а) Морфология общего артериального ствола. Общий артериальный ствол представляет собой патологию, при которой один сосуд формирует путь оттока крови из обоих желудочков и дает начало системным, легочным и коронарным артериям. Порок всегда сопровождается ДМЖП и нередко дефектом правосторонней дуги аорты. Клапан артериального ствола обычно трехстворчатый, но у 30% больных может иметь четыре створки.

Стеноз клапана и клапанная недостаточность наблюдаются в 10-15% случаев. Возможно наличие единственной КА.

Общий артериальный ствол можно классифицировать анатомически (в соответствии с особенностями отхождения сосудов легких от общего ствола) или с функциональной точки зрения (на основании значимости легочного кровотока). При часто встречающемся общем артериальном стволе (тип I) присутствует частично отделенный легочный ствол вариабельной длины, от которого отходят правая и левая ЛА.

При типе II ЛА отходят от задней поверхности ствола раздельными устьями, но расположенными рядом друг с другом. При типе III каждая ЛА начинается от латеральной поверхности ствола. Реже одна из ветвей ЛА может отсутствовать, а соответствующее легкое кровоснабжается аортолегочными коллатеральными артериями.

б) Патофизиология. Объем легочного кровотока определяется размером ЛА и уровнем ЛСС. В раннем детстве легочный кровоток обычно избыточен, поскольку ЛСС повышено незначительно. Следовательно, у новорожденных определяется лишь незначительный цианоз. С течением времени ЛСС увеличивается, уменьшая объемную перегрузку ЛЖ ценой усугубления цианоза.

Когда ЛСС достигает системного уровня, развиваются синдром Eisenmenger и двунаправленный сброс крови. Значимая регургитация на трункальном клапане приводит к объемной нагрузке и ПЖ, и ЛЖ из-за бивентрикулярного отхождения ствола.

в) Естественное течение. Большинство летальных исходов вследствие ХСН наступает, как правило, в течение первого года жизни. Неоперированные больные старше года имеют выраженную АГ. Степень регургитации на трункальном клапане возрастает с возрастом, что ведет к бивентрикулярной СН и повышает подверженность эндокардиту.

г) Симптомы и клиника общего артериального ствола:

1. Дети. У пациентов раннего возраста с общим артериальным стволом обычно присутствует небольшой цианоз в сочетании с кардиальными признаками выраженного сброса крови слева направо. Это обусловлено избыточным легочным кровотоком на фоне низкого ЛСС. Признаки СН и отставания в физическом развитии обычно появляются в первые недели или месяцы жизни.

При физикальном обследовании наиболее часто выявляют кардиомегалию, скорый периферический пульс, громкий единый II тон сердца, грубый систолический шум с предшествующим щелчком изгнания, низкочастотный среднедиастолический грохочущий шум и высокий пульс. Диастолический шум с уменьшением интенсивности может свидетельствовать о наличии сопутствующей недостаточности трункального клапана.

У пациентов с общим артериальным стволом может выявляться синдром DiGeorge: лицевой дизморфизм, высокая частота внесердечных пороков развития (особенно со стороны конечностей, почек и кишечника), атрофия или отсутствие вилочковой железы, дефицит Т-лимфоцитов и предрасположенность к инфекционным заболеваниям.

Объективные признаки меняются, если легочный кровоток ограничен высоким ЛСС: отмечается выраженный цианоз, при аускультации выслушивается только короткий систолический шум в сочетании со щелчком изгнания. Обструктивные изменения сосудов легких обычно не приводят к ограничению легочного кровотока на первом году жизни.

2. Взрослые. Взрослые с некорригированным общим артериальным стволом имеют типичные проявления синдрома Eisenmenger.

д) Обследование при общем артериальном стволе:

1. ЭКГ. На ЭКГ выявляют признаки гипертрофии обоих желудочков и их перегрузки по мере повышения ЛСС.

2. Рентгенография грудной клетки. Выявляется кардиомегалия с обогащенным легочным сосудистым рисунком и необычно высоким расположением корней легких. В 50% случаев определяется праволежащая дуга аорты.

3. Эхокардиография. В большинстве случаев для диагностики достаточно двухмерной ЭхоКГ. Исследователь должен определить смещение корня общего артериального ствола относительно МЖП, уровень отхождения ЛА, число створок трункального клапана и его функциональное состояние, область отхождения КА н размер ДМЖП.

4. Катетеризация сердца и ангиография. Эти методы применяют редко, т.к. они ассоциированы с риском заболеваемости и смертности. Как правило, значимая десатурация артериальной крови при отсутствии стенозов ветвей ЛА свидетельствует о том, что коррекция порока невозможна.

е) Показания для операции при общем артериальном стволе. Во всех случаях показано раннее хирургическое вмешательство в первые 2 мес жизни. При выраженной ЛГ оперативное лечение обычно не проводят.

ж) Возможности и результаты операции при общем артериальном стволе. Хирургическое вмешательство заключается в закрытии ДМЖП с сохранением отхождения аорты от ЛЖ, отсечении ЛА от общего ствола с последующей имплантацией синтетического клапансодержащего кондуита или аортального аллотрансплантата между ПЖ и ЛА для обеспечения последовательной циркуляции. Дополнительной сложностью является несостоятельность трункального клапана, при которой может понадобиться его пластика или протезирование.

Важные ФР периоперационной смертности — выраженная клапанная недостаточность общего артериального ствола, перерыв дуги аорты, аномалии КА и возраст пациента более 100 дней к моменту операции. При наличии только одной ЛА отмечается наиболее высокий риск раннего развития тяжелого поражения сосудов легких.

з) Беременность при общем артериальном стволе. После радикальной коррекции порока при отсутствии гемодинамически значимых резидуальных проблем пациентки обычно хорошо переносят беременность. При наличии значимой обструкции кондуита и/или выраженной недостаточности трункального клапана необходимы консультация кардиолога во время планирования беременности для решения вопроса о коррекции порока до зачатия и/или обеспечение тщательного наблюдения во время беременности. При синдроме Eisenmenger беременность противопоказана из-за материнской смертности (50%).

и) Наблюдение за пациентом при общем артериальном стволе. Как правило, пациенты, оперированные в раннем возрасте (в течение первого года жизни), чувствуют себя хорошо. Однако через несколько лет после операции многим больным нужна замена кондуита, т.к. пациенты «перерастают» его размер. В случаях значимого стеноза и/или недостаточности трункального клапана со временем может появиться необходимость его протезирования.

Больные, оперированные в поздние сроки (в возрасте старше 1 года), нуждаются в тщательном наблюдении для выявления малейших признаков прогрессирования ЛГ. Всем пациентам показана профилактика эндокардита.

- Читать "Тетрада Fallot - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение"

1. Атриовентрикулярный дефект (АВ-дефект) - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
2. Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
3. Открытый артериальный проток - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
4. Общий артериальный ствол - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
5. Тетрада Fallot - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
6. Операция Fontan - показания, принципы