пациентов с ГКА имеют объективные признаки заболеваний сердца. ИМ, вызванный ГКА, встречается редко, поскольку характерные гистологические признаки поражения КА в этой группе пациентов (средний возраст 74 года) выявляли нечасто.

Ангиография при гигантоклеточном артериите Такаясу
Гигантоклеточный артериит. Takayasu-подобное поражение подключичной и подмышечной артерий при гигантоклеточном артериите.

г) Дифференциальная диагностика. К заболеваниям, схожим по клиническим проявлениям с гигантоклеточным артериитом (ГКА), относятся васкулиты, при которых могут возникать скелетно-мышечные боли, головная боль, нарушение зрения, лихорадка и недомогание. Такими заболеваниями являются гранулематоз Wegener, васкулит Churg-Strauss, микроскопический полиангиит и другие болезни, при которых могут присутствовать характерные клинические признаки васкулитов (например, заболевания верхних и нижних дыхательных путей, васкулиты мелких сосудов). Редко ГКА может быть проявлением паранеопластического процесса.

Если при гигантоклеточном артериите (ГКА) выраженным симптомом является ревматическая полимиалгия, то необходимо проводить дифференциальную диагностику с полимиозитом или ревматоидным артритом. Для диагностики ГКА нет точных серологических тестов. Диагноз основывают на клинической картине, повышенных уровнях белков острой фазы воспаления (в > 80% случаев), положительном результате биопсии височной артерии (в 50-80% случаев) и ангиографических признаках поражения крупных сосудов, характерных для ГКА.

д) Лечение гигантоклеточного артериита (ГКА). Наиболее эффективным средством лечения ГКА являются ГКС. В результате терапии преднизоном (0,7-1 мг/кг/сут) выраженность симптомов уменьшается уже через 1-2 дня, а полное исчезновение симптомов наблюдается через 1 нед. После 2-4 нед терапии и нормализации клинических и лабораторных параметров, особенно СОЭ, можно начинать постепенное снижение дозы ГКС. К сожалению, СОЭ не всегда понижается после исчезновения клинических симптомов, поэтому не стоит полагаться только на этот показатель при оценке активности заболевания. У некоторых пациентов полная ремиссия может так и не наступить, в таких случаях не рекомендуется снижать дозу ГКС.

Достаточная эффективность иммуносупрессивных препаратов, включая антитела к ФНО, не была подтверждена сравнительными контролируемыми клиническими исследованиями. В 2 исследованиях было показано, что использование низких доз аспирина в 3-4 раза по сравнению с пациентами контрольной группы снижает риск развития острой ишемии головного мозга, приводящей к слепоте и инсульту, поэтому при отсутствии противопоказаний аспирин в низких дозах следует назначать всем пациентам с ГКА.

е) Список литературы:

1. Weyand CM, Goronzy JJ: Medium and large vessel vasculitis. N Engl J Med 349:160, 2003.
2. Evans JM, O'Fallon WM, Hunder GG: Increased incidence of aortic aneurysm and dissection in giant cell (temporal) arteritis. Ann Intern Med 122:502-507, 1995.
3. Hoffman GS, Cid MC, Rendt KE, et al: Infliximab-GCA Study Group: Prednisone and infliximab for giant cell arteritis: A randomized, double-blind, placebo-controlled, multicenter study of efficacy and safety. Ann Intern Med.
4. Hoffman GS, Cid MC, Hellmann DB, et al: A multicenter, randomized, doubleblind, placebo-controlled trial of adjuvant methotrexate treatment for giant cell arteritis. Arthritis Rheum 46:1309-1318, 2002.
5. Nesher GN, Berkun Y, Mates M, et al: Low-dose aspirin and prevention of cranial ischemic complications in GCA. Arthritis Rheum 50:1332-1337, 2004.
6. Lee MS, Smith SD, Galor A, Hoffman GS: Antiplatelet and anticoagulant therapy in patients with giant cell arteritis. Arthritis Rheum 54:3306-3309, 2006.

- Читать "Идиопатический аортит: причины, диагностика, лечение"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 6.3.2019

Все размещенные статьи преследуют образовательную цель и предназначены для лиц имеющих базовые знания в области медицины.
Без консультации лечащего врача нельзя применять на практике любой изложенный в статье факт.
Жалобы и возникшие вопросы просим присылать на адрес statii@dommedika.com
На этот же адрес ждем запросы на координаты авторов статей - быстро их предоставим.