Советуем для ознакомления:

Кардиология:

Популярные разделы сайта:

Синдром Чардж (Churg-Strauss, аллергический гранулематозный ангиит): причины, диагностика, лечение

Синдром Churg-Strauss (аллергический гранулематозный ангиит) — очень редкая патология, в типичных случаях включающая бронхиальную астму, эозинофилию, легочную инфильтрацию, воспаление верхних дыхательных путей. При этом синдроме с различной частотой в поражение могут вовлекаться почки, кожа, нервная и сердечно-сосудистая системы. Гистологические исследования пораженных тканей и органов продемонстрировали наличие эозинофильных гранулематозных инфильтратов и васкулита.

а) Эпидемиология. По общим оценкам эпидемиологов, заболеваемость синдромом Churg-Strauss составляет 2,4 случая на 1 млн чел. в год. Заболевание может развиваться как у детей, так и у взрослых, пик заболеваемости — 35-50 лет. Достоверных половых различий не выявлено.

б) Патогенез. Причина синдрома Churg-Strauss остается неизвестной. Тем не менее департаменты здравоохранения рекомендуют врачам не применять новые лекарственные средства (в частности, десенсибилизирующие препараты) и избегать влияния новых факторов окружающей среды (например, работы на ферме или на рабочем месте, имеющем профессиональные вредности). Роль антагонистов лейкотриена, используемых при лечении астмы, в развитии синдрома Churg-Strauss неоднозначна, но очевидно, что, если препараты этого ряда применяли перед появлением синдрома, их прием должен быть прекращен.

Роль антинейтрофилы 1ых цитоплазматических антител (АНЦА) в развитии синдрома Churg-Strauss пока не определена. В острой стадии заболевания эти антитела встречаются только в 40% случаев; предполагается, что если они и играют какую-то роль, то не главную. Тем не менее результаты 2 проспективных исследований показали, что АНЦА могут влиять на тяжесть заболевания. В обоих исследованиях у АНЦА-положительных пациентов часто выявляли поражение почек, несколько реже — сердечную патологию.

При иммунофлуоресцентном исследовании чаще выявляется перинуклеарный тип АНЦА (P-паттерн), реже — цитоплазматический тип (С-паттерн). Специфическим антигеном, служащим мишенью для АНЦА, обычно выступает миелопероксидаза, в некоторых случаях — протеиназа 3; в реакции иммунофлуоресценции определяется тип С.

Гранулематозная природа поражения при синдроме Churg-Strauss предполагает участие Th1-лимфоцитов и макрофагов, хотя наличие АНЦА и эозинофилов смещает аргументы в пользу роли Th2-лимфоцитов. Последние являются источником ИЛ-5, который продуцируется костным мозгом и повышает синтез эозинофилов.

Болезни имитирующие васкулит

в) Клиническая картина. Согласно определению синдрома, для постановки диагноза «синдром Churg-Strauss» в анамнезе должна присутствовать бронхиальная астма. В редких случаях синдром распознается только на основании аллерг ии или аллергического ринита Системные проявления различных вариантов присутствуют в 70-100% случаев синдрома Churg-Strauss. По данным стандартной рентгенографии грудной клетки в 30-75% случаев выявляются множественные легочные инфильтраты. Иногда могут наблюдаться легочные гранулемы, как при гранулематозе Wegener, но при синдроме Churg-Strauss они, как правило, не имеют полости внутри (зоны некроза), поэтому при обнаружении гранулем необходимо проведение дифференциальной диагностики.

При синдроме Churg-Strauss такие заболевания сердца, как перикардит, миокардит и артериит КА, являются наиболее частыми причинами смерти (15-55%). ХСН встречается в 15-30% случаев. Ишемия брыжейки (5%) в значительной степени определяет тяжесть заболевания и летальность и может осложняться кровотечением из прямой кишки, меленой или перфорацией. У многих пациентов, испытывающих боль в животе, в конечном итоге выявляется синдром Churg-Strauss (30— 60%). Чаще всего поражаются тонкая кишка и толстая кишка. Периферические неврологические расстройства (сенсорные или моторные) наблюдаются более чем у 70% пациентов. Эти симптомы не опасны для жизни, но могут быть причиной длительного и выраженного болевого синдрома. Скелетно-мышечные симптомы и высыпания на коже встречаются у 50% пациентов, а поражение почек (гломерулонефрит) — у 30%.

г) Дифференциальная диагностика. Синдром Churg-Strauss можно принять за гранулематоз Wegener, но у пациентов, страдающих гранулематозом Wegener, аллергия, астма и выраженная эозинофилия встречаются редко (у некоторых пациентов с гранулематозом Wegener эозинофилы могут составлять 10% общего количества лейкоцитов). При гранулематозе Wegener наиболее часто встречаются ЛИЦА типа С и антитела к протеиназе 3 (в 70-80% случаев у АНЦА-положительных пациентов). Легочные гранулемы при гранулематозе Wegener могут быть полыми, что чрезвычайно редко наблюдается при синдроме Churg-Strauss.

Синдром Churg-Strauss также необходимо отличать от паразитарных инфекций, особенно гельминтозов (анкилостоза, аскаридоза, трихинеллеза, стронгилоидоза, филяриатоза, трематодоза), которые вызывают эозинофилию, стимулируя образование ИЛ-5 в поврежденных органах. Гельминты могут мигрировать через легкие, при этом приводя к инфильтратам и вызывая бронхоспазм, что создает клиническую картину эозинофильной пневмонии и астмы.

Идиопатический гиперэозинофильный синдром как диагноз рассматривают только после исключения всех других причин эозипофилии. В некоторых случаях гиперэозинофилия может быть проявлением лимфо- и миелопролиферативного заболевания и ассоциироваться со спленомегалией, цитогенетическими аномалиями, миелофиброзом, миелодисплазией, анемией и патологическими формами эритроцитов. Если все перечисленные признаки не представлены, отличить гиперэозинофильный синдром от синдрома Churg-Strauss можно по отсутствию васкулита и астмы.

Особый интерес гиперэозинофильный синдром представляет для кардиологов из-за риска развития фиброза сердца, некроза верхушки сердца (апикального некроза) и образования тромбов внутри желудочков. Тромбоэмболия может привести к инфаркту легкого, инсульту, периферическим поражениям, связанным с окклюзией сосудов. Миокарди т и миокардиальный фиброз могут стать причинами рестриктивной КМП.

д) Лечение. Применение ГКС (чаще всего преднизона в дозе 1 мг/кг/сут per os) обычно приводит к быстрому улучшению состояния. У пациентов со значительными поражениями органов (сердца, мозга, почек, кишечника) проводят в/в пульс-терапию (метилпреднизолоном в дозе 1 г/сут в течение 1-3 дней). Однако эффективность этой схемы лечения не доказана контролируемыми клиническими исследованиями.

Пациентам в тяжелом состоянии добавляют к лечению второй препарат (чаще всего циклофосфамид), который назначают в дозе 2 мг/кг при условии нормальной функции почек. При наличии почечной недостаточности для предотвращения чрезмерного угнетения костного мозга дозу следует пропорционально уменьшить. Применение циклофосфамида является стандартом лечения, но препарат используют только для достижения ремиссии, поскольку длительное использование циклофосфамида сопряжено с определенным риском. Если ремиссия сохраняется, то через 3-6 мес циклофосфамид заменяют поддерживающей терапией азатиоприном (ежедневно) или метотрексатом (еженедельно).

е) Список литературы:

1. Sable-Fourtassou R, Cohen P, Mahr A, et al: Antineutrophil cytoplasmic antibodies and the Churg Strauss syndrome. Ann Intern Med 143:632-638, 2005.
2. Sinico RA, Di Toma L, Maggiore U, et al: Prevalence and clinical significance of antineutrophil cytoplasmic antibodies in Churg Strauss syndrome. Arthritis Rheum 52:2926-2935, 2005.

- Возврат в раздел сайта "кардиология"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 6.3.2019

Все размещенные статьи преследуют образовательную цель и предназначены для лиц имеющих базовые знания в области медицины.
Без консультации лечащего врача нельзя применять на практике любой изложенный в статье факт.
Жалобы и возникшие вопросы просим присылать на адрес statii@dommedika.com
На этот же адрес ждем запросы на координаты авторов статей - быстро их предоставим.