Открытый артериальный проток (ОАП) - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение

а) Морфология. Артериальный проток развивается из левой шестой первичной аортальной дуги и соединяет проксимальный отдел левой ЛА с нисходящей аортой непосредственно дистальнее левой подключичной артерии.

б) Патофизиология открытого артериального протока. Проток широко открыт у нормально развивающегося плода, обеспечивая доставку неоксигенированной крови из ПЖ через нисходящую аорту к плаценте, где происходит обогащение крови кислородом. Функциональное закрытие протока вследствие вазоконстрикции происходит вскоре после своевременных родов, тогда как для анатомического закрытия в результате пролиферации интимы и фиброза нужно несколько недель. Некоторые новорожденные имеют проток-зависимую гемодинамику. Это означает, что их кровообращение зависит от функционирования протока, что встречается при выраженной коарктации аорты, синдроме гипоплазии левых полостей сердца и, в ряде случаев, при ТМА. Если у такого ребенка произойдет спонтанное закрытие артериального протока, возможны резкое ухудшение состояния и летальный исход.

Изолированные ОАП, которые обсуждены в данном разделе, классифицируют в зависимости от выраженности шунтирования слева направо, что определяется размером и длиной протока, а также разницей между системным сосудистым сопротивлением и ЛСС:
• латентный: маленький проток, выявляемый только с помощью инструментальных исследований (обычно ЭхоКГ);
• малый: часто встречается систоло-диастолический шум, Qp/Qs < 1,5;
• средний: часто встречается систоло-диастолический шум, Qp/Qs = 1,5-2,2;
• большой: наличие систоло-диастолического шума, Qp/Qs > 2,2;
• с синдромом Eisenmenger: систоло-диастолический шум отсутствует, выраженная ЛГ, дифференцированные гипоксемия и цианоз (розовые пальцы рук, цианоз пальцев ног).

в) Естественное течение:

1. Недоношенные новорожденные. ОАП является ожидаемой находкой у недоношенных новорожденных, у которых вследствие их незрелости отсутствуют нормальные механизмы закрытия протока в постнатальном периоде. При отсутствии иных проблем ожидается отсроченное спонтанное закрытие протока.

2. Доношенные новорожденные. У доношенных новорожденных детей наличие ОАП является истинным ВПС. Иногда у доношенных детей ОАП персистирует из-за наличия относительной гиноксемии, которая способствует вазодилатации протока. Это наблюдается в следующих случаях: (1) у детей, рожденных на большой высоте над уровнем моря; (2) при наличии врожденных аномалий, приводящих к гипоксии; (3) у новорожденных с пороками, при которых артериальный проток обеспечивает системную циркуляцию, например при гипоплазии левых полостей сердца, перерыве дуги аорты или коарктации аорты.

3. Дети и взрослые. У детей и взрослых с латентным артериальным протоком диагностика осуществляется только с помощью инструментальных исследований (обычно ЭхоКГ), причем развитие у этих пациентов осложнений в отдаленном периоде не характерно. Исключение составляют больные, у которых отсутствие шума обусловлено ожирением или иными соматическими факторами. Артериальный проток малого диаметра, сопровождающийся незначительным сбросом крови, не приводит к серьезным гемодинамическим нарушениям, но предрасполагает к развитию эндокардита, особенно при наличии шума. Артериальный проток среднего диаметра с соответствующим сбросом крови приводит к объемной перегрузке АП и АЖ, дилатации и дисфункции ЛЖ и ФП.

Артериальный проток большого диаметра исходно приводит к объемной перегрузке АЖ с прогрессирущим повышением давления в АА и в конечном счете необратимым изменениям в легких к 2 годам (синдром Eisenmenger).

г) Симптомы и клиника открытого артериального протока:

1. Недоношенные новорожденные. У большинства недоношенных младенцев с массой тела при рождении < 1500 г обнаруживают ОАП, и 30% детей имеют достаточно большой шунт, обусловливающий существенные кардиопульмональные нарушения. При осмотре таких пациентов выявляются высокий периферический пульс, систолический (иногда систоло-диастолический) шум в подключичном и межлопаточном пространстве, прекордиальная гиперактивность, гепатомегалия, а также множественные эпизоды апноэ и брадикардии или зависимость от искусственной вентиляции легких (ИВА).

2. Доношенные новорожденные, дети и взрослые. Аускультативно слышимый артериальный проток малого диаметра обычно не приводит к появлению клинических симптомов, но в редких случаях может проявляться в виде эндокардита. При физикальном осмотре выявляется систоло-диастолический шум 1-2-й степени с максимумом в конце систолы с наилучшей слышимостью в первом или втором межреберье слева от грудины. Больные с артериальным протоком среднего диаметра могут иметь одышку или сердцебиение вследствие предсердных аритмий.

Более громкий систоло-диастолический («машинный») шум в первом или втором межреберье слева от грудины обычно сочетается с широким системным пульсовым давлением вследствие оттока крови из аорты в ЛА во время диастолы и с такими признаками объемной перегрузки ЛЖ, как смещение верхушки ЛЖ и левосторонний III тон (S₃) (имеет клиническое значение только у взрослых). При умеренном повышении давления в ЛА диастолический компонент шума исчезает, остается только систолический шум. У взрослых с некорригированным ОАП большого диаметра выявляются короткий систолический шум изгнания, симптомы гипоксемии, больше выраженные в нижних конечностях, чем в верхних (дифференцированный цианоз), и синдром Eisenmenger.

д) Инструментальные исследования у недоношенных новорожденных детей:

1. Электрокардиография (ЭКГ). ЭКГ может быть нормальной или демонстрировать признаки гипертрофии ПЖ или ЛЖ (или обоих) в зависимости от выраженности сброса крови слева направо и степени сопутствующей ЛГ.

2. Рентгенография грудной клетки. Могут ВЫЯВЛЯТЬСЯ кардиомегалия и усиленный легочный сосудистый рисунок, что представляет сложность для интерпретации данных при наличии болезни гиалиновых мембран.

3. Эхокардиография. ЭхоКГ — ключевой метод диагностики. При ЭхоКГ артериальный проток можно полностью визуализировать и оценить его размеры. Допплеровское исследование выявляет шунт и позволяет точно измерить среднее давление в ЛА путем расчета среднего значения шунтирования слева направо и вычитания его из показателя среднего АД. Определение размеров ЛП и ЛЖ дает косвенную информацию о значимости сброса крови слева направо.

Открытый артериальный проток (стрелка) до и после установки окклюдера.
Ао — аорта; ЛС — легочный ствол.

е) Методы исследования при открытом артериальном протоке:

1. ЭКГ. Данные ЭКГ отражают размер протока и степень шунтирования крови через него. При артериальном протоке малого диаметра ЭКГ может быть в норме. Артериальный проток среднего диаметра ведет к объемной перегрузке ЛЖ и проявляется на ЭКГ широкими расщепленными зубцами Р, глубокими зубцами Q, высокими зубцами R и заостренными зубцами Т в отведениях V₅ и V₆. При наличии артериального протока большого диаметра в сочетании с синдромом Eisenmenger выявляются признаки ГПЖ.

2. Рентгенография грудной клетки. При артериальном протоке малого диаметра рентгенограмма может быть в пределах нормы. Артериальный проток среднего диаметра приведет к развитию умеренной кардиомегалии за счет увеличения левых полостей сердца, выступающего контура дуги аорты и усиленной легочной перфузии. У пациентов старшего возраста с низкой плотностью тканей дуги аорты и легочного ствола можно увидеть кольцевидную кальцификацию протока. Артериальный проток большого диаметра ведет к развитию синдрома Eisenmenger с выступающим контуром дуги аорты.

3. Эхокардиография. С помощью ЭхоКГ выявляют проток, определяют его размеры и степень шунтирования крови, а также гемодинамические последствия. При синдроме Eisenmenger визуализация протока затруднена. ЭхоКГ с контрастированием позволяет выявить коммуникации.

ж) Показания для лечения открытого артериального протока (ОАП):

1. Недоношенные новорожденные. Лечение недоношенных детей с ОАП зависит от выраженности шунтирования и тяжести болезни гиалиновых мембран, поскольку наличие ОАП может оказывать существенное влияние на смертность новорожденных с респираторным дистресс-синдромом.

Вмешательство при отсутствии симптомов заболевания и наличии небольшого сброса слева направо не показано, поскольку ОАП почти наверняка закроется спонтанно. У детей с очевидными признаками значимого дуктального сброса слева направо на фоне респираторного дистресс-синдрома часто не удается контролировать ХСН только с помощью лекарственной терапии, тогда ребенку необходимо закрытие протока по жизненным показаниям. Таким новорожденным назначают ингибиторы синтеза простагландинов (индометацин или ибупрофен), чтобы вызвать констрикцию и закрытие протока. В хирургическом лигировании нуждаются 10% детей, у которых терапия индометацином оказалась неэффективной.

2. Доношенные новорожденные. В клинических ситуациях, когда артериальный проток обеспечивает легочную циркуляцию, его рутинное спонтанное закрытие ассоциируется с выраженным ухудшением состояния и часто приводит к смерти. Нежелательное закрытие протока можно предотвратить медикаментозно с помощью инфузий ПГ-Е₁ в течение первых 4-5 дней жизни. За счет дилатации суженного артериального протока достигается временное увеличение напряжения кислорода в артериальной крови, уровня сатурации и уменьшение ацидоза.

3. Дети и взрослые. При наличии изолированного ОАП, сопровождающегося клиническими проявлениями в отсутствие признаков необратимой ЛГ, как правило, рекомендуется его закрытие. Разногласий относительно целесообразности закрытия гемодинамически значимого ОАП не существует. Продолжается дискуссия относительно вопроса о закрытии протока сугубо с целью профилактики эндартериита. Считается, что риск развития эндартериита у больных с латентным ОАП незначителен, и вмешательство по поводу закрытия протока в таких случаях рекомендуется редко. При наличии выраженной ЛГ закрытие протока рекомендуется крайне редко. Противопоказаниями к процедуре закрытия протока являются необратимая ЛГ и активный эндартериит.

з) Результаты и эффективность операции при открытом артериальном протоке (ОАП):

1. Транскатетерное вмешательство. В течение последних 20 лет были доказаны эффективность и безопасность транскатетерного закрытия ОАП диаметром < 8 мм с достижением полного закрытия протока более чем у 85% пациентов в течение первого года наблюдения после процедуры и летальностью < 1%. В центрах с соответствующими возможностями и опытом транскатетерная окклюзия должна быть методом выбора при закрытии ОАП.

2. Хирургическое лечение. Хирургическое закрытие посредством лигирования и/или пересечения ОАП выполняют уже более 50 лет с несколько большей эффективностью, чем эндоваскулярные вмешательства, но хирургическое закрытие ОАП сопровождается большими заболеваемостью и смертностью.

Непосредственный клинический результат (отсутствие шума при физикальном обследовании) достигается более чем у 95% больных. Для детей хирургическое вмешательство является процедурой низкого риска. Уровень хирургической летальности у взрослых составляет 1-3,5% и связан с наличием ЛАГ и анатомических особенностей (кальцификации, аневризмы), которые нередко наблюдаются в зрелом возрасте. Хирургическое вмешательство следует проводить в тех случаях, когда размеры протока не позволяют провести закрытие с помощью окклюдера либо медицинский центр не проводит такие манипуляции.

и) Беременность при открытом артериальном протоке (ОАП). Женщины с латентными артериальными протоками малого диаметра, а также пациентки без клинических проявлений до зачатия хорошо переносят беременность. При наличии гемодинамически значимого ОАП беременность может спровоцировать или ухудшить течение СН. Беременность противопоказана при синдроме Eisenmenger из-за высокой материнской (< 50%) и детской (< 60%) смертности.

к) Наблюдение за пациентом с открытым артериальным протоком (ОАП). После хирургического или эндоваскулярного закрытия ОАП необходимо периодическое обследование пациента из-за возможной реканализации. Бессимптомные остаточные шунты могут выявляться при ТТЭхоКГ. Риск развития эндартериита на фоне клинически бессимптомного остаточного шунта в отдаленные сроки после хирургического или эндоваскулярного закрытия протока низкий, и необходимость профилактики эндокардита у таких больных неоднозначна.

Профилактика эндокардита рекомендуется в течение 6 мес после эндоваскулярной процедуры или пожизненно в случаях, когда резидуальный дефект сохраняется. Больные с латентным ОАП, вероятно, не нуждаются ни в профилактике эндокардита, ни в специальном наблюдении.

- Читать "Общий артериальный ствол - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение"

Оглавление темы "Врожденные пороки сердца (ВПС).":

1. Атриовентрикулярный дефект (АВ-дефект) - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
2. Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
3. Открытый артериальный проток - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
4. Общий артериальный ствол - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
5. Тетрада Fallot - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
6. Операция Fontan - показания, принципы