а) Морфология. Тетрада Fallot включает 4 компонента: субаортальный ДМЖП, стеноз ВОПЖ, декстропозицию аорты (< 50%) и ГПЖ. Основным нарушением, приводящим к указанным изменениям, является передне-краниальное смещение отточной части межжелудочковой перегородки относительно трабекулярной ее части. Тетрада Fallot может сочетаться с дефектом АВ-канала.

Характер обструкции ВОПЖ может отличаться. Нередко выявляется стенозированный двухстворчатый пульмональный клапан с надклапанной гипоплазией. Область доминирующей обструкции обычно располагается на подклапанном уровне. При выявлении атрезии ВОПЖ ставят диагноз «тетрада Fallot с атрезией пульмонального клапана» (или «сложная атрезия пульмонального клапана», когда есть аортолегочные коллатеральные артерии).

Лечение и исходы у больных с большими аортолегочными коллатеральными артериями значительно отличаются от таковых у пациентов с менее тяжелыми формами тетрады Fallot.

Ассоциированные нарушения. Приблизительно у 25% больных определяется праволежащая дуга аорты, у 5% выявляются аномалии хода КА с наиболее частым вариантом — отхождением передней нисходящей артерии от правой КА, которая идет спереди, пересекая ВОПЖ. Редкой формой порока является тетрада Fallot с отсутствием пульмонального клапана, при этом стеноз и регургитация в ВОПЖ обусловлены выраженным стенозом клапанного кольца в сочетании с несформированными или отсутствующими створками пульмонального клапана. Ветви ЛА значительно расширены или аневризматично изменены.

Это может быть причиной сдавления дыхательных путей у плода к моменту рождения, что является показателем неблагоприятного прогноза.

б) Патофизиология тетрады Fallot. При отсутствии альтернативного источника легочного кровотока степень цианоза отражает тяжесть обструкции ВОПЖ и состояние системного сосудистого сопротивления. Присутствует сброс крови справа налево через ДМЖП. «Тетрадным приступом» называют острое падение сатурации артериальной крови, что является жизнеугрожающим состоянием.

Лечение направлено на уменьшение выраженности обструкции и повышение системного сосудистого сопротивления. Уменьшение степени гипоксии с помощью морфина, в/в введения пропранолола и методов, направленных на потенцирование системной вазоконстрикции (например, приседания, подтягивания коленей к груди, применения вазопрессоров), обычно способствует снижению выраженности цианоза.

в) Естественное течение тетрады Fallot. В течение первых лет жизни наблюдается прогрессирующая гипоксемия. Без паллиативных или реконструктивных операций больные редко доживают до зрелого возраста. Наличие дополнительных источников кровоснабжения изменяет темп прогрессирования цианоза и развития осложнений.

г) Симптомы и клиника тетрады Fallot:

1. Неоперированные пациенты. У таких пациентов отмечается цианоз различной степени выраженности. Вдоль левого края грудины часто пальпируются сердечный толчок и систолическое дрожание. В нижней части грудины слева и над верхушкой сердца можно услышать ранний систолический тон изгнания аортального происхождения; II тон обычно не расщеплен. Интенсивность и продолжительность систолического шума изгнания находятся в обратной зависимости от тяжести обструкции (в отличие от больных с пульмональным стенозом).

При крайне выраженном стенозе выходного отдела или при наличии атрезии пульмонального клапана, а также в течение приступа гипоксемии шум может отсутствовать или быть коротким и неинтенсивным. Слабый продолжительный шум, слышимый над передней и задней поверхностями грудной клетки, свидетельствует о кровотоке через расширенные бронхиальные коллатеральные сосуды.

2. Пациенты после паллиативного вмешательства. Прогрессирующий цианоз и развитие осложнений могут быть результатом нарастания обструкции ВОПЖ, постепенного стенозирования и окклюзии паллиативных аортолегочных шунтов или развития ЛГ (которая иногда наблюдается после наложения шунтов Waterston или Potts). Отмечаются прогрессирующая дилатация аорты и АР. Неизменно присутствуют центральный цианоз и симптом «барабанных палочек».

3. Пациенты после реконструктивной операции. После внутрисердечной коррекции более 85% больных не имеют клинических проявлений, однако физикальное обследование может выявить значительное снижение ТФН. Через 20 лет после вмешательства у 10-15% больных выявляются сердцебиения, связанные с предсердными или желудочковыми аритмиями, и одышка при физической нагрузке, которая обусловлена прогрессирующей дилатацией ПЖ на фоне хронической пульмональной регургитации или выраженной резидуальной обструкции ВОПЖ. Также возможно наличие аневризмы восходящей аорты и прогрессирующей АР, связанной с расширением корня аорты.

Объективно могут определяться сердечный толчок в парастернальной области и мягкий и расщепленный II тон (Р₂) в сочетании с низкочастотным диастолическим шумом пульмональной регургитации. Аускультативно выявляются систолический шум изгнания, обусловленный обструкцией ВОПЖ, высокочастотный диастолический шум АР и пансистолический шум, связанный с резидуальным шунтом через заплату на ДМЖП.

4. Тетрада Fallot с атрезией пульмонального клапана и большими аортолегочными коллатералями. Это одна из наиболее сложных патологий в хирургии ВПС. Целями унифокализации являются объединение всех источников кровоснабжения легких и формирование нерестриктивного пути сообщения ПЖ и ЛА, а также закрытие ДМЖП при снижении давления в ЛА до нормального уровня. Если возможна унифокализация адекватного количества сегментов без их обструкции, необходимо оценить целесообразность одномоментной внутрисердечной коррекции. В случаях, когда это невозможно, следует использовать комбинированный (интервенционный и хирургический) подход к лечению. Баллонная дилатация и стентирование стенозированных артерий и анастомозов позволяют восстановить сегментарное кровоснабжение и в последующем закрыть ДМЖП или, если он уже закрыт, — снизить давление в ПЖ.

д) Обследование при тетраде Fallot:

1. Электрокардиография. Часто выявляются отклонение электрической оси сердца вправо, а также гипертрофия ПП и ПЖ. У взрослых после реконструктивной операции по поводу тетрады Fallot, как правило, определяется полная БПНПГ. Ширина комплекса QRS может отражать степень дилатации ПЖ, а если она чрезмерная (> 180 мсек) или быстро увеличивается — высокий риск развития устойчивой ЖТ и летального исхода.

2. Рентгенография грудной клетки. Характерен нормальный размер сердца в форме « башмачка» (соеиг еп sabot) с выступающей дугой ПЖ и выемкой в области недостаточно развитого ВОПЖ и легочного ствола. Легочный сосудистый рисунок обычно ослаблен, дуга аорты может быть праволежащей (25%). восходящая аорта нередко расширена.

3. Эхокардиография. Окончательный диагноз может быть установлен с помощью ЭхоКГ и допплерографии. При исследовании необходимо определить: смещенный и нерестриктивный ДМЖП, декстропозицию аорты (< 50%), наличие и степень обструкции ВОПЖ (инфундибулярный, клапанный и/или пульмональный стеноз). Лишь в редких случаях необходимы дополнительные методы обследования перед выполнением оперативного вмешательства. Исключение составляют случаи с дополнительными источниками легочного кровотока. У больных с корригированной тетрадой Fallot необходимо оценить наличие и выраженность остаточного стеноза и недостаточности на уровне пульмонального клапана, резидуального ДМЖП, размеры и функцию обоих желудочков, размер корня аорты и степень АР.

4. Катетеризация сердца и ангиография. Несмотря на то что ЭхоКГ, МРА и КТ позволяют определить наличие и расположение проксимальных отделов сосудов легких, дооперационное обследование пациентов с тетрадой Fallot, атрезией пульмонального клапана и большими аортолегочными коллатералями должно включать оценку артериального кровоснабжения обоих легких с помощью селективной катетеризации и ангиографии, демонстрирующей ход и сегментарное кровоснабжение, обеспечиваемое коллатеральными и центральными ЛА. Большие аортолегочные коллатеральные артерии обычно отходят от нисходящей аорты на уровне бифуркации трахеи.

5. МРТ. Задачами МРТ после операции по поводу тетрады Fallot являются количественное определение объемов ЛЖ и главным образом ПЖ, ударных объемов и ФВ, пульмональной, аортальной и трикуспидальной регургитации, а также отображение анатомии ВОПЖ, ЛА, аорты и аортолегочных коллатералей.

е) Показания для операции при тетраде Fallot:

1. Дети. При наличии клинических проявлений оперативное вмешательство проводят детям любого возраста. Кроме того, многие авторы рекомендуют проведение плановой коррекции у бессимптомных больных в течение первых 6 мес жизни [96]. Расширение ВОПЖ за счет трансаннулярной пластики является ФР развития желудочковой недостаточности в отдаленном послеоперационном периоде. Относительными противопоказаниями к радикальной операции в раннем возрасте являются выраженная гипоплазия ЛА, малая масса тела и недоношенность. Таким пациентам с успехом проводят паллиативные вмешательства, например баллонную дилатацию ВОПЖ и ЛА.

2. Неоперированные взрослые. Взрослым пациентам рекомендуется хирургическая коррекция, поскольку результаты весьма обнадеживающие, а при отсутствии тяжелых сопутствующих заболеваний риск хирургического вмешательства сопоставим с риском у детей.

3. Больные после паллиативных вмешательств. Паллиативные вмешательства редко являются окончательными, и большинству больных показана радикальная операция. В частности, больным с нарастающим цианозом и эритроцитозом после паллиативных процедур вследствие постепенного стенозирования шунта или развития ЛГ, дилатацией ЛЖ или формированием аневризмы шунта показана внутрисердечная коррекция с устранением шунтов, если у пациентов не развилась необратимая ЛГ.

4. Больные после реконструктивных операций. После реконструктивных операций хирургические вмешательства могут быть оправданны в следующих ситуациях: резидуальный ДМЖП со сбросом > 1,5; остаточный пульмональный стеноз (как собственно ВОПЖ, так и клапансодержащего кондуита, если он был имплантирован) с систолическим давлением в ПЖ, составляющим 2/3 и более от системного давления; выраженная пульмональная регургитация, ассоциированная со значимой дилатацией/дисфункцией ПЖ (индекс диастолического объема ПЖ > 170 мл/м²); непереносимость физических нагрузок или устойчивые нарушения ритма.

Значимая дисфункция ЛЖ или расширение комплекса QRS > 180 мсек являются дополнительными показаниями к операции. Развитие значимых нарушений ритма (обычно ТП/ФП или устойчивой ЖТ), как правило, свидетельствует о прогрессировании ухудшений гемодинамики. В подобных ситуациях нужна соответствующая терапия. В ряде случаев хирургическое вмешательство необходимо в связи с выраженной АР, проявляющейся клинически, и/или прогрессирующей дилатацией ЛЖ и расширением корня аорты до 55 мм или более. Хирургическая коррекция также показана при быстром увеличении аневризмы ВОПЖ.

ж) Результаты и эффективность операции при тетраде Fallot:

1. Хирургическое вмешательство. Реконструктивная операция заключается в закрытии ДМЖП заплатой из дакрона и устранении обструкции ВОПЖ. Последний компонент может включать резекцию мышц инфундибулярного отдела и пластику ВОПЖ или трансаннулярную пластику, в ходе которой заплату имплантируют через кольцо пульмонального клапана, нарушая его целостность и вызывая значимую пульмональную регургитацию. В случаях, когда аномально расположенная КА пересекает ВОПЖ и препятствует его рассечению, между ПЖ и ЛА имплантируют экстракардиальный кондуит в обход обструкции ВОПЖ. ООО и вторичный ДМПП могут быть закрыты. В ходе операции следует устранять и дополнительные корригируемые дефекты, например мышечный ДМЖП, ОАП и аортолегочные коллатерали.

В течение 20 лет после реконструктивной операции повторное вмешательство понадобится 10-15% больных. При персистирующей обструкции ВОПЖ возможно выполнение резекции резидуального инфундибулярного стеноза либо пластики ВОПЖ или трансаннулярной пластики, которая при необходимости может сочетаться с пластикой ЛА. В ряде случаев необходима имплантация экстракардиального клапансодержащего кондуита. Протезирование пульмонального клапана (как аллотрансплантатами, так и ксенотрансплантатами) применяют для коррекции тяжелой пульмональной регургитации. При умеренной или тяжелой трикуспидальной регургитации возможно проведение сопутствующей аннулопластики клапана. Если у пациентов уже были предсердные или желудочковые аритмии, во время операции нередко выполняют криоаблацию.

2. Инвазивные процедуры. При значимом стенозе ветви ЛА может быть выполнена баллонная дилатация со стентированием. В настоящее время проводят клинические исследования по изучению возможности протезирования пульмонального клапана с помощью транскатетерной техники. Клапан Bonhoeffer из яремной вены быка, установленный в баллонорасширяемый стент, был имплантирован более 100 больным, главным образом пациентам с кондуитом между ПЖ и ЛА.

3. Результаты инвазивных вмешательств. Общая выживаемость пациентов после первичных реконструктивных операций, в ходе которых был закрыт ДМЖП и устранена обструкция ВОПЖ, очень хорошая. В литературе представлены данные о выживаемости в течение 25 лет, равной 94%. Протезирование пульмонального клапана по поводу хронической пульмональной регургитации или обструкции ВОПЖ больным после радикальной коррекции — практически безопасное вмешательство (летальность 1%). Имплантация пульмонального клапана, выполняемая при выраженной пульмональной регургитации, способствует повышению ТФН, улучшению функции и уменьшению размеров ПЖ, но возможна ВС. Вентрикулотомия, швы на заплате, расположенной на ДМЖП, или сам ВОПЖ могут стать причиной ЖТ.

К группе высокого риска ВС относятся пациенты с дилатацией ПЖ и шириной комплексов QRS > 180 мсек. Другим ФР ВС является умеренная или тяжелая дисфункция ЛЖ. Частота ВС по данным литературы составляет 5%, при этом = 30% из них происходит в течение первых 20 лет.

з) Наблюдение за пациентов при тетраде Fallot. Пациенты должны приходить на прием к кардиологу каждые 1-2 года.

- Читать "Операция Fontan - показания, принципы"

1. Атриовентрикулярный дефект (АВ-дефект) - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
2. Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
3. Открытый артериальный проток - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
4. Общий артериальный ствол - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
5. Тетрада Fallot - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
6. Операция Fontan - показания, принципы