Советуем для ознакомления:

Кардиология:

Популярные разделы сайта:

Атриовентрикулярный дефект (АВ-дефект) - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение

Термины «атриовентрикулярный дефект», «дефект атриовентрикулярного канала» и «дефект эндокардиальных подушек» взаимозаменяемы и описывают одну и ту же группу аномалий.

а) Морфология. Основные морфологические изменения при АВ-дефекте являются общими для всех типов и не зависят от наличия ДМПП или ДМЖП: отсутствие мышечной части АВ-перегородки (в связи с чем АВ-клапаны располагаются на одном уровне при ЭхоКГ); диспропорция входного и выходного отделов (что приводит к удлинению ВОЛЖ, появлению деформации по типу «гусиной шеи»); латеральная ротация заднемедиальной папиллярной мышцы; аномальная конфигурация АВ-клапанов.

Левый АВ-клапан является трехстворчатым, состоящим из верхней и нижней мостовидных створок, разделенных муральной створкой. Пространство между верхней и нижней створками, перекидывающимися через МЖП, называют расщеплением левого АВ-клапана. Мостовидные створки могут быть полностью прикреплены к гребню МЖП, могут свободно флотировать или прикрепляться с помощью хордального аппарата.

б) Частичная и полная формы атриовентрикулярного дефекта. Частичная форма АВ-дефекта предполагает наличие соединения верхней и нижней створок в области перекидывания через МЖП, что разделяет клапан на правую и левую части. При общем АВ-клапане такое соединение отсутствует, что приводит к формированию единого клапанного отверстия, охватывающего правые и левые отделы сердца (полная форма АВ-дефекта). При АВ-дефекте часто встречаются дефекты МПП (ostium primum) и МЖП.

Удлинение ВОЛЖ предрасполагает к развитию субаортального стеноза. Папиллярные мышцы расположены ближе друг к другу, чем в норме. Термин «несбалансированный атриовентрикулярный дефект» применяют в случаях гипоплазии одного из желудочков. Этот вариант наиболее часто наблюдается у пациентов с синдромом гетеротаксии и обструктивными поражениями левых отделов сердца.

Атриовентрикулярный дефект (АВ-дефект)
Полная форма АВ-дефекта с общим АВ-клапаном (*) из верхушечной четырехкамерной позиции.
Обратите внимание на коммуникации между предсердиями и желудочками больших размеров и крупную, свободно флотирующую верхнюю мостовидную створку клапана.
ЛЖ — левый желудочек; ЛП — левое предсердие; ПЖ — правый желудочек; ПП — правое предсердие.

в) Патофизиология:

1. Естественное течение. Патофизиология при первичном ДМПП (изолированном шунтировании крови на уровне предсердий) аналогична изменениям при большом вторичном ДМПП с нерестриктивным сбросом крови слева направо через первичный дефект, что ведет к объемной перегрузке ПП и ПЖ. Наличие постоянной регургитации через левый АВ-клапан может приводить к объемной перегрузке левых отделов. Для полной формы АВ-дефекта характерна большая степень сброса крови слева направо через первичный ДМПП, а также через нерестриктивный ДМЖП, что приводит к ранней дилатации ЛЖ и более выраженной ЛГ.

2. После коррекции. Остаточная значительная регургитация через левый АВ-клапан может привести к выраженной дилатации как ЛП, так и ЛЖ. При избыточной коррекции возможен послеоперационный стеноз левого АВ-клапана. При дефектах АВ-канала наличие длинного узкого ВОЛЖ способствует его обструкции и ведет к формированию субаортального стеноза у 5% больных.

г) Естественное течение. Заболевание у больных с первичным ДМПП протекает по аналогии с большим вторичным ДМПП, хотя симптомы могут появиться раньше при наличии значимой регургитации через левый АВ-клапан.

Симптомы могут отсутствовать до 3-4-й декады жизни, однако к 5-й декаде практически у всех пациентов выявляют прогрессирующие признаки ХСН, предсердные аритмии, полную АВ-блокаду, а также ЛГ различных степеней.

Большинству больных с полной формой АВ-дефекта проводят хирургическое вмешательство в раннем детском возрасте. В этом возрасте у детей уже присутствуют одышка, ХСН и замедление физического развития. Если операция не была выполнена в детстве, у большинства взрослых развивается поражение сосудов легких. У больных с синдромом Down есть предрасположенность к развитию ЛГ в более короткие сроки, чем у других пациентов с АВ-дефектом.

д) Клиника атриовентрикулярного дефекта (АВ-дефекта). Синдром Down. Синдром Down выявляют у 35% больных с дефектом АВ-канала. У таких пациентов чаще встречается полная форма АВ-дефекта с общим АВ-клапаном в сочетании с большим ДМЖП. Уже в раннем детстве у таких пациентов есть признаки ЛГ, кардиомегалия, приподнимающий сердечный толчок и шум над ЛА. При наличии регургитации через АВ-клапан слышен пансистолический шум.

Другие синдромы. Клинические проявления зависят от наличия и размеров ДМПП и ДМЖП, а также состоятельности левого АВ-клапана. Большой сброс крови слева направо приводит к появлению признаков СН (одышка или утомляемость при физической нагрузке) или поражения сосудов легких (синкопе на фоне нагрузки, цианоз). У взрослых часто возникают сердцебиения, связанные с предсердными аритмиями.

Изменения со стороны сердца, выявляемые при физикальном осмотре пациентов с изолированным сбросом крови на уровне предсердий, аналогичны таковым при вторичном ДМПП, но есть дополнительные признаки в виде высокого верхушечного толчка и пансистолического шума при наличии выраженной регургитации через левый АВ-клапан. У пациентов с первичным ДМПП и рестриктивным ДМЖП выявляют сходные физикальные признаки, за исключением пансистолического шума, свойственного ДМЖП и лучше всего слышимого вдоль левого края грудины.

При полной форме АВ-дефекта определяются единый I тон (S1) за счет наличия общего АВ-клапана, среднедиастолический шум вследствие увеличенного кровотока через АВ-клапан и признаки ЛГ и/или сброса крови справа налево.

е) Обследование при атриовентрикулярном девекте:

1. Электрокардиография (ЭКГ). У большинства больных выявляют АВ-блокаду I степени и отклонение электрической оси влево. У пациентов старшего возраста может быть полная АВ-блокада и/или ТП/ФП. Наличие неполной или полной БПНПГ обычно ассоциируется с дилатацией ПЖ или с ранее проведенным оперативным вмешательством.

2. Рентгенография грудной клетки. Если оперативное лечение не проводили, определяется кардиомегалия с увеличенными дугами ПП и ПЖ в сочетании с признаками усиления легочного сосудистого рисунка. При наличии небольшого ДМЖП и регургитации через левый АВ-клапан кардиомегалия обусловлена увеличением ЛЖ, а легочный рисунок будет нормальным. Возможно также выявление синдрома Eisenmenger. В случае проведенного оперативного лечения данные рентгенографии могут быть в норме и будут видны проволочные лигатуры на грудине.

3. Эхокардиография. Этот метод заменил ангиографию при оценке практически всех случаев АВ-дефектов. Основные и часто встречающиеся признаки, которые описаны в разделе, посвященном морфологии, легко распознаются при ЭхоКГ. Из четырехкамерной позиции видно, что АВ-клапан (или клапаны) расположен на одном уровне независимо от наличия или отсутствия ДМЖП. Можно увидеть типичный нижний ДМПП и расположенный кзади ДМЖП.

Необходимо оценить степень регургитации через АВ-клапаны, сброс слева направо и систолическое давление в ПЖ. Если для оценки давления в ПЖ используют регургитацию через правый АВ-клапан, необходимо убедиться, что на струю регургитации не влияет обязательно существующий шунт из ЛЖ в ПП.

4. Катетеризация сердца. Как правило, для обследования больных с АВ-дефектом используют ЭхоКГ. Исключение составляют пациенты, обследование которых проводят в поздние сроки и у которых возможно сопутствующее поражение легочных или коронарных сосудов.

5. Открытая биопсия легких. Применяют только в тех случаях, когда вопрос об обратимости ЛГ не может быть решен с помощью неинвазивных методов.

ж) Показание к лечению атриовентрикулярного дефекта. Больные с неоперирован-ными или впервые выявленными АВ-дефектами и выраженными изменениями гемодинамики нуждаются в хирургической коррекции. Оперативное вмешательство также показано пациентам с регургитацией на левом АВ-клапане (или с его стенозом после предшествующей операции), приводящей к появлению клинических симптомов, предсердных аритмий или ухудшению функции желудочка, а также больным с выраженным субаортальным стенозом (градиент давления > 50 мм рт. ст. в покое).

При наличии тяжелой ЛГ (давление в ЛА > 2/3 системного АД или ЛСС > 2/3 системного сосудистого сопротивления) хирургическое вмешательство возможно, если сброс крови слева направо не менее 1,5:1, доказана возможность снижения давления в ЛА с помощью вазодилататоров (например, кислорода, оксида азота и/или простагландинов) или потенциальная обратимость изменений в артериях легких подтверждена результатами биопсии (< II—III степень по классификации Heath-Edwards).

Атриовентрикулярный дефект (АВ-дефект)
Сравнение нормального АВ-соединения и АВ-дефекта.
Слева вверху: нормальное АВ-соединение, вид сверху. Обратите внимание на нормальное строение митрального клапана (МК) и трехстворчатого клапана (ТК) и расположенную между ними аорту (Ао).
Справа вверху: тот же вид при наличии АВ-дефекта. Обратите внимание на неправильное расположение аорты, трехстворчатый левый атриовентрикулярный клапан (ЛАВК) и расщепление между верхней и нижней мостовидными створками.
Слева внизу: анатомический препарат АВ-дефекта, демонстрирующий расщепление между створками (*).
Справа внизу: расщепление между створками (*), выявленное при ЭхоКГ.
ЛА — легочная артерия; ЛП — левое предсердие; ПАВК — правый атриовентрикулярный клапан; ПЖ — правый желудочек.

з) Интервенционные возможности и результаты:

1. Первичный дефект межпредсердной перегородки. Обычно первичный ДМПП закрывают с помощью перикардиальной заплаты и наложения швов (в сочетании с аннулопластикой или без нее) на расщепление левого АВ-клапана. Если пластика АВ-клапана невозможна, может понадобиться его протезирование.

Ближайшие результаты оперативного лечения неполной формы АВ-дефекта аналогичны результатам закрытия вторичного ДМПП, однако могут развиваться или прогрессировать осложнения, связанные с регургитацией через левый («митральный») АВ-клапан, наличием субаортального стеноза, а также АВ-блокадой.

2. Полная форма атриовентрикулярного дефекта. Поэтапный подход (сужение ЛА с последующей внутрисердечной коррекцией) был вытеснен первичной внутрисердечной коррекцией в раннем детском возрасте. Целью операции являются разделение предсердий и желудочков и адекватная реконструкция митрального и трехстворчатого клапанов. В литературе описано применение как однозаплатной, так и двухзаплатной техники для закрытия ДМЖП и ДМПП со сравнимыми результатами. Иногда при невозможности пластики левого АВ-клапана может понадобиться его протезирование.

Промежуточные результаты реконструктивных операций при полной форме АВ-дефекта хорошие у больных как с синдромом Down, так и без него, но при этом возможны те же проблемы, что и при неполной форме АВ-дефекта.

3. Проблемы репродукции. Беременность у пациенток после радикальной коррекции при отсутствии резидуальных дефектов протекает хорошо. Женщины с неоперированным первичным ДМПП и СН I или II ФК NYHA обычно хорошо переносят беременность. При синдроме Eisenmenger беременность противопоказана из-за высокой материнской (< 50%) и детской (< 60%) смертности.

и) Наблюдение пациентов с атриовентриркулярным дефектом. Всем пациентам необходимо периодическое обследование у квалифицированного кардиолога из-за возможных послеоперационных осложнений: расхождения заплат или появления резидуального ДМЖП (1%), развития полной АВ-блокады (3%), возникновения ФП/ТП в отдаленном периоде, значимой дисфункции левого АВ-клапана (10%) и субаортального стеноза (5-10%). При недостаточности левого АВ-клапана нужна повторная операция по крайней мере 10% больных.

Субаортальный стеноз после коррекции развивается или прогрессирует у 5-10% пациентов, особенно при первичном ДМПП и если проводили протезирование левого («митрального») АВ-клапана. Особое внимание следует уделять пациентам с ЛГ до операции. Большинству пациентов после оперативного лечения необходима профилактика эндокардита, учитывая высокую частоту резидуальной «митральной» регургитации.

- Читать "Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение"

Оглавление темы "Врожденные пороки сердца (ВПС).":
  1. Атриовентрикулярный дефект (АВ-дефект) - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
  2. Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
  3. Открытый артериальный проток - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
  4. Общий артериальный ствол - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
  5. Тетрада Fallot - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
  6. Операция Fontan - показания, принципы

Если остались вопросы - смело задавайте: