Аортит — хорошо известный симптом артериита Takayasu и ГКА. Аортит также наблюдается при таких заболеваниях, как болезнь Behcet, синдром Cogan, и как осложнение болезни Kawasaki у детей. В некоторых случаях идиопатический аортит обнаруживают у пациентов при хирургической операции по поводу аортальной регургитации (АР), резекции аневризмы или коарктации аорты (Ао).

О частоте и клинической картине идиопатического аортита известно немного (аортит в контексте ретроперитонеального фиброза в этой статье не рассматривается).

а) Эпидемиология. Изучение в течение 20 лет гистологических препаратов Ао, полученных в ходе оперативных вмешательств, проведенных на базе Cleveland Clinic Foundation, показало, что из 1204 образцов материала как идиопатический аортит были расценены 52 (4,3%). В 67% случаев аортит выявляли у женщин.

б) Патогенез. Механизм заболевания у пациентов с идиопатическим аортитом, которые не имеют в анамнезе артериита Takayasu или ГКА, остается неясным.

в) Клиническая картина. По нашим данным, в 96% случаев аортит поражает грудной отдел аорты (Ао). Эти результаты согласуются с данными масштабных аутопсийных исследований, в которых изменения в Ао выявляли, несмотря на отсутствие явной картины заболевания. В пашем исследовании у 96% пациентов с аортитом в периоперационном периоде отсутствовали признаки системного заболевания.

В 69% случаев идиопатический аортит не был связан с текущим системным заболеванием (или наличием его в анамнезе). Тем не менее у 31% больных (16 из 52) аортит ассоциировался с указаниями в анамнезе на ГКА, артериит Takayasu, СКВ, гранулематоз Wegener и ряд других заболеваний. Таким образом, наличие этих заболеваний в анамнезе (по-видимому, находившихся в стадии ремиссии) не позволяет исключить их связь с развитием аневризмы грудного отдела аорты.

г) Дифференциальная диагностика. Идиопатический аортит может развиться в любом возрасте: от раннего детства до глубокой старости. Это заболевание надо отличать от болезни Kawasaki, артериита Takayasu, ГКА, СКВ, саркоидоза, синдрома Cogan, болезни Behcet, воспалительных спондилоартропатий, ревматоидного артрита, ревматической лихорадки и аортита, вызванного инфекционными агентами (например, туберкулезом, сифилисом, микозом и другими бактериальными инфекциями).

Симптомы или признаки этих заболеваний могут помочь в установлении правильного диагноза, но клинические симптомы не всегда выражены четко. В таких случаях могут помочь лабораторные исследования уровней белков острой фазы и антинуклеарных антител, кожные тесты с использованием очищенных белковых дериватов, бактериологические, цитологические и иммуногистохимические исследования интраоперационных биоптатов.

Идиопатический аортит является синдромом, при котором обязательно выявление всех причинных факторов с целью назначения адекватной терапии (например, антибактериальной), по специфических диагностических тестов, за исключением гистоморфологического исследования, не существует.

д) Лечение. Наш опыт основан на ретроспективной оценке результатов обследования 36 пациентов, которых наблюдали в течение в среднем 42 мес. Новые аневризмы были обнаружены у 6 из 25 пациентов, не получавших ГКС, но ни у одного из 11 больных, принимавших ГКС, аневризмы выявлены не были. Делая вывод из этого наблюдения, можно предположить, что такая терапия показана в любых случаях идиопатического аортита, однако дозы и продолжительность терапии ГКС настолько широко варьируют, что ставят под сомнение ее эффективность.

Поскольку в последующие 3,5 года новые аневризмы появились только у 17% пациентов, мы не считаем, что лекарственную терапию следует назначать всем пациентам. Эти наблюдения наводят на мысль, что у большинства больных повреждение восходящей аорты не связано с воспалительными заболеваниями, поэтому для назначения терапии необходимо доказать наличие воспалительного заболевания с помощью сбора анамнеза, осмотра больного, выполнения лабораторных исследований (клинический анализ крови, СОЭ, С-реактивный белок) и инструментальных исследований (МРТ и МРА Ао и ее ветвей).

Пациентов с идиопатическим аортитом, верифицированным во время операции, следует обследовать в динамике для выявления рецидивов и новых сосудистых поражений. При рецидиве показано лечение как при артериите Takayasu и ГКА. Доказательств такого подхода недостаточно, поэтому при назначении лекарственной терапии следует руководствоваться общностью клинической картины заболеваний и эффективностью иммуносупрессивной терапии при ГКА и артериите Takayasu.

е) Список литературы:

1. Rojo-Leyva F, Ratliff N, Cosgrove DM, Hoffman GS: Study of 52 patients with idiopathic aortitis from a cohort of 1,204 surgical cases. Arthritis Rheum 43:901-907, 2000.

- Читать "Болезнь Кавасаки (Kawasaki): причины, диагностика, лечение"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 6.3.2019