а) Морфология ДМЖП. Межжелудочковая перегородка (МЖП) имеет приточную, трабекулярную и отточную части, которые примыкают к небольшой мембранозной части, расположенной непосредственно под АК. ДМЖП подразделяют на три основные категории в соответствии с расположением и характеристикой их краев.

Мышечные дефекты полностью окаймлены миокардом и могут располагаться в трабекулярной, приточной и отточной частях перегородки. Мембранозные дефекты часто распространяются на приточную, трабекулярную и отточную части перегородки и частично ограничены фиброзной тканью, расположенной между створками АВ-клапана и артериальным клапаном. Коммитированные субартериальные дефекты наиболее часто встречаются у коренных жителей Азии, располагаются в отточной части перегородки и ограничены фиброзной тканью, окружающей аортальный и пульмональный клапаны.
Данная статья посвящена ДМЖП, не сочетающимся с другими аномалиями.

б) Патофизиология. При рестриктивном ДМЖП образуется выраженный градиент давления между ЛЖ и ПЖ (отношение систолического давления в ЛА к давлению в аорте < 0,3) с малым сбросом (Qp/Qs < 1,4). Умеренно рестриктивный ДМЖП сопровождается умеренным сбросом (Qp/Qs = 1,4-2,2) и отношением систолического давления в ЛА к давлению в аорте < 0,66. Большой, или нерестриктивный, ДМЖП характеризуется значимым шунтированием крови (Qp/Qs > 2,2) и отношением систолического давления в ЛА к давлению в аорте > 0,66. При ДМЖП с синдромом Eisenmenger отношение систолического давления к давлению в аорте составляет 1, а Qp/Qs < 1 («чистый» шунт справо налево).

в) Естественное течение ДМЖП. Рестриктивный ДМЖП не приводит к значимым гемодинамическим изменениям и может закрыться спонтанно в детстве или в зрелом возрасте (иногда). Маленькие дефекты представляют собой фактор относительно высокого риска развития эндокардита. Перимембранозные дефекты, расположенные непосредственно в субаортальной зоне, а также любые коммитированные ДМЖП могут ассоциироваться с прогрессирующей АР.

Позднее развитие субаортального и субпульмонального стенозов и формирование шунта из АЖ в ПП хорошо описаны в литературе и должны быть исключены в ходе наблюдения пациента. Умеренно рестриктивный ДМЖП приводит к увеличению нагрузки на ЛЖ, что способствует дилатации и дисфункции АП и АЖ, а также к повышению ЛСС. Большой, или нерестиктивный, ДМЖП ведет к объемной перегрузке ЛЖ в раннем возрасте, сопровождающейся прогрессирующим увеличением давления в ЛА и уменьшением сброса крови слева направо. В свою очередь, эти изменения приводят к повышению ЛСС и синдрому Eisenmenger.

г) Симптомы и клиника ДМЖП:

1. Дети. Частота выявления шума в неонатальном периоде высокая. У большинства подобных пациентов присутствует рестриктивный дефект и шум становится очевидным только после снижения ЛСС. Парадоксально, что большие нерестриктивные дефекты у детей младшего возраста имеют тенденцию проявляться позднее. Это происходит в результате уравнивания давления по обе стороны от дефекта, что устраняет пансистолический шум. По мере уменьшения ЛСС легочный кровоток растет. Типичные проявления: одышка, признаки ХСН и задержка физического развития на 2-3-м месяце жизни. В это время при аускультации можно обнаружить шум изгнания на ДА и вибрацию на М К, что отражает увеличение легочного кровотока и легочного венозного возврата.

Цианоз в раннем детском возрасте наблюдается редко, но если присутствует, необходимо исключить другие причины повышенного ЛСС (например, митральный стеноз или сопутствующую патологию легких).

Лекарственная терапия у детей с клиническими проявлениями направлена на купирование симптомов, а также на выигрывание времени до спонтанного закрытия дефекта или уменьшения его размеров. Использование диуретиков является общепризнанной тактикой, а в последнее время все чаще сообщают об успешном использовании ИАПФ.

2. Взрослые. У большинства взрослых пациентов с небольшим рестриктивным ДМЖП заболевание протекает бессимптомно. При физикальном осмотре выявляется грубый или высокочастотный пансистолический шум, обычно степени 3-4/6, с максимальной интенсивностью вдоль левого края грудины в третьем или четвертом межреберье. У пациентов с умеренно рестриктивным ДМЖП в зрелом возрасте часто наблюдается одышка, которая, возможно, провоцируется появлением ФП. При физикальном осмотре обычно отмечаются смещение верхушечного толчка и пансистолический шум, а также диастолическая вибрация и III тон на верхушке вследствие увеличения кровотока через МК.

У больных с большим нерестриктивным ДМЖП и синдромом Eisenmenger присутствуют центральный цианоз и симптом «барабанных палочек». Обычно выявляются признаки ЛГ -— сердечный толчок, громкий пульмональный компонент II тона (Р₂) и правосторонний IV тон (S₄).

Также можно услышать легочный щелчок изгнания, мягкий и «скребущий» систолический шум изгнания и высокочастотный диастолический шум пульмональной регургитации (Graham Steell). Периферические отеки обычно свидетельствуют о наличии правожелудочковой недостаточности.

д) Методы обследования при ДМЖП:

1. ЭКГ. ЭКГ отображает значимость сброса и степень ЛГ. При наличии небольших рестриктивных ДМЖП ЭКГ обычно в пределах нормы. Умеренно рестриктивные ДМЖП способствуют появлению расширенных двухфазных зубцов Р, что отражает перегрузку ЛП, признаков объемной перегрузки ЛЖ (глубоких зубцов Q и высоких зубцов R с высокими зубцами Т в отведениях V₅ и V₆), а также возможной ФП. После хирургической коррекции ЭКГ обычно имеет нормальный вид с наличием БПППГ.

2. Рентгенография грудной клетки. Результаты рентгенографии отражают величину шунта крови и степень ЛГ. Умеренно рестриктивные ДМЖП приводят к появлению признаков дилатации ЛЖ и легочной гиперволемии.

3. Эхокардиография. ТТЭхоКГ позволяет определить локализацию, размеры и гемодинамические изменения, обусловленные ДМЖП, а также любые сопутствующие нарушения (АР, обструкцию ВОПЖ или ВОЛЖ).

4. Катетеризация сердца. Катетеризация полостей сердца может потребоваться в тех случаях, когда неясна гемодинамическая значимость ДМЖП или необходима оценка давления в ЛА и ЛСС. В некоторых центрах катетеризацию проводят при чрескожном вмешательстве с целью закрытия дефекта.

е) Показания к инвазивному лечению ДМЖП. Наличие значимого ДМЖП (клинические проявления в сочетании с Qp/Qs > 1,5, систолическим давлением в ЛА > 50 мм рт. ст., увеличением размеров ЛЖ и ЛП или нарушением функции ЛЖ) при отсутствии необратимой ЛГ является показанием к хирургическому закрытию дефекта. При наличии выраженной ЛГ закрытие дефекта редко удается осуществить. К другим относительным показаниям к закрытию ДМЖП относится наличие перимембранозного дефекта или отточного дефекта, сочетающегося с АР больше умеренной, а также указания в анамнезе на рецидивирующий эндокардит.

У детей показанием к закрытию дефекта с помощью хирургического или чрескожного вмешательства является наличие нерестриктивного ДМЖП или дефекта меньшего размера, сопровождающегося значимыми клиническими симптомами, не устранимыми с помощью лекарственной терапии. Плановое вмешательство обычно выполняют между 3-м и 9-м месяцами жизни. У некоторых больных отмечается ЛГ. Если ЛСС < 7 единиц Wood, закрытие дефекта может быть выполнено при наличии «чистого» шунта слева направо не менее чем 1,5, убедительных признаков обратимости ЛГ на фоне вазодилататоров (кислорода, оксида азота) или по данным биопсии легких (в редких случаях).

ж) Возможности и результаты операции при ДМЖП:

1. Хирургическое вмешательство. Закрытие дефектов путем хирургического вмешательства с помощью прямого ушивания или заплаты выполняли на протяжении более 50 лет с низким уровнем летальности (даже у взрослых) и высокой эффективностью. Резидуальные шунты через заплату встречаются достаточно часто, но, как правило, редко необходима повторная операция. В отдаленном периоде может возникнуть дисфункция синусового узла.

2. Закрытие с помощью окклюдера. Есть данные об успешном закрытии трабекулярных (мышечных) и пе-римембранозных ДМЖП с помощью чрескожной транскатетерной процедуры. Продемонстрировано, что трабекулярные дефекты лучше подходят для этого вида вмешательств, поскольку характеризуются относительно простой анатомией и наличием мышечных краев, к которым хорошо прикрепляется окклюдер, что обеспечивает высокую эффективность и низкий уровень летальности при данной процедуре.

Непосредственные и ближайшие результаты хорошие. Закрытие перимембранозных дефектов технически более сложная процедура вследствие близкого расположения к клапанным структурам, поэтому необходим тщательный отбор пациентов. Такие вмешательства следует проводить только в центрах с соответствующим опытом и уровнем квалификации специалистов. Ближайшие результаты этих вмешательств: полное закрытие дефектов у 96% пациентов, при этом развитие аортальной или трикуспидальной регургитации либо полной АВ-блокады наблюдается у < 5% больных. Данные длительного наблюдения пока отсутствуют.

з) Беременность при ДМЖП. Женщины с небольшими или средними дефектами, а также после хирургической коррекции хорошо переносят беременность. Беременность противопоказана при синдроме Eisenmenger из-за высокой материнской (< 50%) и детской (< 60%) смертности.

и) Наблюдение за пациентом при ДМЖП. У пациентов с хорошим функциональным статусом и нормальной функцией ЛЖ до операции средняя продолжительность жизни после хирургической коррекции близка к нормальной. В отсутствие резидуальных дефектов риск прогрессирующей АР и эндокардита после коррекции существенно снижается.

Ежегодное наблюдение кардиологом показано неоперированным пациентам с обструкцией ВОПЖ или ВОЛЖ и АР, больным с синдромом Eisenmenger, взрослым со значимыми предсердными или желудочковыми аритмиями.

Наблюдение у кардиолога также рекомендуется больным, которым вмешательство по поводу больших или средних дефектов было проведено в поздние сроки, что нередко сопровождается ухудшением функции ЛЖ и повышением давления в ЛА к моменту операции.

- Читать "Открытый артериальный проток - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение"

1. Атриовентрикулярный дефект (АВ-дефект) - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
2. Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
3. Открытый артериальный проток - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
4. Общий артериальный ствол - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
5. Тетрада Fallot - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
6. Операция Fontan - показания, принципы